Miocardiopatia não compactada em gestante com linfoma não Hodgkin. Relato de caso / Non-compaction cardiomyopathy in pregnant women with non-Hodgkin lymphoma: a case report

A miocardiopatia não compactada é uma doença congênita rara, que pode ocorrer isoladamente ou associada a outros defeitos, por falha no processo de compactação das fibras miocárdicas, resultando na persistência de trabeculações e recessos profundos. A associação entre a miocardiopatia não compactada e gestação é incomum na literatura, assim como a relação com macroglobulinemia de Waldenstrom, um tipo de linfoma não Hodgkin. Descrevemos aqui a rara associação destas três patologias. Trata-se de paciente do sexo feminino, sem antecedentes hematológicos, neoplasias ou cardiopatias, que procurou o serviço com queixa de astenia progressiva, dores no corpo, perda ponderal importante e anemia. Na investigação diagnóstica, a imunoeletroforese de proteína constatou pico monoclonal em IgM Kappa, com inventário medular por imunofenotipagem e biópsia de medula óssea com Kappa+, CD19+, CD20+, CD38 e CD79b, confirmando diagnóstico de neoplasia de linfócitos B maduros. Na terapêutica, optou-se pelo esquema de primeira linha com dexametasona, rituximabe e ciclofosfamida (DRC) − este último considerado agente alquilante cardiotóxico. Em triagem pré-quimioterápica, o eletrocardiograma mostrou alteração da repolarização ventricular anterosseptal. O ecocardiograma transtorácico evidenciou trabeculações excessivas no ápice do ventrículo esquerdo, sugerindo não compactação do miocárdio. A ressonância magnética confirmou o diagnóstico. Foi iniciada terapia com metoprolol e ácido acetilsalisílico. Todavia, após o último ciclo de terapia quimioterápica, paciente descobriu gravidez (G1P1A0). O período gestacional e o puerpério evoluíram sem manifestações clínicas de insuficiência cardíaca, em classe funcional I (New York Heart Association), mesmo com redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo ao ecocardiograma transtorácico. (AU)

Non-compaction cardiomyopathy is a rare congenital disease that can occur in isolation or associated with other defects, due to failure in compaction of myocardial fiber, resulting in persistence of myocardial trabeculations and deep recesses. The association between non-compaction cardiomyopathy and gestation, as well as the relationship with Waldenstrom's macrobulinemia, a type of Non-Hodgkin's Lymphoma (NHL), are not common in the literature. This study describes the rare association of these three pathologies. This is the case of a female patient with no history of hematological, neoplastic, or heart diseases, who sought the service with complaints of progressive weakness, body aches, important weight loss, and anemia. During the diagnostic investigation, protein immunoelectrophoresis showed a monoclonal peak in IgM Kappa monoclonal gammopathy, with a medullary inventory by immunophenotyping and bone marrow biopsy with Kappa+, CD19+, CD20+, CD38 and CD79b, confirming the diagnosis of mature B-cell lymphocyte neoplasm. The first line therapy chosen was dexamethasone, rituximab, and cyclophosphamide (CKD), with the latter being considered a cardiotoxic alkylating agent. At pre-chemotherapy screening, the electrocardiogram showed an alteration of the anteroseptal ventricular repolarization. Transthoracic echocardiography (ETT) showed excessive trabeculations at the apex of the left ventricle (LV), suggesting no compaction of the myocardium. The magnetic resonance imaging confirmed the diagnosis.Therapy with metoprolol and acetylsalicylic acid was started. However, after the last cycle of chemotherapy, the patient found she was pregnant (G1P1A0). The gestational and puerperium period progressed with no clinical manifestations of heart failure, in functional class I (New York Heart Association), albeit the reduction of the ejection fraction of the left ventricular shown in the transthoracic echocardiography. (AU)

Abscesso cerebral associado à cardiopatia congênita cianótica / Cerebral abscess in congenital heart disease

Abscesso cerebral associado a cardiopatia congênita cianótica não tem sido uma patologia comum na prática clínica. Foi feita extensa revisão bibliográfica sobre o tema e a casuística própria é apresentada. No período entre janeiro de 1992 e julho de 2000 foram internados 17 casos de abscesso cerebral associado à cardiopatia congênita cianótica no Serviço de Neurocirurgia do Hospital João Alves Filho e da Fundação Beneficente Hospital de Cirurgia (Aracaju, SE). Foram analisados quanto a sexo, idade, patologia cardíaca, microrganismos encontrados, localização do abscesso, quadro clínico, exames complementares, tratamento e prognóstico.Não houve predominância do sexo e a média etária foi de 6,5 anos. A cardiopatia congênita mais comum foi tetralogia de Fallot (76,5%), seguida da atresia tricúspide (11,7%), trilogia de Fallot (5,9%) e persistência do ducto arteriosus (5,9%). As sintomatologias predominantes foram febre(70,6%), cefaléia (53%), hemiparesia (47%), crise convulsiva (47%), náuseas e vômitos (35,3%) e papiledema (35,3%). A localização do abscesso predominou no lobo parietal (47,1%), seguido do lobo frontal (23,6%), frontoparietal (11,7%), temporoparietal (11,7%); abscessos múltiplos foram observados em um caso (5,9%). O tratamento cirúrgico foi realizado em 14 pacientes e o conservador, em três. Óbito ocorreu em quatro casos (23,5%.): em três devido a sepse e, em um, ao edema cerebral.

Brain abscess associated to congenital cyanotic heart disease has not been a common pathology in the clinical practice. During the period from January, 1992 to July, 2000, seventeen cases of brain abscess associated to congenital cyanotic heart disease were admitted in the Neurosurgery Service of the Hospital João Alves Filho and Fundação Beneficente Hospital de Cirurgia (Aracaju, Sergipe, Brazil). The following items were analyzed: sex, age, heart pathology, microbiological study, location of the abscess, clinical picture, suitable therapeuties and prognosis. No sex prevalence was observed and the mean age was 6.5 years. The most common congenital heart disease was tetralogy of Fallot (76.5%), followed by tricuspid atresia (11.7%), trilogy of Fallot (5.9%) and persistence ducto arteriosus (5.9%). Presenting symptons included: fever (70.6%), headache (53%), hemiparesis (47%), seizures (47%), nausea and vomiting (35.3%) and papilledema (35.3%). The predominant location of the abscess was the parietal lobe (47.1%) followed by the frontal lobe (23.6%), fronto-parietal (11.7%), temporo-parietal (11.7%); multiple abscesses were present in one case (5.9%). Surgical treatment was indicated in fourteen cases and conservative in three. The overall mortality rate was of 23.5%. There were four deaths: three due to sepsis andone due to intracranial hypertension. Two patients did not have the correction of the congenital heart disease due to the precariousness of their general condition.