Prognostic factors of protein-losing enteropathy in a Mexican cohort of patients with congenital heart disease, surgically corrected with Fontan procedure / Factores pronósticos de enteropatía perdedora de proteínas en una cohorte mexicana de pacientes con cardiopatía congénita, corregidas quirúrgicamente con cirugía de Fontan

Background: Protein-losing enteropathy (PLE) is a known postoperative complication affecting about 10% of patients surgically managed with Fontan procedure. The mortality rate associated with this complication increases to 50%. Objective: To determine the risk factors associated to the development of PLE in patients surgically managed with Fontan procedure. Methods: This was a case-cohort study, and the universe of the trial comprised all patients treated with univentricular surgery. We included male and female patients with congenital heart disease that conditioned a single ventricle syndrome. Those patients with previous intestinal disease causing protein loss, were excluded, cow's milk protein allergy, intestinal resection (previous or after heart surgery), use of cyclic parenteral nutrition or Fontan's dismantlement. Follow-up began immediately after hospital discharge from Fontan procedure. Outcome variable was the development of PLE; independent variables were some before and after surgery hemodynamic and echocardiographic variables, infections and treatment. Statistical analysis: We used measures of statistical dispersion and central tendency. Risk was calculated for each variable estimating the hazard ratio (HR), adjusted for confounding factors; and Kaplan-Meier estimator was used for survival analysis. Results: Eleven (26%) out from patients 42 developed PLE. The median of time between Fontan procedure and the development of this complication was five years. The prognostic variables were: systolic pressure of pulmonary artery between 12-15 mmHg, > 3 years between Glenn and Fontan procedures, aggravated chronic malnutrition, direct bilirubin values > 1.5 mg/dL, pulmonary resistances (APR) between 3-3.5 Wood units, previous hepatomegaly and pleural effusion > 6 day-period. The probability of dying from PLE was 63% in a 10-year period. Conclusions: The prognostic factors associated with PLE are previous hepatic damage and borderlines values of venous pressure.

Antecedentes: La enteropatía perdedora de proteínas (EPP) es una conocida complicación que afecta alrededor del 10% de los sujetos operados con el procedimiento de Fontan. La mortalidad asociada a esta complicación se eleva al 50%. Objetivo: Determinar los factores de riesgo asociados al desarrollo de EPP en pacientes postoperados de procedimiento de Fontan. Métodos: Este es un estudio de caso-cohorte y el universo comprendió a todos los pacientes corregidos con cirugía univentricular. Se incluyeron pacientes de ambos géneros, con cardiopatías que condicionaran síndrome de ventrículo único. Se excluyeron aquellos con enfermedad previa intestinal causante de pérdida de proteínas, alergia a las proteínas de la leche de vaca, resección intestinal (previa o después de la cirugía cardiaca), aquellos con nutrición parenteral cíclica o desmantelamiento del Fontan. El inicio de seguimiento comenzó inmediatamente después del egreso de la cirugía de Fontan. La variable de desenlace fue el desarrollo de enteropatía perdedora de proteínas. Las variables independientes estudiadas fueron algunas variables hemodinámicas y ecocardiográficas pre- y postquirúrgicas, infecciones y tratamiento. Análisis estadístico: Se usaron medidas de dispersión y tendencia central. Se calculó el riesgo por cada variable, estimando el cociente de riesgo (Hazard Ratio, HR en inglés), ajustándose a variables de confusión. Se utilizó el estimador de Kaplan-Meier para el análisis de supervivencia. Resultados: Once de 42 pacientes (26%) desarrollaron EPP. La mediana de tiempo entre la cirugía de Fontan y el desarrollo de esta complicación fue de cinco años. Las variables pronósticas fueron presión sistólica de la arteria pulmonar entre 12-15 mmHg, el tiempo > 3 años entre las intervenciones de Glenn y Fontan, la desnutrición crónica agudizada, una cifra de bilirrubina directa > 1.5 mg/dL, URP entre 3 y 3.5 Unidades Wood, hepatomegalia previa y derrame > 6 días. La probabilidad de mortalidad al desarrollar EPP a 10 años fue de 63%. Conclusiones: Los factores pronósticos asociados a EPP son el daño hepático previo y las variables limítrofes de presión venosa.

Late complications of aortic coarctation treatment: a mexican cohort study with more than 10-year follow-up / Complicaciones tardías de tratamiento de coartación aórtica: estudio mexicano de cohorte con más de 10 años de seguimiento

Aortic coarctation's (CoA) prevalence is 0.2 in every 1000 live births. Therapeutic options include surgery and, for the last 20 years, interventional cardiology. Objective: To determine the complications of CoA and examine their association with the type of treatment recieved. Methods: Patients that underwent CoA treatment and had follow-up in our center were included. They were included according to treatment in 3 groups: balloon aortoplasty (group 1), stent aortoplasty (group 2) and open surgery (group 3). Patients who suffered from interrupted aortic arch and those who received treatment in other hospitals or presented complications detected in other hospitals were excluded. Data analysis: Descriptive statistics with central mean tendency and dispersion according to distribution, inferential statistics, X-square, ANOVA/Kruskal-Wallis and Kaplan Meier analysis of survival. Results: n =166, age = 18 (range 13-25), 118 male (71%), 48 in group 1, 57 in group 2 and 61 in group 3. The mean follow-up was 15 years. From the analyzed complications, those with statistical significance were: persistent systemic arterial hypertension (group 1, 15%; group 2, 34%; group 3, 41%, p < 0.001) and re-intervention (group 1, 58%; group 2, 11%; group 3, 36%), p = 0.03. Conclusions: The balloon aortoplasty presents greater percentage of reoperation; and aortoplasty stent has fewer complications, but these are manifested in less time.

La prevalencia de Coartación Aórtica (CoA) es de 0.2 por cada 1000 nacidos vivos. Las opciones terapéuticas incluyen cirugía y en los últimos 20 años cardiología intervencionista. Objetivo: determinar las complicaciones de CoA y determinar la asociación con el tipo de tratamiento recibido. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes con CoA atendidos en nuestra unidad y con seguimiento. Se incluyeron 3 grupos de acuerdo al tratamiento: Grupo 1, aortoplastía con balón, Grupo 2, aortoplastía con Stent y Grupo 3, cirugía. Se excluyeron pacientes con interrupción de arco aórtico o los que habían sido atendidos en otros hospital pero que las complicaciones se registraron en nuestra unidad. Análisis estadístico, se usó estadística descriptiva con medidas de tendencia central y dispersión de acuerdo a la distribución, estadística inferencial con X-cuadrada, ANOVA y Kruskal-Wallis, Kaplan Meier para sobrevida. Resultados: n =166, edad = 18 (rango 13-25), 118 hombres (71%), 48 en grupo 1, 57 en grupo 2, 61 en grupo 3. Seguimiento por 15 años. Al analizar las complicaciones las que tienen significancia estadística fueron: hipertensión arterial persistente (grupo 1, 15%; grupo2, 34%; grupo 3, 41%, p<0.001) y reintervención (grupo 1, 58%; grupo 2, 11%; grupo 3, 36%), p = 0.03. Conclusiones: La aortoplastía con balón tien mayor porcentaje de reintervención y la aortoplastía con stent tiene menor porcentaje de complicaciones, pero estas se manifiestan en un lapso menor de tiempo.

Ventricular interdependence analysis in patients with congenital heart disease with systolic and diastolic dysfunction of the right ventricle / Análisis de la interdependencia ventricular en pacientes con cardiopatía congénita con disfunción sistólica y diastólica del ventrículo derecho

Ventricular interdependence (VI) is understood as the response of one ventricle to the changes in pressure and volume in the remaining other. At the time, this behavior in congenital heart disease is not clear, specially in those which affect the right ventricle (RV). Objective: To determine and compare the different types of VI in patients with congenital heart disease (CHD) involving RV with systolic and diastolic dysfunction. Methods: A cross-sectional, comparative study was performed in patients with CHD with volume overload mechanism (atrial septal defects, ventricular septal defects, patent ductus arteriosus and total anomalous pulmonary venous connection) as well as patients with overload pressure mechanism (Tetralogy of Fallot, pulmonary atresia with ventricular septal defect and Ebstein's anomaly). An echocardiographic study was performed on every patient and based on each ventricle ejection fraction and tricuspid and mitral annular plane systolic excursion (TAPSE and MAPSE, respectively) interdependence was classified as: A (Preserved measurements on both ventricles), B (changes in RV with preserved measurements of the LV) and C (changes in both ventricles). Comparison was made by dysfunction type, time of evolution, the Tei index of myocardial performance (IMF), pulmonary artery systolic pressure (PASP) and functional class. Results: Out of 86 patients, we found: type A VI in 58%, type B VI in 26% and type C VI in 16% of patients, type C VI was mostly associated with Ebsteins anomaly. The bigger the interdependence, the longer the time of evolution, weight and Tei's Index. Conclusions: Interdependence occurs in CHD where RV is mainly affected. There is an association between type of interdependence and the mechanism of RV dysfunction (systolic or diastolic).

La interdependencia ventricular (IV) se entiende como la respuesta de un ventrículo a los cambios en la presión y el volumen restante en el otro. Hasta hoy, este comportamiento en la enfermedad cardíaca congénita no está claro, especialmente en las que afectan al ventrículo derecho (VD). Objetivo: Determinar y comparar los diferentes tipos de IV en pacientes con enfermedad cardiaca congénita (ECC)) que implica al ventrículo derecho con disfunción sistólica y diastólica. Métodos: Estudio transversal y comparativo que se realizó en pacientes de enfermedad coronaria con mecanismo de sobrecarga de volumen (defectos del tabique auricular, defectos septales ventriculares, ductus arterioso permeable y conexión venosa pulmonar anómala total), así como en pacientes con mecanismo de presión de sobrecarga (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con comunicación interventricular y anomalía de Ebstein). Un estudio ecocardiográfico se realizó en todos los pacientes y con base en cada fracción de eyección del ventrículo y en la excursión sistólica tricúspide y mitral del plano anular (TAPSE y MAPSE, respectivamente) La interdependencia se clasificó como: A (conserva las mediciones en ambos ventrículos), B (cambios en el ventrículo derecho con mediciones conservadas en el ventrículo izquierdo) y C (cambios en ambos ventrículos). Se realizó la comparación por tipo de disfunción, tiempo de evolución, el Índice de Tei de rendimiento miocárdico (IMF), presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) y clase funcional. Resultados: De los 86 pacientes, se encontró: Tipo A IV en el 58%, el tipo B IV en el 26% y el tipo C IV en 16% de los pacientes, Tipo C IV se asocia sobre todo con la anomalía de Ebstein. Cuanto más grande es la interdependencia, mayor será el tiempo de la evolución, peso e Índice de Tei. Conclusiones: La interdependencia ocurre en las enfermedades del corazón, donde el ventrículo derecho se ve afectado principalmente. Existe una asociación entre el tipo de interdependencia y el mecanismo de la disfunción del ventrículo derecho (sistólica o diastólica).

Definitions, mechanisms and prognostic factors of right ventricular dysfunction in congenital heart disease / Análisis de la interdependencia ventricular en pacientes con cardiopatía congénita con disfunción sistólica y diastólica del ventrículo derecho

The right ventricle (RV) and its dysfunction have been directly associated to negative prognosis in patients with ischemic heart disease. In congenital heart disease (CHD), right ventricle dysfunction results from volume (diastolic) and pressure (systolic) overload mechanisms, considering the many embryonic alterations they hold. Currently, there are no operational definitions to classify right ventricle dysfunction (RVD) in patients with congenital heart disease; and both prognostic or recovery factors are different to those in patients with right coronary ischemic disease. In this paper, we review causes of RVD, etiologic mechanisms and related prognostic variables.

El ventrículo derecho (VD) y su disfunción han sido directamente asociados con un pronóstico desfavorable en pacientes con cardiopatías isquémica. En las cardiopatías congénitas (CC) la disfunción ventricular derecha resulta de mecanismos de sobrecarga, ya sea de volumen (diastólica) o de presión (sistólica), considerando las múltiples alteraciones embriológicas. No hay hasta el momento, una definición operacional para clasificar la disfunción del ventrículo derecho (DVD) en pacientes con CC y tanto los factores pronósticos como de recuperación son diferentes si se comparan con cardiopatía isquémica. En este artículo, se revisan las causas de DVD así como mecanismos etiológicos probables y factores pronósticos.