RESUMO
La incontinencia pigmenti es una genodermatosis de herencia dominante ligada al cromosoma X, generalmente letal intra-útero en varones. Se caracteriza por lesiones cutáneas y afectación de otros órganos como ojos, dientes, uñas, pelo y sistema nervioso central. Presentamos el caso de una niña de un año de edad, sin antecedentes familiares, con lesiones clásicas de piel de incontinencia pigmenti y afectación de ojos y pelo
Incontinentia pigmenti is an X-linked dominant genodermatosis, generally lethal in-utero in males. It is characterized by cutaneus lesions associated to dental, ocular, nail, hair and central nervous system affection. We describe the case report of a 1-year girl, without family history, with the classic skin lesions and eye and hair involvement