Rosácea oculocutánea en un niño / Ocular and cutaneous rosacea in a child

La rosácea es una dermatosis crónica que se manifiesta clínicamente con eritema, telangiectasias, pápulas y pústulas en la parte central de la cara. Afecta, sobre todo, a los adultos y, en raras ocasiones, a los niños. La rosácea puede también presentar afección ocular y preceder, aparecer en forma simultánea o con posterioridad a las lesiones cutáneas; es mayor el riesgo de complicaciones oculares en los niños. La baja prevalencia de esta patología en la infancia origina demoras en el diagnóstico. Se presenta a un paciente de 1 año de edad con rosácea ocular y cutánea que desarrolló opacidades corneales con compromiso de la agudeza visual. Se destaca la importancia del diagnóstico y del tratamiento precoz para evitar el desarrollo de secuelas.

Rosacea is a chronic skin disease characterized by erythema, telangiectasia, papules and pustules in the central facial region. It most often affects adults and is rare in children. Rosacea can also present ocular involvement. Symptoms can precede cutaneous findings, appear simultaneously or after them, with a higher risk of ocular complications in children. Because of low prevalence of rosacea in childhood, the diagnosis is frequently delayed. We report a 1-year-old boy with ocular and cutaneous rosacea who developed corneal opacities and visual impairment. Early diagnosis and treatment is considerable to avoid sequels.

Xantogranuloma juvenil solitario congénito: Caso clínico / Solitary and congenital juvenile xanthogranuloma: Case report

El xantogranulomajuvenil es una patología benigna y representa la forma más común de histiocitosis de células no Langerhans. Está caracterizado por la presencia de pápulas o nodulos firmes de coloración rosada o amarillo amarronada, que comprometen, principalmente, la piel y, de forma excepcional, otros órganos. Es una entidad autolimitada con una involución espontánea en los primeros 5 años de vida. Presentamos a una paciente de 1 mes de vida con una lesión congénita en el abdomen, cuya histopatología mostró la presencia de células gigantes multinucleadas de Touton, características de esta patología. Destacamos la presentación infrecuente de este tipo de lesión y la importancia de los múltiples diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta debido a la edad de la paciente y a sus características.

Juvenile xanthogranuloma is a bening pathology and it represents the most common form of non-Langerhans cell histiocytosis. It is characterized by the presence of papules or firm nodules of a pinkish or yellow-brownish nature, which mainly compromise the skin and, exceptionally, other organs. It is a self-limited entity having a spontaneous regression during the first five years of life. We report the case of a one-month-old patient who presented a congenital tumor in the abdomen, whose histopathology showed the presence of multinucleated giant Touton cells, which are typical of this pathology. We emphasize the rare occurrence of this type of lesion and the importance of the multiple differential diagnosis to be taken into account due to the age of the patient and the characteristics of the lesion.

Cutaneous polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa is a rare vasculitis in children characterized by necrotizing inflammation in small and medium size arteries. It is classified into systemic and cutaneous PAN according to the presence of systemic symptoms or visceral involvement. We describe the case of a 14-year-old girl with cutaneous Polyarteritis nodosa with an atypical clinical presentation.

Enfermedad de Darier / Darier`s Disease

La enfermedad de Darier es un desorden de herencia autosómica dominante infrecuente, caracterizado por pápulas foliculares y perifoliculares y placas queratósicas distribuidas en áreas seborreicas que generalmente se manifiesta en la adolescencia. Se acompaña, además, de compromiso ungueal y mucoso. Se presentan tres pacientes con un cuadro clínico e histopatológico compatible con enfermedad de Darier evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”entre agosto de 1988 y mayo de 2010.La media de las edades al momento del diagnóstico fue de 11,33 años. La totalidad de los pacientes presentó manifestaciones cutáneas y ungueales características de la enfermedad. El 100% de los pacientes recibió tratamiento con emolientes, y a dos de ellos se les asoció retinoides tópicos, ácido láctico y/o urea. Es importante recordar que ante un paciente con estas características clínicas debe sospecharse esta enfermedad para poder instaurar un tratamiento oportuno.

Síndrome de DRESS: experiencia en un hospital pediátrico / DRESS syndrome: experience in a pediatric hospital

El síndrome de DRESS es una reacción grave de hipersensibilidad a drogas caracterizada por exantema, fiebre adenopatías, afectación de órganos internos y alteraciones hematológicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas y alteraciones de laboratorio de los pacientes con diagnóstico de síndrome de DRESS, evaluados en nuestro Servicio desde enero de 2004 hasta agosto de 2009. 2. Detallar los fármacos responsables del mismo. 3. Describir la evolución de estos pacientes así como también los tratamientos instaurados. Resultados: Se seleccionaron 14 pacientes. El 71% presentó fiebre como primer signo clínico, el exantema se encontró en el 100%, el edema de cara en el 57% y el 71% desarrolló hepatitis durante la internación. La eosinofilia fue hallada en el 79% de los pacientes y un 43% presentó linfocitos atípicos. Los anticonvulsivantes fueron los fármacos responsables más frecuentes. Todos los pacientes recibieron antihistamínicos. El 71% recibió, además, corticoides sistémicos, mientras que la gammaglobulina fue indicada en el 21% de los pacientes en forma concomitante con los corticoides. Conclusiones: Observamos que el rash, la fiebre y el edema de cara constituyen signos clínicos primarios en esta patología, por lo cual ente un paciente con estas características sumado al antecedente de ingesta de un fármaco sospechoso se deberá buscar compromiso de órganos internos para descartar síndrome de DRESS.

Ataxia-telangiectasia: a propósito de un caso / Ataxia: with regard to a case

La ataxia-telangiectasia (AT) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutáneas, infecciones sinopulmonares recurrentes, inmunodeficiencia, e hipersensibilidad a las radiaciones ionizantes, con mayor susceptibilidad al desarrollo de tumores malignos linforreticulares. Presentamos un paciente de sexo masculino de 16 años, con diagnóstico de ataxia-telangiectasia desde los 3 años de vida, con las manifestaciones clínicas y los exámenes complementarios característicos de esta entidad. Se destaca la necesidad del seguimiento de estos pacientes por un grupo interdisciplinario debido al compromiso multisistémico de esta enfermedad.

Granulosis rubra nasi: a propósito de 2 casos / Granulosis rubra nasi: two case report

La granulosis rubra nasi es una rara enfermedad, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar eritema y sudoración persistente en nariz, acompañada por múltiples pápulas puntiformes eritematosas. Afecta a niños prepúberes y se autolimita en la pubertad. Presentamos dos casos que reúnen las características clínicas de granulosis rubra nasi observados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, en el lapso comprendido entre los años 1992-2002

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano