Celulitis eosinofílica (síndrome de Wells) en una paciente en edad pediátrica / Eosinophilic cellulitis (Wells' syndrome) in a female pediatric patient

El síndrome de Wells o celulitis eosinofílica es una enfermedad inflamatoria de origen desconocido, de aparición infrecuente en la edad pediátrica. Suele manifestarse clínicamente como placas eritematoedematosas, nódulos, pápulas, ampollas, entre otros. Se presenta una paciente en edad pediátrica con nódulos subcutáneos asintomáticos generalizados asociados a eosinofilia grave. El estudio histopatológico de las lesiones fue compatible con celulitis de Wells. Se realizó una evaluación interdisciplinaria en busca de la causa y trastornos eosinofílicos asociados, sin resultados positivos. Se indicó tratamiento sistémico con corticoides y presentó buena respuesta, pero, ante la recidiva de las lesiones tras su suspensión, se indicó dapsona como tratamiento de segunda línea, con mejoría posterior de las lesiones y de la eosinofilia. El objetivo del reporte es presentar una paciente con una manifestación atípica de síndrome de Wells y su desafío terapéutico.

Wells' syndrome, or eosinophilic cellulitis, is an inflammatory disease of unknown origin, uncommon in the pediatric age. It usually appears clinically as erythematous and edematous plaques, nodules, papules, blisters, among other symptoms. Here we describe the case of a female pediatric patient with generalized, asymptomatic subcutaneous nodules associated with severe eosinophilia. The histopathological examination of the lesions was compatible with Wells' syndrome. An interdisciplinary evaluation was performed to establish the cause and look for associated eosinophilic disorders; the results were negative. Systemic corticosteroids were indicated and the patient had a good response; however, in view of the recurrence of the lesions after treatment discontinuation, dapsone was indicated as a second-line treatment, with subsequent improvement of the lesions and eosinophilia. The aim of this report was to describe the case of a female patient with an atypical manifestation of Wells' syndrome and the resulting therapeutic challenge.

Hiperpigmentación cutánea secundaria a déficit de vitamina B12 en un lactante / Cutaneous hyperpigmentation secondary to vitamin B12 deficiency in an infant

La hiperpigmentación cutánea es una manifestación clínica poco frecuente del déficit de vitamina B12 (cobalamina). Su causa no se conoce con exactitud, y existen varias teorías en su etiopatogenia.Se presenta a una niña de 8 meses de edad, con antecedentes de retraso neuromadurativo, hipotonía, anemia y neutrope-nia, derivada a nuestro Servicio por hiperpigmentación cutá-nea del dorso de las manos y los pies de 3 meses de evolución. Ante la sospecha clínica de déficit de vitamina B12, se realizó un análisis de laboratorio, en el que se constató una marcada disminución de los niveles séricos de cobalamina, por lo que se indicó tratamiento sustitutivo con esta.Se destaca la importancia de la presunción diagnóstica de déficit de vitamina B12 como causa de hiperpigmentación cutánea y su resolución luego de la instauración del tratamiento adecuado.

Cutaneous hyperpigmentation is a rare clinical feature of vi-tamin B12 (cobalamin) deficiency. The cause is unknown and there are different hypothesis about the pathogenesis of the hyperpigmentation.We report the case of an 8-month-old girl, with history of neu-romadurative delay, hypotonia, anemia and neutropenia, who was referred to our Service by brownishhyperpigmentation on her hands and feet of 3 months of evolution. Based on the clinical suspicion of vitamin B12 deficiency, we performed a laboratory dosage that showed decreased levels of cobalamin, reason for which replacement therapy was indicated.It highlights the importance of the presumption of vitamin B12 deficiency as a cause of cutaneous hyperpigmentation and its rapid resolution after the establishment of the appro-priate treatment.

Síndrome de Cushing iatrogénico secundario al mal uso de corticoïdes tópicos: Reporte de un caso pediátrico / Iatrogenic Cushing syndrome due to the misuse of topical corticosteroids: Pediatric case report

Los corticoides se utilizan en el tratamiento de muchas enfermedades dermatológicas, debido a sus efectos antiinflamatorios, inmunosupresores y antiproliferativos. Su uso indiscriminado puede ocasionar serios efectos adversos locales y sistémicos, fundamentalmente, en niños y frente a ciertos factores predisponentes. Si bien los corticoides tópicos son seguros y efectivos, se debe prestar principal atención a factores como la edad del paciente, el estado de la barrera cutánea, la localización, la potencia y el vehículo del corticoide antes de su prescripción, para disminuir la posibilidad de efectos adversos. Se presenta a una paciente de 5 meses de edad, la cual concurrió a la consulta por un hemangioma ulcerado en el glúteo izquierdo asociado a un síndrome de Cushing, debido a la aplicación local de un corticoide tópico durante más de 3 meses para tratar dicha lesión.

Corticosteroids are used in the treatment of many dermatological diseases due to their anti-inflammatory, immunosuppressive and antiproliferative effects. Its indiscriminate use can cause serious local and systemic adverse effects, mainly in children and in the presence of certain predisposing factors. While topical corticosteroids are safe and effective, it is important to pay attention to factors such as patient's age, skin barrier, clinical characteristic and localization of the lesion, potency and vehicle of the corticosteroid before its prescription to reduce the possibility of adverse effects. We present the case of a 5-month-old patient who presented an ulcerated hemangioma in the left buttock. Due to the local application of a topical corticosteroid on the hemangioma for more than 3 months, she developed Cushing's syndrome.

Síndrome Bazex-Dupré-Christol: serie de casos / Bazex-Dupré-Christol syndrome: Case series

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis ligada al cromosoma X, la cual se caracteriza por presentar hipotricosis congènita, hipohidrosis, atrofodermia folicular, múltiples quistes de millium y carcinomas basocelulares. Presentamos a una niña y su familia con este síndrome. La paciente y sus hermanos de 5 meses de edad y de 17 años de edad presentaban múltiples quistes de millium e hipotricosis de las cejas y el cuero cabelludo. Su hermano de 8 años presentaba quistes de millium y atrofodermia folicular. Su madre presentaba hipohidrosis, hipotricosis congènita del cuero cabelludo y las cejas, así como también una lesión tumoral en la región paranasal derecha compatible con carcinoma basocelular. Destacamos la importancia del diagnóstico y del seguimiento clínico de estos niños por la posibilidad de desarrollar carcinomas basocelulares.

Bazex-Dupré-Christol syndrome is an X-linked dominantly inherited disorder characterized by congenital hypotrichosis, hypohidrosis, follicular atrophoderma, multiple milia and basal cell carcinomas. We present a girl and her family with this syndrome. Our patient, her 5 month old brother and her 17 year old brother had multiple milia and scalp and eyebrows hypotrichosis. Her 8 year old brother had multiple milia and follicular atrophoderma. Her mother had hypohidrosis and congenital scalp and eyebrows hypotrichosis, as well as a right paranasal lesion suggestive of basal cell carcinoma. We emphasize the importance of precise diagnosis and clinical follow up of these patients due to the possibility of developing basal cell carcinomas.

Encuesta sobre protección solar en adolescentes deportistas de la provincia de Buenos Aires / Sun protection questionnaire in Buenos Aires adolescent athletes

Introducción. La exposición solar excesiva es el principal factor ambiental en el desarrollo de cáncer de piel. Los adolescentes que practican deporte al aire libre se encuentran bajo una intensae xposición a los rayos ultravioletas, la cual generará un daño acumulativo con mayor riesgo de padecer cáncer de piel en la vida adulta.Objetivos. 1) Evaluar los hábitos de protección solar en adolescentes deportistas argentinos de la Provincia de Buenos Aires. 2) Identificar las características del adolescente que ha sufrido quemaduras solares. Material y métodos. Estudio observacional, descriptivo y transversal, mediante una encuesta voluntaria, anónima, escrita y autorreferencial, a adolescentes deportistas de 11-18 años, participantes de un torneo deportivo.Resultados. Se evaluaron 554 adolescentes. El 26 por ciento había llevado protector solar al torneo. El 5,2 por ciento refirió utilizarlo de rutina durante el entrenamiento y el 6,1 por ciento en la práctica deportiva.El 45 por ciento refirió que el grado de fotoprotección utilizado le era indiferente. Los varones fueron los que más creían que un buen bronceado era signo de salud y las mujeres las que más asociaron el bronceado como signo de belleza. El 73 por ciento de los adolescentes había sufrido al menos una quemadura solar el verano anterior. Conclusiones. En este estudio, los adolescentes deportistas tuvieron una baja adherencia a la utilización del protector solar, a pesar de que lamayoría de ellos había padecido quemaduras solares recientes. En la actualidad, es necesario implementar campañas de educación dirigidas a este grupo de riesgo.

Osteodistrofia hereditaria de Albright: presentación de tres casos clínicos / Albright´s hereditary osteodystrophy: report of three cases

La osteodistrofia hereditaria de Albright incluye un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas entre las cuales se encuentran el eudohipoparatiroidismo de tipo Ia y el seudoseudohipoparatiroidismo.Las características de este síndrome son facies redonda, sobrepeso,calcificaciones subcutáneas y braquidactilia. En el seudohipoparatiroidismode tipo Ia existen alteraciones de laboratorio, como hipocalcemia e hiperfosfatemia por resistencia periférica a la parathormona. Es posible hallar también resistencia periféricaa otras hormonas, como las gonadotrofinas y las tiroideas. Elseudo-seudohipoparatiroidismo no presenta resistencia periféricaa dichas hormonas. Presentamos tres pacientes evaluados ennuestro hospital con manifestaciones del síndrome de Albright.

Recién nacido con lesiones vesicoampollares lineales / Neonate with linear rows of vesiculobullous lesions

Se presenta una paciente de 8 días de vida con lesiones vesicoampollares congénitas, de distribución lineal según el patrón 1 a de Blaschko y eosinofilia en sangre periférica, por lo cual se realiza el diagnóstico clínico de incontinencia pigmentaria. La incontinencia pigmentaria (IP) o síndrome de Bloch Sulzberger es un trastorno multisistémico neuroectodérmico, que afecta predominantemente a mujeres, cuya manifestación inicial incluye lesiones cutáneas que evolucionan por brotes. Enocasiones, se asocia a compromiso oftalmológico, neurológico y odontológico. Es parte del diagnóstico diferencial de las lesiones ampollares en un neonato.

Siringomas múltiples localizados: a propósito de un caso / Syringoma multiple locales: a report of a case

Los siringomas son tumores anexiales benignos que derivan del conducto sudoríparo ecrino. Suelen presentarse luego de la pubertad, con mayor incidencia en el sexo femenino. Se manifiestan clínicamente como pápulas rosadas pequeñas, localizadas en cara, cuello y región del escote. Las mismas son asintomáticas, aunque ciertos pacientes pueden referir prurito. La anatomía patológica de la lesión se caracteriza por proliferaciones epiteliales de dos líneas de células y, según el plano de corte, se puede observar la clásica imagen “en cola de renacuajo”. Existen numerosas alternativas terapéuticas para su tratamiento, si bien ninguna de ellas es totalmente satisfactoria. Presentamos el caso de una paciente adolescente, evaluada en nuestro servicio, con siringomas múltiples localizados.

Syringomas are benign adnexal tumors derived from eccrine duct. They occur predominantly after puberty with higher incidence in females. Clinically, they present as small rose-colored papules usually localized on the face, neck and upper aspect of chest. The lesions are generally asymptomatic, although some patients may complain of pruritus. Histopathology it is characterized by epithelial proliferation of two cell layers and, depending upon the plane of section, the classic tadpole appearance may be observed. Numerous treatment options exist, none of which are totally satisfactory. We report a case of a female adolescent with multiple localized syringomas that was seen in our Dermatology department.

Pustulosis subcórnea de Sneddo-Wilkinson / Subcorneal pustulosis of Sneddon-Wilkinson

Presentamos dos pacientes con pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson diagnosticados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Al examen físico se observaban múltiples pústulas fláccidas que asentaban sobre una piel eritematosa; en uno de los casos la distribución era generalizada a predominio de pliegues y parte proximal de los miembros, mientras que en el otro las lesiones se encontraban localizadas en la cula subcórnea con infiltrado a predominio neutrofílico en el interior, con inmunofluorescencia directa (IFD) negativa. El tratamiento inicial instaurado fue dapsona. Uno de ellos también requirió tratamiento con corticoides locales con múltiples recidivas de sus lesiones. Destacamos la escasa frecuencia de esta entidad en la niñez, las diferentes respuestas al tratamiento instaurado y la importancia del seguimiento de estos pacientes.