1.
Bol. méd. postgrado
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13(3/4): 46-53, jul.-dic. 1997. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-261453
RESUMO
Se reporta un caso de enfermedad de Gaucher. La enfermedad es un trastorno familiar crónico raro que se debe a la acumulación progresiva de glucocerebrósido en las células fagociticas del sistema de monocitos y macrófagos. Es producida por el déficit de ß-Glucocerebrosidasa. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Usualmente existen esplenomegalia, anemia, trombocitopenia y leucopenia. Fue necesario practicar esplenectomía. Evolución postoperatoria buena. Una hermana del paciente presenta la enfermedad