Patologías cutáneas asociadas a gammapatías monoclonales: ¿qué sabemos hasta ahora? / Dermatological manifestations of monoclonal gammopathies

Monoclonal gammopathies of uncertain significance (MGUS) correspond to pre-malignant hematological disorders characterized by the production of a monoclonal protein and infiltration of less than 10% of the bone marrow by plasma cells. Its importance lies in the risk of progression to malignant disorders and in the association with different renal, neurological and skin manifestations. There are pathophysiological mechanisms that support a causal relationship between monoclonal gammopathies (MGs) and different skin diseases, such as type I cryoglobulinemia (CG), primary systemic amyloidosis (PSA) or necrobiotic xanthogranuloma (NXG). However, there is a group of skin diseases associated with MGs whose pathogenesis has not been elucidated. In this context, the role of the dermatologist is crucial in the suspicion of different haematological disorders based on skin manifestations and in the multidisciplinary treatment of these patients. In this article, we carry out an exhaustive review of the literature published in this area and propose a screening algorithm for MGs in patients with specific skin diseases.

Variables clínicas, de laboratorio e histopatológicas en Síndrome de hipersensibilidad o erupción por drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) / Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)

INTRODUCCIÓN: La reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) es una rara enfermedad que puede ser letal. OBJETIVOS: Describir los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos en pacientes con DRESS. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de fichas clínicas de pacientes con DRESS entre los años 2007 y 2017 con score regiSCAR mayor o igual a caso probable. RESULTADOS: Se estudiaron 24 pacientes: 14 fueron mujeres (58,3%), 2 tuvieron enfermedad autoinmune (8,3%), la edad promedio fue 45,04 años DS 17,2 (16-78). Los medicamentos frecuentemente implicados fueron Lamotrigina (33,3%) y Carbamazepina (20,8%). La latencia fue 28 días DS 17,7 (10-90). La clínica más frecuente fue prurito 87,5%, fiebre 75%, edema facial 62,5% y adenopatías 45,8%. En laboratorio lo más alterado fueron pruebas hepáticas (70,8%) y eosinofilia (45,8%). 11 pacientes (45,8%) presentaron eosinófilos en la histopatología y 21 pacientes (87,5%) fueron tratados con corticoides. La mortalidad fue 11,1% (2 pacientes, por causas distintas a DRESS). DISCUSIÓN: DRESS es una reacción adversa a medicamentos severa con variados hallazgos clínicos y analíticos que requieren de su conocimiento para no retrasar el diagnóstico y su tratamiento.

INTRODUCCIÓN: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a rare disease that can be lethal. OBJECTIVE: To describe the clinical, laboratory and histopathological findings in patients with DRESS. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of clinical records of patients with DRESS between 2007 and 2017 with RegiSCAR score greater than or equal to probable case. RESULTS: 24 patients were studied: 14 were women (58.3%), 2 had autoimmune diseases (8.3%), the average age was 45.04 ± 17.2 years (16-78). The medications frequently implicated were Lamotrigine (33.3%) and Carbamazepine (20.8%). The latency was 28 ± 17.7 days (10-90). The most frequent symptoms were 87.5% pruritus, fever 75%, facial edema 62.5% and lymphadenopathies 45.8%. In the laboratory, the most disturbed were liver tests (70.8%) and eosinophilia (45.8%). 11 patients (45.8%) presented eosino-phils in histopathology and 21 patients (87.5%) were treated with corticosteroids. Mortality was 11.1% (2 patients) due to other causes than DRESS. DISCUSSION: DRESS is an adverse reaction to severe medications with a varied clinical and la-boratory finding, requiring knowledge in order to not to delay diagnosis and treatment.Key words: DRESS; Eosinophilia; ADR, Drug rash

Tuberculosis en patrón esporotricoide: una presentación inusual de tuberculosis cutánea en un paciente inmunocompetente / Sporotrichoid-like tuberculosis: an unusual presentation of cutaneous tuberculosis in an immunocompetent patient

Tuberculosis remains a major global health problem. Cutaneous involvement is a rare manifestation of tuberculosis infection. Sporotrichoid clinical pattern consists of a linear arrangement of nodules along the lymphatic vessels. It is often seen in sporotrichosis. Few cases have been reported of cutaneous tuberculosis presenting as a sporotrichoid clinical pattern. We describe a 84-year-old female with ulcerative nodules on upper extremity caused by Mycobacterium tuberculosis, emphasizing the importance of considering cutaneous tuberculosis in the differential diagnosis of sporotrichoid lesions.

En la actualidad, la tuberculosis sigue siendo un problema de salud pública en el mundo. El compromiso cutáneo es una manifestación poco frecuente de la infección por Mycobacterium tuberculosis. El patrón esporotricoide se refiere a la disposición lineal de los nódulos cutáneos siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos, forma de presentación característica de la esporotricosis, de ahí su nombre. Muy pocos casos han sido reportados sobre tuberculosis cutánea con patrón esporotricoide. Se presenta el caso clínico de una mujer de 84 años con nódulos ulcerativos de disposición lineal en miembro superior causados por Mycobacterium tuberculosis, destacando la importancia de incluir a la tuberculosis cutánea en el diagnóstico diferencial de lesiones con patrón esporotricoide.

Dermatosis IgA lineal de la infancia: reporte de un caso / Linear IgA bullous dermatosis of childhood: case report

La dermatosis IgA lineal de la infancia es una infrecuente enfermedad vesiculoampollar adquirida de etiología autoinmune, caracterizada por los depósitos de IgA en una banda lineal en la membrana basal dermoepidérmica, que se observan con la técnica de inmunofluorescencia directa. Las lesiones características son vesículas y ampollas serosas tensas, por lo general, agrupadas dando un aspecto de "conjunto de joyas". El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con otras dermatosis autoinmunes, como la dermatitis herpetiforme y el penfigoide buloso. El tratamiento de primera línea es la dapsona, con excelente respuesta a corto plazo. La enfermedad es benigna y tiende a cursar en brotes hasta su resolución espontánea. Presentamos el caso de una niña de 5 años que consulta por lesiones ampollares; se diagnosticó una dermatosis IgA lineal de la infancia, con excelente respuesta al tratamiento con dapsona en menos de 2 semanas.

Linear IgA bullous dermatosis is a rare acquired autoinmune vesiculobullous disease characterized by linear IgA deposit on the dermo-epidermal basement membrane observed with direct inmunofluorescence. The characteristic lesions are vesicles and tense serous bullae, which most often are grouped giving a "cluster of jewels" appearance. Differential diagnosis must be established with other autoimmune dermatosis, such as dermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid. Dapsone is the first line therapy, with excellent response in a short period. This is a benign disease that tends to wax and wane in severity until it disappears spontaneously. We report the case of a 5-year-old girl presenting with bullous lesions, being diagnosed a linear IgA bullous dermatosis, with excellent response to dapsone in less than 2 weeks.