Microesferocitosis familiar: estudio en 10 familias / Familial microspherocytosis: a study in 10 families

A raíz de 10 casos índices, se estudiaron 10 familias con un total de 20 pacientes que sufrían microesferocitosis hereditaria. El diagnóstico fue tardío, en la mayoría de los casos en edad escolar. En sólo 2 niños la enfermedad fue identificada en el período de RN porque sus madres estaban en estudio por anemia y sufrieron crisis hemolíticas durante el embarazo. De un total de 20 episodios de complicación, las crisis hemolíticas constituyeron el 80%, las crisis aplásticas el 15% y la colelitiasis el 5%. Las crisis aplásticas fueron más severas porque fueron acompañadas por anemia importante

Alteraciones hematológicas de la fiebre tifoidea / Hematological changes in typhoid fever

Se realizó un estudio prospectivo en 89 niños con síndrome febril de 2 a 30 (X 10) días de evolución. En 60 se comprobó fiebre tifoidea mediante cultivos (17 preescolares y 43 escolares), en todos ellos se realizó un análisis de las alteraciones hematológicas que presentaron durante el curso de la enfermedad. Se encontró anemia franca en una alta proporción de ellos (76% de los preescolares y 60% de los escolares), casi todos se recuperaron 15 días después del tratamiento. La frecuencia de neutropenia aumentó en ambos grupos etarios hacia el final del tratamiento, persistiendo hasta 15 días después de finalizado éste, en aproximadamente la mitad de los casos. Se encontró además, leucopenia relativa en 47% de los preescolares y leucopenia absoluta en 14% de los escolares. Sólo 25% de los niños mostraba desviación izquierda de la serie blanca en el ingreso. La ausencia de eosinófilos en la sangre periférica se observó en 83% de los preescolares y 98% de los escolares. Había plaquetopenia en 22% de los preescolares y 42% de los escolares, la mayoría se asoció con pruebas de coagulación normales. En el mielograma los megacariocitos y la producción de plaquetas, eran normales. Había hipoplasia eritroide, aumento de las series granulocítica, monocítica y histiocítica; en la última frecuentemente se encontró evidencia de hemofagia y en ocasiones formación de granulomas