Paul Bouts and the Short Life of Psychognomy in Brazil / Paul Bouts e a curta vida da psicognomia no Brasil

Abstract Paul Bouts (1900-1999) was a Belgian pedagogue, a Roman Catholic priest, and the founder of Psychognomy, which is a personality diagnostic system combining phrenology and several related practices - typology, craniofacial measurements, physiognomy, graphology etc. Bouts had a fragile health; therefore, it is unlikely that he travelled to Brazil. Despite this, his most famous book, rich in conservative and religious thoughts, was translated to Portuguese and published with ecclesiastic support in 1943, and the doctrine acquired good reputation among Brazilian members of the clergy, politicians, teachers, and military personnel. Lay scholars and medical doctors founded a Brazilian institute devoted to the study and diffusion of psychognomy in 1949. They published two volumes of a psychognomy treatise, and the institute was active until the early 1960s, when social interest in the subject rapidly vanished.

Resumo Paul Bouts (1900-1999) foi um pedagogo e padre católico belga que criou a psicognomia, um sistema de análise caracterológica que combinava elementos da frenologia, tipologia, medições craniofaciais, fisionomia, grafologia etc. Suas teorias influenciaram acadêmicos, religiosos, políticos e militares brasileiros. Bouts tinha uma saúde frágil, e não há evidências de que tenha estado no Brasil. Seu livro mais famoso, Psicognomia, foi publicado no país em 1943 com aval da censura eclesiástica e com apêndices especiais. A doutrina levou, ainda, à criação, em 1949, de um instituto privado de divulgação e estudos de psicognomia com sede no Rio de Janeiro, que publicou dois volumes de um tratado sobre o tema e permaneceu ativo até o início da década de 1960, quando o interesse pelo assunto rapidamente desapareceu na sociedade.

Endovascular closure of patent foramen ovale: a critical appraisal of published trials / Fechamento endovascular do forame oval patente: análise crítica dos estudos publicados

ABSTRACT The treatment of cryptogenic stroke patients with a patent foramen ovale (PFO) is controversial. A critical review of these studies is presented. Methods A description of all trials comparing medical and endovascular treatment with closing devices is given. Additional pertinent studies are discussed to help construct a rational basis for treatment decisions. Results Initial negative trials evaluating PFO closure were followed by positive studies published in 2017 and 2018. All trials evaluated young patients (up to 60 years). Methodological problems are present in all trials including their open label construction. Most positive trials developed strategies to increase the percentage of patients with interatrial septal aneurysms or hypermobility and large right-to-left shunts. Even in these positive trials, large numbers of patients need to be treated to avoid one stroke. Atrial fibrillation occurred in 2-6% and other adverse effects related to the procedure and to the devices occurred in a substantial number of patients. Incomplete occlusion of the PFO is also frequent. Anticoagulant treatment has not been adequately studied as a therapeutic option. Conclusion Young patients with cryptogenic strokes seem to benefit from endovascular closure of a PFO in the presence of a large right-to-left shunt or an associated atrial septum aneurysm. For most other patients, a highly-individualized decision must be made, taking into account the low risk of recurrence in patients with a cryptogenic stroke attributable to a PFO, the high numbers needed to treat and the risks related to the procedure.

RESUMO O tratamento de pacientes com infarto cerebral criptogênico e forame oval patente (FOP) é controverso. Uma revisão crítica destes estudos é apresentada. Métodos São descritos em detalhes os estudos comparando tratamento médico com o uso de próteses de oclusão do FOP após infarto cerebral. Discutem-se outros estudos pertinentes para ajudar na tomada racional de decisões terapêuticas individualizadas. Resultados Estudos iniciais avaliando fechamento endovascular com próteses foram negativos, porém seguidos de outros estudos com resultados positivos em 2017 e 2018. Somente pacientes até 60 anos foram estudados. Os estudos apresentam vários problemas metodológicos, incluindo sua natureza aberta. A maioria dos estudos positivos desenvolveu estratégias para aumentar o percentual de pacientes com risco aumentado de recorrência, especificamente grandes shunts direita-esquerda e aneurismas/hipermobilidade do septo interatrial. Mesmo estes estudos positivos revelaram um alto NNT (número de pacientes tratados para evitar um evento de desfecho). Fibrilação atrial ocorreu em 2-6 % dos pacientes tratados. Outras complicações relacionadas ao procedimento e às endopróteses e ainda fechamento incompleto do FOP foram também frequentes. Anticoagulantes poderiam constituir estratégia alternativa de tratamento clínico, mas não foram adequadamente estudados. Conclusão Pacientes jovens com infartos criptogênicos parecem beneficiar-se de oclusão endovascular do FOP na presença de grandes shunts e principalmente aneurismas ou hipermobilidade de septo interatrial. Para a maioria dos outros pacientes, uma decisão altamente individualizada deve ser tomada, considerando o baixo risco de recorrência dos infartos atribuíveis ao FOP, o ato NNT e os riscos inerentes ao procedimento.

Lampião, Lages, Lombroso: the autopsy of the bandit king of the Brazilian backlands / Lampião, Lages, Lombroso: a autópsia do Rei do Cangaço

ABSTRACT Lampião, the most infamous Brazilian brigand leader, was killed and decapitated during an ambush in 1938. The Alagoas police coroner, Dr. José Lages Filho, performed an autopsy of his head. Strongly biased toward the anthropologic ideas of the famous Italian psychiatrist and criminalist Cesare Lombroso, the examination found only a few of the so-called criminal inborn traits. The Lombrosian doctrine and a number of related theories strongly influenced medical and political reasoning in the first half of the 20th century. Modern genetic and neuroscientific studies are still looking for the potential biological roots of misbehavior and criminality.

RESUMO Lampião foi o líder cangaceiro mais famoso do Brasil. Foi morto e decapitado após emboscada em 1938. O Dr. José Lages Filho, perito médico-legal da polícia de Alagoas, realizou a autópsia parcial, restrita à cabeça. O exame focalizou essencialmente a busca de traços físicos característicos do chamado criminoso nato, de acordo com a teoria antropológica criminal desenvolvida pelo psiquiatra italiano Cesare Lombroso. A doutrina de Lombroso e outras com ela relacionadas influenciaram fortemente o raciocínio médico e político na primeira metade do século 20. Seus ecos são ainda hoje perceptíveis em estudos genéticos e neurocientíficos contemporâneos, que seguem procurando as raízes biológicas dos desvios comportamentais e da criminalidade.

Remoras and spontaneous echocardiographic contrast / Remoras e contraste ecocardiográfico espontâneo

The term "Remora" (hindrance) ­ re (again)/mora (delay) -originally designated a family of fishes ­ the suckerfishes. In ancient Greece and Rome and up to the early 19th century, these fishes were believed to slow down ships by attaching to them. Medicine adopted the term "remora" to describe fluid/blood stasis. Intracardiac blood stasis, or remora, especially in the left atrial appendage, is associated with thrombogenesis and responsible for cardioembolic phenomena. The slow and swirling movement of blood causes the appearance of spontaneous echocardiographic contrast (SEC). I briefly narrate the Naval Battle of Actium, whose result was mythically attributed to the remora fishes, and make a short review of remoras. I also describe Laennec's discussion about intracardiac blood stasis and give a short account of SEC, its original descriptions and importance

Phrenology and the Rwandan Genocide / Frenologia e o Genocídio de Ruanda

ABSTRACT Belgian colonizers used phrenology to create an irreducible division between the two major groups living for centuries in Rwanda-Urundi. This formed the basis for the implementation of systematic efforts to subdue the large Hutu population. Both the Hutus and the smaller, and initially privileged, Tutsi group soon incorporated the racist discourse, which was pivotal to the gradual increase in violence before and after Rwandan independence in 1962. The Rwandan genocide in 1994 culminated in the horrible pinnacle of this process, involving recurrent episodes of slaughtering. Doctors should not underestimate the racist potential of pseudoscientific misconceptions.

RESUMO Os colonizadores belgas usaram a frenologia para criar uma divisão irredutível entre os dois maiores grupos populacionais vivendo há séculos em Ruanda-Urundi. Isso criou as bases para a implementação de esforços sistemáticos para subjugar a grande população Hutu. Tanto os Hutu quanto o grupo menor e inicialmente privilegiado dos Tutsi logo incorporaram o discurso racista, que foi crucial no aumento gradual da violência antes e após a independência de Ruanda em 1962. O genocídio de 1994 constituiu o terrível ápice deste processo envolvendo massacres repetidos. Os médicos não devem subestimar o potencial racista e discriminatório de falsas concepções pseudocientíficas.

As diferentes manifestações da heminegligência e sua avaliação clínica / The different manifestations of hemineglect and his clinical evaluation

A heminegligência é caracterizada por comprometimento cognitivo basicamente atencional e está relacionada com pior prognóstico evolutivo. Ela pode ser classificada como heminegligência motora, sensorial, e representacional, ou ainda como peripessoal ou extrapessoal. Sua detecção e avaliação podem ser complexas. A heminegligência é geralmente avaliada por uma variedade de testes de "lápis e papel" que nem sempre avaliam todas as manifestações da síndrome. Assim, o uso de uma bateria de testes é preconizado para uma maior sensibilidade diagnóstica. Somente através de avaliação minuciosa podem-se traçar estratégias de tratamento direcionadas e mais eficazes para cada tipo de heminegligência, e assim, melhorar o prognóstico dos pacientes. Testes quedemonstraram validade, sensibilidade e que foram publicados com valor de corte são sugeridos nessa revisão para melhorar a sensibilidade do diagnóstico e facilitar o exame dos profissionais envolvidos na reabilitação dos pacientes. (AU)

Hemineglect is characterized by a cognitive disorder (attentional) and is related to worse prognosis. Hemineglect may be classified as motor, sensory, and representational, as well as peri-personal or extra-personal. Its detection and assessment can be complex. Hemineglect is usually assessed by a variety of "pencil and paper" tests, even if these tests do not assess all manifestations of the syndrome. Therefore,the use of a battery is recommended. This improves diagnostic sensitivity and specificity. Only through specific assessment can more efficient and targeted strategies of treatment be implemented, improving patients? prognosis. Tests that have shown validity, sensitivity and were published with cut-off scores are suggested in this review to improve the sensitivity of diagnosis and to facilitate the examination by professionals involved in rehabilitation. (AU)

Evolving story: trepanation and self-trepanation to enhance brain function / Uma história em andamento: trepanação e auto-trepanação para aumentar a função cerebral

ABSTRACT Trepanation has been performed by people interested in enhancing mental power and well-being since the early 1960s. The pioneers and main proponents of the procedure are described here. The phenomenon appeared in Europe after a Dutch former medical student published a psychoactive drug-friendly scroll suggesting trepanation as a form of permanently increasing cerebral blood volume and function. He trepanned himself in 1965. Three of his friends became enthusiasts. They also submitted themselves to the procedure and published films and books describing their experiences. Two of them coauthored papers, in collaboration with Russian researchers, and created institutions to promote discussion on trepanation. One of these institutions organized trips to Central and South America to get the operation done. Dozens of people nowadays look for trepanation as a method of spiritualization and increasing well-being and mental power. The phenomenon has an uncertain future, however, as the main proponents and supporters are aging.

RESUMO Trepanação vem sendo feita por pessoas em busca de aumento da capacidade mental e bem estar desde a década de 1960. Os pioneiros e maiores proponentes do procedimento são aqui descritos. O fenômeno surgiu na Europa estimulado pela publicação de um manuscrito psicodélico e pela auto-trepanação feita por um ex-aluno de Medicina holandês, já falecido. Três amigos se tornaram entusiastas e também se submeteram a trepanação, apresentando o procedimento e descrevendo seus efeitos em livros ou filmes de certa repercussão. Dois deles criaram organizações de difusão e discussão sobre o tema, e uma destas instituições agencia e organiza viagens a países da América Central e do Sul para interessados. Trepanação foi feita até aqui com estes propósitos em dúzias de pessoas. O fenômeno tem, porém, futuro incerto, dado o envelhecimento de seus principais entusiastas.

Furious Frederich: Nietzsche’s neurosyphilis diagnosis and new hypotheses / Frederico Furioso: O diagnóstico de neurossífilis de Nietzsche e novas hipóteses

The causes of Friedrich Nietzsche’s mental breakdown in early 1889 and of the subsequent slow decay to end-stage dementia along ten years will possibly remain open to debate. The diagnosis of syphilitic dementia paralytica, based only on medical anamnesis and physical examination, was considered indisputable by Otto Binswanger. On the other hand, taking into account recently described diseases, selectively collected evidence lend some support to alternative hypotheses: basal forebrain meningioma, CADASIL, MELAS and frontotemporal dementia.

As causas da crise neuropsiquiátrica de Friedrich Nietzsche no início de 1889 e de sua lenta deterioração em demência avançada ao longo de 10 anos provavelmente permanecerão uma questão em aberto. O diagnóstico da época, demência paralítica sifilítica, foi considerado por Otto Binswanger como indiscutível. Por outro lado, em vista de novas doenças descritas, evidências seletivamente ordenadas sugerem diversas hipóteses alternativas propostas ao longo das últimas décadas, como meningioma frontal, CADASIL, MELAS e demência frontotemporal.

Preventing bleeding and thromboembolic complications in atrial fibrillation patients undergoing surgery / Prevenindo complicações hemorrágicas e tromboembólicas de cirurgias em pacientes anticoagulados por fibrilação atrial

Neurologists feel uneasy when asked about temporary anticoagulant interruption for surgery in patients with atrial fibrillation (AF). Rational decisions can be made based on current scientific evidence. Method Critical review of international guidelines and selected references pertaining to bleeding and thromboembolism during periods of oral anticoagulant interruption. Results Withholding oral anticoagulants leads to an increased risk of perioperative thromboembolism, depending on factors such as age, renal and liver function, previous ischemic events, heart failure etc. Surgeries are associated with a variable risk of bleeding - from minimal to very high. Individualized decisions about preoperative drug suspension, bridging therapy with heparin and time to restart oral anticoagulants after hemostasis can significantly reduce these opposing risks. Conclusion Rational decisions can be made after discussion with all Health care team professionals involved and consideration of patient fears and expectations. Formal written protocols should help managing antithrombotic treatment during this delicate period. .

Preocupação com sangramentos em pacientes anticoagulados por fibrilação atrial (FA) expõe os mesmos a riscos tromboembólicos que aumentam ainda mais quando anticoagulantes são suspensos para operações ou outras intervenções invasivas. Método Revisão de Diretrizes internacionais e outras publicações sobre riscos relacionados a cirurgias. Resultados A suspensão dos anticoagulantes aumenta o risco de complicações tromboembólicas na FA, em razão de idade, função renal e hepática, eventos isquêmicos prévios, cardiopatias etc. O risco hemorrágico das intervenções varia de mínimo a extremamente elevado. Decisões individualizadas sobre suspensão das drogas, recurso a anticoagulantes parenterais no preparo dos pacientes para cirurgia, tempo para retomada do anticoagulante oral após hemostasia reduzem significativamente estes riscos. Conclusão Decisões racionais podem ser tomadas após discussão com os profissionais envolvidos – dentistas, anestesistas, cirurgiões; levando em conta inclusive temores e expectativas dos pacientes. Protocolos institucionais favorecem o manejo perioperatório seguro e devem ser discutidos com os pacientes e seus cuidadores. .

Vascular dementia: Diagnostic criteria and supplementary exams. Recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology. Part I / Demência vascular: avaliação cognitiva, funcional e comportamental. Recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia. Parte I

Vascular dementia (VaD) is the most prevalent form of secondary dementia and the second most common of all dementias. The present paper aims to define guidelines on the basic principles for treating patients with suspected VaD (and vascular cognitive impairment - no dementia) using an evidence-based, systematized approach. The knowledge used to define these guidelines was retrieved from searches of several databases (Medline, Scielo, Lilacs) containing scientific articles, systematic reviews, meta-analyses, largely published within the last 15 years or earlier when pertinent. Information retrieved and selected for relevance was used to analyze diagnostic criteria and to propose a diagnostic system encompassing diagnostic criteria, anamnesis, as well as supplementary and clinical exams (neuroimaging and laboratory). Wherever possible, instruments were selected that had versions previously adapted and validated for use in Brazil that take into account both schooling and age. This task led to proposed protocols for supplementary exams based on degree of priority, for application in clinical practice and research settings.

A demência vascular (DV) é a forma mais prevalente de demência secundária e asegunda forma mais comum. O presente artigo visa definir recomendações dos princípios básicos para tratamento dos pacientes com suspeita de DV (e comprometimento cognitivo leve sem demência) usando uma abordagem sistematizada baseada em evidências. O conhecimento usado para definir estas recomendações foi recuperado de pesquisa de várias bases de dados (Medline, Scielo, Lilacs) contendo artigos científicos, revisões sistemáticas, meta-análises, publicados nos últimos 15 anos, ou antes, se pertinente. As informações recuperadas e selecionadas pela relevância foram usadas para analisar os critérios diagnósticos e propor um sistema diagnóstico incluindo critérios diagnósticos, anamnese, bem como exames complementares (neuroimagem e laboratório). Sempre que possível, os instrumentos foram selecionados com versões previamente adaptadas e validadas para uso no Brasil, segundo escolaridade e idade. Os protocolos propostos para exames complementares basearam-se no grau de prioridade, para aplicação na prática clínica ou em pesquisa.

Vascular dementia: Cognitive, functional and behavioral assessment. Recommendations of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology. Part II / Demência vascular: avaliação cognitiva, funcional e comportamental. Recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia. Parte II

Vascular dementia (VaD) is the most prevalent form of secondary dementia and the second most common of all dementias. The present paper aims to define guidelines on the basic principles for treating patients with suspected VaD (and vascular cognitive impairment - no dementia) using an evidence-based approach. The material was retrieved and selected from searches of databases (Medline, Scielo, Lilacs), preferentially from the last 15 years, to propose a systematic way to assess cognition, function and behavior, and disease severity staging, with instruments adapted for our milieu, and diagnosis disclosure. The present proposal contributes to the definition of standard diagnostic criteria for VaD based on various levels of evidence. It is noteworthy that only around half of the population of patients with vascular cognitive impairment present with dementia, which calls for future proposals defining diagnostic criteria and procedures for this condition.

A demência vascular (DV) é a forma de demência secundária mais prevalente e a segunda entre todas as demências. O presente artigo visa estabelecer diretrizes dos princípios básicos para o atendimento de pacientes com suspeita de DV (e comprometimento cognitivo vascular - não demência), fundamentadas em evidência. O material foi obtido e selecionado a partir de busca em bases de dados (Medline, Scielo, Lilacs), preferencialmente dos últimos 15 anos, para propor a sistemática da avaliação cognitiva, funcional e comportamental, além do estadiamento da gravidade, com instrumentos adaptados para o nosso meio, e a revelação do diagnóstico. A presente proposta contribui para a definição dos padrões de diagnóstico da DV através de evidência comprovada em vários níveis. É ressaltado que apenas cerca da metade da população dos pacientes com comprometimento cognitivo vascular apresenta quadro de demência, o que torna necessária, futuramente, uma proposta visando o estabelecimento de critérios e elaboração diagnóstica dessa condição.

Cognitive and neuroimaging profile of a Brazilian family with CADASIL / Perfil cognitivo e neuroimagem de uma família Brasileira com CADASIL

Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is an inherited small vessel disease leading to small infarcts and subcortical vascular dementia. This study presents results from the neuropsychological and neuroimaging evaluation of functionally autonomous individuals of a Brazilian family with CADASIL. The causal mutation was confirmed in four family members. Seven individuals from two generations were evaluated using the CERAD battery and additional neuropsychological tests and were submitted (6 individuals) to magnetic resonance imaging (MRI) of the brain with specific protocols for white matter lesion quantification. Apraxic changes and fast progression over nine months (neuropsychological reevaluation of 6 individuals) were found in many individuals. The MRI study suggests greater involvement of frontal lobes in more severely affected individuals. Even functionally independent individuals may exhibit significant neuropsychological and neuroimaging changes. Apraxia, little commented on in literature, and rapidly progressive cognitive changes were found in this group.

Arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) é uma doença hereditária de pequenos vasos levando a pequenos infartos e demência vascular subcortical. Este estudo apresenta resultados da avaliação neuropsicológica e de neuroimagem de indivíduos funcionalmente autônomos de uma família brasileira com CADASIL. Sete indivíduos de duas gerações foram avaliados através da bateria CERAD e testes neuropsicológicos adicionais e seis foram submetidos a ressonância magnética (RM) do encéfalo com protocolos específicos para a quantificação de lesão em substância branca. Alterações apráxicas e rápida progressão ao longo de nove meses foram encontradas em vários indivíduos. O estudo de RM sugeriu maior envolvimento dos lobos frontais em indivíduos mais severamente afetados. A mutação causal foi confirmada em quatro membros da família. Mesmo indivíduos funcionalmente independentes podem apresentar significativas alterações neuropsicológicas e de neuroimagem. Apraxia, menos comentada na literatura, e alterações cognitivas rapidamente progressivas foram encontradas neste grupo.

Demência vascular: critérios diagnósticos e exames complementares / Vascular dementia: diagnostic criteria and further tests

A Demência Vascular (DV) é a forma de demência secundária mais prevalente e a segunda entre todas as demências. Sua causa direta é a doença cerebrovascular e é representada por um grupo heterogêneo de subtipos relacionando aspectos clínicos e de neuroimagem. O grupo de trabalho desse módulo visou propor diretrizes básicas fundamentadas em evidência para serem utilizadas por especialistas e não especialistas que assumem a responsabilidade de tratar pacientes com DV. As diretrizes visam estabelecer os princípios básicos para direcionar o atendimento ao paciente com suspeita de DV (e comprometimento cognitivo vascular - não demência) de modo sistematizado. O material para estabelecer essas diretrizes foi selecionado a partir de publicações obtidas através de busca em bases de dados (Medline, Scielo, Lilacs), compreendendo artigos científicos, revisões sistemáticas, metanálises, de preferência dos últimos 15 anos, ou anteriores quando pertinentes. Esta proposta abrange os principais aspectos diagnósticos relacionados a casos com suspeita ou presença de DV, que com freqüência são encaminhados ao médico especialista. É precedida por breve relato sobre a evolução do conceito da DV, sua definição e descrição sumária dos principais subtipos clínico-radiológicos. Seguem-se as etapas diagnósticas que compreendem os critérios diagnósticos específicos, considerações sobre a anamnese, o exame clínico e neurológico, a avaliação neuropsicológica, para a qual foram selecionados os instrumentos preferencialmente adaptados para o nosso meio através de validação adequada, análise de técnicas de neuroimagem e de variados exames laboratoriais, e finalmente ponderações sobre a revelação do diagnóstico. Cada etapa é seguida por recomendações, classificadas de acordo a evidência para uma medida diagnóstica e níveis de recomendação baseados nestas. Os procedimentos de avaliação visando o diagnóstico da DV requerem a contribuição das variadas habilidades profissionais diferentes. Desse modo, o ideal é que a elaboração diagnóstica seja feita por equipe multidisciplinar. A presente proposta contribui para a definição dos padrões de diagnóstico da DV através de evidência comprovada em vários níveis. É ressaltado que, apenas cerca da metade da população dos pacientes com comprometimento cognitivo vascular apresenta quadro de demência, o que torna necessária, futuramente, uma proposta visando o estabelecimento de critérios e elaboração diagnóstica dessa condição.

CADASIL: pathogenesis, clinical and radiological findings and treatment / CADASIL: patogênese, achados clínicos e radiológicos e tratamento

Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is the most common genetic cause of ischemic strokes and a most important model for the study of subcortical vascular dementia. This unrelentlessly progressive disease affects many hundreds of families all over the world but is not well studied in Brazil. This manuscript reviews pathogenetic, clinical, radiological and therapeutic features of CADASIL. The causal mutations are now very well known, but the same can not be said about its intimate pathogenetic mechanisms. The variable clinical presentation should lead physicians to actively pursue the diagnosis in many settings and to more thouroughly investigate family history in first degree relatives. A rational approach to genetic testing is however needed. Treatment of CADASIL is still largely empiric. High-quality therapeutic studies involving medications and cognitive interventions are strongly needed in CADASIL.

CADASIL é a causa genética mais freqüente de infartos cerebrais e constitui modelo importante de estudo de demências vasculares subcorticais. De natureza inexoravelmente progressiva, afeta milhares de pessoas em todo o mundo. Sua importância é pouco reconhecida entre nós, o que nos levou à presente revisão dos principais aspectos patogenéticos, clínicos, neuroradiológicos e terapêuticos da doença. As mutações causais são hoje bem conhecidas, mas os mecanismos patogenéticos íntimos ainda permanecem misteriosos. A apresentação clínica variável deve fazer com que os médicos considerem o diagnóstico em vários contextos clínicos e investiguem de forma mais extensa que o usual a história familial deparentes de primeiro grau. Além disso, uma abordagem racional é necessária para reduzir custos e aumentar a eficiência do diagnóstico genético. O tratamento atual de pacientes com CADASIL é basicamente empírico. Estudos clínicos sobre medicamentos e intervenções cognitivas de alto nível metodológico constituem uma necessidade urgente.

The decline in mortality from circulatory diseases in Brazil / Disminución en la mortalidad por enfermedades cardiovasculares en Brasil

OBJECTIVES: Cardiovascular diseases are the leading cause of death in the world. Although mortality rates have declined gradually in developed countries, the scenario is less clear in developing countries. We describe the trends in cardiovascular mortality in Brazil over 24 years and investigate differences according to groups of diseases, sociopolitical region, gender, and age. METHODS: We retrieved official data on mortality and population estimates to calculate standardized mortality rates in six age strata and in the five political regions from 1980 through 2003. The negative binomial distribution model was used to estimate trends for mortality separately for each gender, age group, and geopolitical region during this period. RESULTS: Total cardiovascular standardized mortality rates decreased consistently over 24 years, from 287.3 to 161.9 per 100000 inhabitants, with a mean annual decrease of 3.9 percent. Reductions in cardiovascular standardized mortality rates were detected in all strata and for all groups of diseases, with stroke exhibiting the largest average decline, from 95.2 to 52.6 per 100000 inhabitants (mean 4.0 percent per year), followed by coronary disease, from 80.3 to 49.2 per 100000 inhabitants (3.6 percent per year); the decrease was especially marked in the most developed regions. CONCLUSIONS: Cardiovascular disease standardized mortality rates consistently decreased in Brazil during the study period. The reduction is apparently related to indices of increasing social development. Despite these encouraging findings, a gradual increase in the deaths from cardiovascular disease is expected in the next decades, and additional efforts in prevention are needed.

OBJETIVOS: Las enfermedades cardiovasculares constituyen la primera causa de muerte en el mundo. Aunque las tasas de mortalidad han disminuido gradualmente en los países desarrollados, el escenario es menos claro en los países en desarrollo. Se describen las tendencias de la mortalidad por enfermedades cardiovasculares en Brasil durante 24 años y se analizan las diferencias según el grupo de enfermedades, la región, el sexo y la edad. MÉTODOS: Se tomaron los datos oficiales de mortalidad y los estimados de población para calcular las tasas de mortalidad estandarizadas en seis grupos de edad y cinco regiones sociopolíticas entre 1980 y 2003. Se empleó el modelo de distribución binomial negativa para estimar las tendencias de la mortalidad por sexo, grupo de edad y región geopolítica en ese período. RESULTADOS: Las tasas de mortalidad estandarizadas totales por enfermedades cardiovasculares disminuyeron sistemáticamente en los 24 años, de 287,3 a 161,9 por 100000 habitantes, con un decrecimiento anual promedio de 3,9 por ciento. Se encontraron decrecimientos en las tasas de mortalidad estandarizadas en todos los grupos de edad y de enfermedades. Los accidentes cerebrovasculares presentaron la mayor reducción (de 95,2 a 52,6 por 100000 habitantes; media anual: 4,0 por ciento), seguidos de la enfermedad coronaria (de 80,3 a 49,2 por 100000 habitantes; media anual: 3,6 por ciento). La disminución fue más acentuada en las regiones de mayor desarrollo. CONCLUSIONES: Las tasas de mortalidad estandarizadas por enfermedades cardiovasculares disminuyeron sistemáticamente en Brasil en el período estudiado. Aparentemente, esta reducción está relacionada con los índices de aumento en el desarrollo social. A pesar de estos alentadores resultados, se espera un aumento gradual en las muertes por enfermedades cardiovasculares en las próximas décadas, por lo que se requiere un esfuerzo preventivo adicional.

Disfagia no AVE agudo: revisão sistemática sobre métodos de avaliação / Dysphagia in acute stroke: systematic review on evaluation methods

Objetivo: analisar os testes clínico-funcionais para avaliação da disfagia orofaríngea em pacientes na fase aguda do AVE e rever criticamente as referências nacionais e internacionais sobre o tema. Método: revisão sistemática através dos bancos de dados: PUBMED, LILACS, SciELO, Cochrane; de textos didáticos e revisões publicadas, além das listas de referências destas várias fontes. Resultados: Existe tendência internacional pela valorização dos testes que utilizam água, em função de sua aplicação simples e boa sensibilidade para identificação de dificuldades na deglutição. Já a literatura nacional sugere, principalmente, a avaliação do desempenho do paciente com alimentos de várias consistências. Conclusões: A videofluoroscopia é aceita como método-ouro na avaliação da disfagia. Contudo, tem importantes limitações na avaliação de pacientes no estágio inicial do AVE. A videoendoscopia da deglutição, quando disponível, pode ser uma opção para estes pacientes. Existe grande variabilidade nos métodos de oferta para o paciente entre os testes clínico-funcionais. Apesar das críticas, os métodos clínico-funcionais, são amplamente utilizados com pacientes na fase aguda do AVE, não parecendo oferecer risco significativo aos pacientes.

Screening tests are not enough to detect hemineglect

OBJECTIVE: To verify the sensitivity of the conventional subtests of the Behavioral Inattention Test (BIT) in the diagnosis of hemineglect after stroke. METHOD: One hundred and two patients with cerebral infarct or hemorrhage were prospectively evaluated. In 22, hemineglect was diagnosed using standard BIT criteria. The frequency of hemineglect using 6 commonly used screening subtests of this battery was assessed. RESULTS: Hemineglect would not be recognized in 10 patients if they were only screened using the line crossing test; this would be the case in 2 patients with the letter cancellation test; and in 4 patient with the line bisection test. Three patients would not be diagnosed even if both line crossing and line bisection tests were used. CONCLUSION: Hemineglect may not be recognized with single screening tests commonly used. The use of a standard battery is recommended to improve diagnostic sensitivity in individuals with various subtypes of hemineglect.

OBJETIVO: Verificar a sensibilidade dos subtestes convencionais da Behavioral Inattention Test (BIT) no diagnóstico da heminegligência após o acidente vascular cerebral (AVC). MÉTODO: Foram avaliados prospectivamente 102 pacientes com AVC. Em 22 casos heminegligência foi diagnosticada através do BIT. A freqüência de diagnóstico correto utilizando os 6 subtestes específicos desta bateria foi analisada. RESULTADOS: 10 pacientes não seriam diagnosticados como heminegligentes se fossem avaliados apenas com o " line crossing" , 2 se o teste de triagem escolhido fosse o " letter cancellation" , e 4 se utilizássemos apenas o " line bisection" . Além disso, 3 pacientes não teriam recebido o diagnóstico correto mesmo utilizando dois testes usuais de triagem - " line crossing" e " line bisection" . CONCLUSÃO: O uso de testes isolados de triagem pode falhar em diagnosticar heminegligência após o AVC. O uso de uma bateria formal de avaliação é necessário para identificar indivíduos com diferentes tipos de heminegligência.

Como a coréia de Sydenham é tratada no Rio de Janeiro? / How Sydenham's chorea is treated in Rio de Janeiro?

INTRODUÇÃO: A coréia de Sydenham é a principal causa de coréia adquirida na infância no Brasil. Assim, torna-se relevante saber como os médicos tratam os pacientes coréicos no nosso meio. OBJETIVO: Descrever a prática médica informada em coréia de Sydenham entre pediatras. MÉTODO: Estudo observacional descritivo seccional realizado por entrevistas feitas entre pediatras de emergência e especialistas dos hospitais públicos do Município do Rio de Janeiro. RESULTADOS: 74 por cento dos entrevistados referiu não usar escalas de gravidade; somente 81 por cento dos médicos fazem uso regular de penicilina benzatina; 64 por cento referem iniciar tratamento farmacológico; 28,3 por cento usam apenas o haloperidol para o tratamento. CONCLUSÃO: As escalas de gravidade não são usadas rotineiramente no atendimento de pacientes coréicos; há tendência à prescrição irregular de penicilina entre médicos mais jovens; o haloperidol é a droga mais prescrita entre os entrevistados.

BACKGROUND: Sydenham's chorea is the most common cause of acquired childhood chorea in Brazil. Thus it is relevant to know how physicians treat those patients. OBJECTIVE: To describe the practice patterns of Sydenham's chorea among pediatricians. METHOD: A descriptive study was undertaken using a questionnaire among specialists and emergency pediatricians who work in public hospitals of Rio de Janeiro district. RESULTS:74 percent of the physicians informed not to use any severity scale; 81 percent informed to always prescribe benzatine penicillin; 64 percent informed to begin pharmacological treatment for all patients; and Haloperidol was the most remembered drug among all physicians. CONCLUSION: Physicians do not use routinely severity scales in follow-up of choreic patients; there is a tendency of irregular prescription of benzatine penicillin by younger doctors; and 28.3 percent prescribe only haloperidol.

Avaliação do fluxo salivar em pacientes químico - Dependentes em recuperação / Avaliation of salivary secretion in drugs - Dependent Patients in recuperation

Esse estudo teve como objetivos comparar o fluxo salivar em pacientes químico-dependentes em recuperação com indivíduos que não fazem uso de drogas ou medicamentos e verificar a associação entre fluxo salivar e tempo de internação. Foi realizado exame do fluxo salivar em 48 indivíduos de ambos os sexos, 24 internados numa clinica privada de psiquiatria e dependência química no Município do Rio de Janeiro (Grupo 1) e outros 24 indivíduos, dentre pacientes e acompanhantes, abordados na sala de espera na FO-UFRJ e que se declararam não usuários de drogas ou medicamentos (Grupo 2). Analisando-se os resultados deste estudo, observou-se nos indivíduos do Grupo 1, com fluxo salivar maior ou igual a 0,7 ml/min, que a média do tempo de internação foi de 5,18 semanas, enquanto que, nos indivíduos com fluxo salivar menor que 0,7 ml/min foi de 18,14 semanas, indicando que o baixo fluxo salivar pode ser uma conseqüência do tempo de internação e do processo de recuperação. Concluimos que a interrupção do uso de drogas leva à normalidade da secreção do fluxo salivar. Entretanto, nos indivíduos com maior tempo de medicação, durante o tempo de internação, apresentavam fluxo salivar reduzido, possivelmente devido à utilização prolongada de medicamentos no processo de recuperação.

The study aim was to compare the salivary secretion in drug-dependent patients in recuperation to patients whose didn't use drugs or medications and verified the association between salivary and the time interned using medications. Salivary secretion of 48 patients, both sexies were examined, 24 interned in a privated clinic of psychiatry and drug-dependents in Rio de Janeiro city (Group 1) and 24 people (patients and companions) were in reception of odontology university of UFRJ. They declared not use any kind of drugs (Group 2). Results were analysed in this study and observed in Group 1, patients with salivary secretion less than 0,7 ml/min were interned 18,14 weeks, evidencing the hiposalivation is associated to time of patients been interned to time of recuperation. Drugs interruption give to patients normal salivary secretion, however the prolonged time interned suggested a decrease salivary secretion draw on a prolonged use of medications by recuperation treatment.