Criofibrinogenemia esencial / Essential cryofibrinogenemia. A case report

La criofibrinogenemia (CF) es un trastorno poco frecuente caracterizado por la formación de crioprecipitados en el plasma con potencial patogénico mediante la generación de lesiones trombóticas en distintos órganos. Puede ser primaria (esencial) o secundaria. La piel es el principal órgano comprometido. Las manifestaciones cutáneas se deben a la oclusión trombótica de los vasos dérmicos de tamaño pequeño y mediano y la isquemia resultante. El tratamiento incluye anticoagulantes, fibrinolíticos,corticoides asociados o no a inmunosupresores y plasmaféresis. Se presenta un caso de criofibrinogenemia esencia.

Angioma serpiginoso / angioma serpiginosum

El angioma serpiginoso (AS) es un desorden vascularadquirido poco frecuente. Actualmente es consideradocomo una malformación vascular o una neoplasia benignacon diferenciación endotelial.Clínicamente se caracteriza por múltiples y diminutasmáculas puntiformes de color rojo purpúrico que se disponenadoptando un patrón serpiginoso.El diagnóstico se realiza por el patrón clínico y el estudiohistopatológico.El tratamiento ideal es la terapia con láser. El láser de colorantepulsado se ha utilizado con excelentes resultados...

Angioma serpiginosum is an uncommon acquired vasculardisorder. It is clasified as a vascular malformation or abenign neoplasm with endothelial cell proliferation.Clinically, the lesion is characterized by multiple,minute, red to purple macules that adopt serpiginouspatterns.The diagnosis must be made by its clinical and histopathologicalfeatures.Vascular dye lasers are the best treatment option. Excellentresults have been reported with the use of pulseddyelaser...

Sarcoma de Kaposi clásico: aspectos epidemiológicos, clínico-histológicos y evolutivos de 42 pacientes / Classic Kaposi's sarcoma: epidemiological aspects, clinic-histopathological and clinical course of 42 patients

Se presenta una revisión retrospectiva de 42 pacientes afectados por sarcoma de Kaposi clásico, observados en los últimos 25 años en el Hospital Privado de la Comunidad de Mar del Plata. Los 42 casos significaron el 0,01 por ciento de las consultas dermatológicas y el 0,0005 por ciento de las consultas generales. Las edades estuvieron comprendidas entre los 51 y 86 años, con un promedio de 71,6 años. La relación varón/mujer fue de 1 a 1. La nacionalidad se consignó en 34/42 pacientes, encontrándose 24 italianos o descendientes de italianos, 7 españoles, 2 polacos. 1 judío y 8 argentinos. Las lesiones fueron únicas en el 57,1 por ciento y múltiples en en 42,9 por ciento restante. Las lesiones maculares representaron el 7,1 por ciento, las en placa el 7,1 por ciento y las tumorales el 85,7 por ciento. Los síntomas y signos hallados fueron ulceración en 31 por ciento, edema en el 23,8 por ciento y dolor en el 2,4 por ciento. La localización más frecuente fue en miembro inferior (83,3 por ciento). El compromiso visceral no se registró en ningún paciente; el compromiso ganglionar inicial se registró en una paciente. La asociación con cáncer se encontró en el 11,9 por ciento de los pacientes. La terapéutica fue muy variable, realizándose tratamiento expectante, cirugía (59,5 por ciento), radioterapia (26,2 por ciento), electrocoagulación (7,1 por ciento), quimioterapia sistémica (7,1 por ciento) e intralesional (4,8 por ciento) y criocirugía (2,4 por ciento). En los 6,5 años de seguimiento, no se observaron muertes vinculables con el sarcoma de Kaposi

Melanoma maligno eczematoide / Eczematoid malignant melanoma

Objetivo: comunicar una forma rara de melanoma maligno amelanótico, denominada eczematoide o tipo placa inflamatoria. Caso clínico: paciente de sexo femenino y 74 años de edad, que presenta una placa eczematoide en pierna, con diagnóstico histopatológico de melanoma extensivo superficial, nivel Clark IV e índice de Breslow 1,7 mm. Conclusión: recordar la existencia de melanomas "falsos negativos" o "evasores de campaña", que no cumplen con el ABCD clásico de los melanomas

Almohadillas articulares (Knuckle-pads) / Knuckle-pads

Se presentan tres pacientes con almohadillas articulares (knuckle pads): un caso primario de manos; otro también primario, de manos y pies, y uno secundario asociado a fibromatosis plantar (enfermedad de Lederhose) y campodactilia. Esta es una patología infrecuente de predominio masculino, que en raras ocasiones se asocia con otras fibromatosis superficiales

Melanoma maligno: seguimiento y factores pronósticos en 109 pacientes / Malignant melanoma: follow-up and prognostic factors in 109 patients

Se presentan los hallazgos de un estudio retrospectivo, realizado con 109 pacientes portadores de melanoma maligno, diagnosticados en el Hospital Privado de Comunidad, de Mar del Plata, entre los años 1971-1991. Se constató una alta incidencia, del 0,04 por ciento de las consultas dermatológicas y del 0,001 por ciento de las consultas generales de dicho período de 20 años. Las edades estuvieron comprendidas entre los 25 y 93 años....

Pili anulati: presentación de un caso familiar / Pili annulati: a familial case

Se presentan los hallazgos clínico-patológicos observados en un paciente de 18 años y en 3 miembros de su familia, afectados por una rara anomalía del tallo del pelo, denominada pili annulati. Se destaca la presencia de las típicas bandas claras y oscuras alternantes a lo largo del pelo. La microscopía óptica mostró bandas oscuras centrales "en flauta" y la microscopía electrónica constató la presencia de un pelo de grosor normal, con ordenamiento irregular de las escamas cuticulares "en empedrado"

Dermatofibrosarcoma protuberans: serie de 16 casos / Dermatofibrosarcoma protuberans: series of 16 cases

Se realiza un estudio retrospectivo de DFSP registrados en los últimos 20 años en el Hospital Privado de Comunidad de Mar del Plata. Se comprueba una incidencia relativamente alta (1/14.400 consultas dermatológicas), un predominio masculino (relación 1,6:1), edades comprendidas entre los 22 y los 80 años; localización preferencial en miembros inferiores (43,7 por ciento); antecedente de trauma previo en el 18,7 por ciento; ulceración y dolor en el 25 por ciento y prurito en el 12,5 por ciento. Se comprueba una baja tasa de recurrencias (6,2 por ciento) y la ausencia de metástasis o nódulos aberrantes a distancia; además de una incidencia de la variante pigmentada (tumor de Bednar) del 6,25

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno de la piel poco frecuente, descrito en los últimos años como una nueva entidad. Probablemente se origina en las células de Merkel, únicas células de la piel con gránulos neuroendócrinos citoplasmáticos. Afecta predominantemente a mujeres añosas y su localización más frecuente es en zonas expuestas. Puede manifestarse clínicamente como un tumor solitario eritematoso; múltiples tumores en un área (remedando satelitosis de melanoma) o múltiples tumores generalizados (merkeliomatosis cutánea). Existen tres patrones histopatológicos, que en orden de frecuencia son sólido o nodular, difuso (tipo linfomatoso) y trabecular. La microscopía electrónica revela dos estructuras citoplasmáticas típicas: gránulos revestidos de membrana y espirales perinucleares de filamentos intermedios (cuerpos fibrosos). Pueden reconocerse tres grupos de marcadores inmunohistoquímicos:filamentos intermedios (citoqueratinas y neurofilamentos); neuropéptidos pan-neuroendócrinos (enolosa, cromogranina y sinaptofisina) y marcadores de diferenciación epitelial (citoqueratina, EMA y desmoplaquina). Pero la coexpresión de citoqueratinas y neurofilamentos es considerada como la de mayor valor diagnóstico. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatología e inmunohistoquímica, siendo la microscopía electrónica una técnica opcional. El tratamiento de elección es la cirugía con amplios márgenes a la que puede agregarse vaciamiento ganglionar. El tumor es radiosensible y responde a la quimioterapia

Herpes zoster, estudio de 96 pacientes: neuralgia postherpética y corticoides / Herpes zoster, study of 96 patients: postherpetic neuralgia and corticoids

96 pacientes con herpes zoster (HZ) registrados entre agosto de 1987 y febrero de 1989 fueron seguidos durante un año. En todos los casos fueron tratados con Aciclovir 1gr/día. 48 pacientes fueron además, tratados con prednisona oral 60 mg/día 1 semana, 40 mg/día la segunda semana y 20 mg diarios la tercera semana, a fin de evaluar la incidencia de neuralgia postherpética (NP). No se observó diferencia estadísticamente significativa entre el grupo tratado con corticoides y el grupo no tratado con corticoides (p=o.45). El promedio de edad de los pacientes con NP fue de 73 años y el de pacientes con HZ que no padecieron NP fue de 63 años (P=0.003). Los resultados sugieren la inutilidad de los corticoides para prevenir la NP y que la edad avanzada es un factor de riesgo de padecer NP. Se discute además la fisiopatología de la NP y sus distintas alternativas terapéuticas

Herpes zoster y neoplasia oculta: es real tal asociación? / Herpes Zoster and occult neoplasia: Is the association real?

Se realiza un estudio prospectivo con 80 pacientes portadores de herpes zoster (HZ), en los que se buscó la presencia de neoplasia oculta, durante un seguimiento promedio de 3,5 años. Los hallazgos obtenidos fueron comparados con dos grupos control de personas de igual edad y sexo. Se detecta la presencia de cáncer interno en 3 de 80 pacientes del grupo HZ y en 7/80 y 4/80 respectivamente de los grupos de control. La incidencia de neoplasia interna no es significativamente mayor en pacientes con HZ que en la población general, por lo que permite concluir que "el HZ no es un marcador de neoplasia oculta"

Epitelioma basocelular de pene: presentación de 2 casos / Penile basal cell epithelioma: report of two cases

Se presentan dos casos de epitelioma basocelular de pene, uno en dorso y otro en prepucio, en dos pacientes de 65 y 71 años de edad. Esta localización es extremadamente rara y solo se han recogido 13 casos publicados en la literatura médica, de los cuales sólo uno afectaba el prepucio. Ninguno de los dos pacientes tuvo antecedentes de fimosis, irritación crónica o contacto con agentes carcinogenéticos y ambos pacientes se curaron con escisión quirúrgica simple