Atrofia muscular neurogénica en miopatía nemalínica: ¿fenómeno primario o secundario? a propósito de un caso / Neurogenic muscular atrophy in nemaline myopathy: ¿primary or secondary phenomenon? case report

La miopatía nemalínica es una miopatía congénita estructural que cursa con debilidad muscular generalmente no progresiva y se caracteriza por la presencia de los llamados "bastones" o "nemalines" en las fibras musculares. Se presenta el estudio anatomoclínico de una forma neonatal severa de la enfermedad en la cual encontramos, además, atrofia muscular neurogénica y escasas motoneuronas de la médula espinal con degeneración simple, sin otra evidencia de denervación. Se revisan otros casos similares descritos en la literatura y se plantea la posibilidad de un trastorno de la inervación, o bien, que el daño muscular por nemalines ocasione una lesión neurogénica por vía retrógrada

Maltrato a los ancianos. Estudio en el Consejo Popular de Belén, Habana Vieja / Elder abuse. A study performed in the people´s council of Belén in Habana Vieja municipality

Se realizó un estudio descriptivo, de corte transversal, en una muestra de 226 ancianos del Consejo Popular Belén, Municipio Habana Vieja, en el primer semestre de 1999; se les aplicó una encuesta sobre maltrato al adulto mayor con el objetivo de identificar su existencia. Los viejos jóvenes fueron los más maltratados, con predominio en orden de frecuencia del maltrato social, psicológico y familiar. Los viejos recibieron en menor cuantía abusos físicos y económicos. Los hombres fueron las más maltratados, y la familia, fue quien más maltrató al anciano mediante la variante psicológica, mientras que ôotrosö abusaron más, pero socialmente. La mayoría sugirió evitar el maltrato al adulto mayor denunciándolo a las autoridades, inculcándole respeto hacia ellos desde la escuela y la familia, así como divulgándolo mediante los principales medios de difusión masiva(AU)

A descriptive cross-sectional study of 226 old people from the people´s council of Belén in Habana Vieja municipality was performed in the first semester of 1999, in which a survey was administered on the elder abuse. The younger old people were the most maltreated and subjected mainly to social, psychological and family abuse. The eldest was less subjected to physical and economic abuse. Men were the most ill-treated and family was the one that maltreated the elderly the most from the psychological viewpoint whereas non-relatives abused them more but from the social viewpoint. The majority of the surveyed sample suggested that older people abuse should be avoided by denouncing it to the police, promoting respect to the elderly in schools and within the family and making it public in the most important mass media(AU)

Microsporidiasis intestinal en un paciente con diarrea crónica y síndrome de inmunodeficiencia adquirida: primer caso del Hospital Universitario de Caracas (HUC) / Intestinal microsporidiosis in one patient with chronic diarrhea and acquired immunodeficiency syndrome: first case of Universitario de Caracas Hospital (HUC)

Los microsporidium son parásitos intracelulares, patógenos de vertebrados e invertebrados. Su papel infeccioso en humano no fue apreciado sino hasta la pandemia del SIDA pero poco es conocido acerca de la epidemiología de éste parásito en países en desarrollo. La microsporidiasis es una enfermedad infecciosa emergente con un amplio espectro clínico que incluye manifestaciones gastrointestinales, pulmonares, oculares, musculares, nasales, cerebrales o infección diseminada. La diarrea crónica es común en pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), induciendo pérdida de peso y caquexia. Presentamos el primer caso en el Hospital Universitario de Caracas de un paciente con diarrea crónica por microsporidium e infección por VIH

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Venezuela: informe de 10 casos y revisión de la literatura / The Creutzfeldt-Jakob disease in Venezuela: report of 10 cases and revition of the literature

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme transmisible infrecuente y de amplia distribución mundial. Su incidencia en Venezuela es desconocida y sólo 5 casos previos han sido publicados. Se presentan en este informe 10 casos estudiados en los últimos 27 años. La confirmación del diagnóstico fue realizada mediante el estudio histológico y estructural de muestras del cerebro y/o cerebelo, obtenidas por biopsia en 3 casos y por autopsia en 7. El promedio de edad fue de 60,1 años. El intervalo entre el inicio de los síntomas y muerte fue de 4,5 meses. Todos los pacientes presentaron un síndrome demencial rápidamente progresivo asociado a signos piramidales y extrapiramidales, mioclonos y cambios en el electroencefalograma. El examen histológico reveló en todos los casos degeneración espongiosa, astrogliosis y pérdida neuronal en la sustancia gris de la corteza cerebral, núcleos basales y cerebelo. Desde el punto de vista estructural, las áreas afectadas en 4 casos estudiados mostraron vacuolización extensa del neurópilo, degeneración neuronal y prolongaciones astrogliales con numerosos filamentos intermedios. Ningún caso tenía antecedente familiar ni causa iatrogénica probable de la enfermedad. Se plantea la posibilidad de un subregistro de la ECJ en Venezuela y la importancia epidemiológica que tiene el conocimiento de esta entidad clínico-patológica en el diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de trastornos demenciales

Tratamiento endoluminal de los aneurismas de aorta / Intraluminal treatment in abdominal aortic aneurysms

Debido al aumento de la población añosa, los cirujanos vasculares se encuentran con mayor frecuencia con pacientes portadores de aneurismas de aorta abdominal que tienen múltiples y severas enfermedades asociadas. El presente estudio se refiere a la experiencia animal y a los primeros casos clínicos de un nuevo tratamiento de los aneurismas que es la inserción retrógrada de una prótesis vascular fijada a "stends" metálicos que se implantan a través de un balón que al inflarse expande al "stends" y lo fija a la pared aórtica. En el trabajo experimental se crearon aneurismas de aorta en perros reemplazando la aorta infrarrenal con una prótesis de dacron en forma de aneurisma; después de cuatro semanas se excluye el aneurisma desde la luz implantando desde la arteria femoral, en forma retrógrada la combinación de "stend" y prótesis. Desde setiembre de 1990 se implantaron 6 pacientes. Un paciente debió ser operado después de implantar la prótesis demasiado alejada de las arterias renales. Todos los pacientes evolucionaron favorablemente

Crecimiento pulmonar radiológico en niños con enfermedad fibroquística del páncreas / Radiometric lung and somatic growth in children with cystic fibrosis

Se estudió respectivamente el crecimiento pulmonar mediante medición de Rx de tórax y el crecimiento somático mediante antropometría en: a) 27 niños con enfermedad fibroquística del pancreas (FQP), b) 12 niños con déficit de crecimiento somático por insuficiencia renal crónica (IRC), y c) 23 niños sanos (NS). Se compararon el peso y la estatura con las tablas de Tanner y col. y las medidas radiológicas del pulmón con las tablas de Simon y col. En FQP e IRC el déficit del área pulmonar fue semejante al déficit del crecimiento somático. En FQP no se observó un impacto específico en el crecimiento pulmonar, aún en los niños con ausencia de hiperinflación radiológica. Se halló una relación directa entre la reducción del tamaño pulmonar y somático y la gravedad expresada por el puntaje de Shwachman. Asimismo, hubo una relación directa entre la severidad de la FQP y el deterioro del crecimiento somático y pulmonar durante el seguimiento

Fibroquística del páncreas y correlación clínico-funcional / [Fibrocystic disease of the pancreas and clinico-functional correlation]

Se describe la evolución durante 6 meses de un grupo de cuarenta niños con enfermedad fibroquistica del páncreas con exámenes funcionales globales en dieciseis de ellos. Se inició a todos en un régimen terapéutico uniforme arribándose a las diguientes conclusiones: 1) El score de Shwachman correlaciona bien con el examen funcional global y puede utilizarse como índice de estadio evolutivo. 2) El VEF1.0 es el elemento más útil de EFG para la detección temprana de obstrucción aérea. 3) El grado de hipoxia señala la gravedad de la alteración en la relación V/Q por trastorno de distribución. 4) La hipercapnia aparece en los estadios de la enfermedad. 5) El uso prolongado de antibióticos si bien no elimina la flora bacteriana, contribuye a mejorar la faz pulmonar. 6) El tratamiento debe ser enérgico y precoz para lograr buenos resultados. 7) Es necesario un estudio más prolongado que permita sacar más conclusiones sobre la importancia del tratamiento global sostenido.