Percepción estudiantil sobre la calidad de las actividades docentes de educación en el trabajo / Student perception about the quality of teaching activities as part of on-the-job education

Introducción: La preparación metodológica de los profesores incluye el criterio de los estudiantes sobre las actividades docentes que imparten. No se trata solo de escuchar sus opiniones, sino de atender sus razones. Sin embargo, este elemento, frecuentemente, no se tiene en cuenta, o se realiza de forma improvisada e incorrecta. Objetivo: Identificar la percepción estudiantil sobre la calidad de las actividades de educación en el trabajo que se imparten durante el tercer año de la carrera. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal en un universo constituido por 433 estudiantes de tercer año de medicina del Hospital Clínico Quirúrgico Docente León Cuervo Rubio. Mediante un cuestionario, se les solicitó su apreciación sobre las actividades de educación en el trabajo y su criterio acerca de cuáles eran las deficiencias en la impartición de cada una de ellas. Resultados: La sesión de piezas macroscópicas, también llamadas pieza fresca, y el pase de visita fueron evaluados con criterio positivo, con predominio de la calificación de excelente. La discusión de caso, la guardia médica, y la clínico imagenológica y patológica recibieron algunas calificaciones de regular y hasta de mal en la última de ellas. Conclusiones: Predominaron los criterios favorables de los estudiantes, con señalamientos negativos en la discusión de caso clínico y las sesiones clínico patológica e imagenológica (AU)

Introduction: The methodological training of professors includes the students' judgment about the performed teaching activities. It is not only a matter of listening to their opinions, but also of paying attention to their reasons. However, this element is not considered frequently, or it is done in an improvised and incorrect way. Objective: To identify the students' perception on the quality of on-the-job education activities performed during the third academic year of the major. Methods: An observational, descriptive and cross-sectional study was carried out with a universe of 433 third-year medical students from Hospital Clínico Quirúrgico Docente León Cuervo Rubio. By means of a questionnaire, they were asked for their appreciation on the activities of on-the-job education and their criteria regarding the deficiencies in the performance of each one of them. Results: The session of macroscopic parts, also called fresh parts, and the morning report session were assessed with positive criteria, with a predominance of the excellent rating. The case discussion, the medical duty, as well as the imaging and pathology clinical practice, received some fair ratings, or even poor in the latter. Conclusions: Favorable criteria from the students predominated, with negative remarks in the clinical case discussion, as well as in the clinical-pathological and imaging sessions (AU)

Fundamentos fisiopatológicos para el diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune / Pathophysiological basics for the diagnosis of autoimmune hemolytic anemia

RESUMEN Introducción: la anemia hemolítica autoinmune es producida por anticuerpos que reaccionan con los eritrocitos propios del paciente, demostrables a través de la positividad del test de antiglobulina o prueba de Coombs directa. La clasificación de la enfermedad se basa en dos parámetros fundamentales: su etiología y las características térmicas del funcionamiento de los autoanticuerpos. Objetivo: actualizar la información científica sobre las causas y la fisiopatología de la anemia hemolítica autoinmune. Métodos: se realizó una revisión de los principales libros de texto y los artículos más recientes publicados en las principales revistas hematológicas e inmunológicas, para lograr una guía práctica del diagnóstico de la enfermedad. Discusión: debido a que existe una amplia gama de protocolos para su diagnóstico basados en parámetros no siempre coincidentes, se expone una metodología para el trabajo de los médicos que atienden enfermos con diferentes tipos de anemia hemolítica autoinmune, sobre la base de los conocimientos acerca de las causas y la fisiopatología de la enfermedad. Conclusiones: la comprensión de la fisiopatología y los criterios de clasificación de la anemia hemolítica autoinmune es un requisito para el diagnóstico de este trastorno, y la utilización de las nuevas opciones terapéuticas en el manejo de estos enfermos.

ABSTRACT Introduction: autoimmune hemolytic anemia is produced by antibodies that react with the patient's own erythrocytes provable through the positivity of the antiglobulin test or direct Coombs test. The classification of the disease is based on two fundamental parameters: its etiology and the thermal characteristics of the functioning of the auto antibodies accounts. Objective: to update scientific information on the causes and pathophysiological autoimmune hemolytic anemia. Methods: a review of the main textbooks and the most recent articles published in the main hematological and immunological journals was carried out, bringing together the knowledge to achieve a practical guide to the diagnosis of this disease. Discussion: due to the fact that there is a wide range of protocols for its diagnosis, based on parameters that do not always coincide, a methodology is presented for the work of physicians who treat patients with different types of autoimmune hemolytic anemia based on knowledge about the causes and the pathophysiological characteristics of this disease. Conclusions: understanding the physiopathology and classification criteria of autoimmune hemolytic anemia is a requirement for the diagnosis of this disorder and the use of new therapeutic options in the management of these patients.

Función de la amiloidosis en la neuropatía periférica de los pacientes con anemia drepanocítica / Function of amyloidosis in peripheral neuropathy of patients with sickle cell anemia

Introducción: El estado inflamatorio que acompaña la anemia drepanocítica puede asociarse a amiloidosis sistémica, complicación que ha sido comunicada en esta enfermedad, que también puede afectar los nervios periféricos por el proceso vaso-oclusivo crónico en esta. Objetivos: Evaluar la función de la amiloidosis en el desarrollo de la neuropatía periférica en un grupo de pacientes con hemoglobinopatía SS. Métodos: Para determinar si la amiloidosis participa en el desarrollo de neuropatía periférica en los pacientes con drepanocitosis se estudiaron 45 sujetos mediante evaluación clínica, biopsia de grasa abdominal y estudio de conducción nerviosa, evaluándose si existía relación entre ambos trastornos. Resultados: Se encontraron signos de neuropatía predominantemente sensitiva. Las alteraciones del estudio de conducción fueron constantes, comprobándose que la existencia de amiloidosis aumentó la frecuencia y la severidad de la neuropatía en estos pacientes. La biopsia de nervio peroneo demostró amiloidosis en dos casos. Conclusiones: Los resultados indican que la amiloidosis se relaciona con el desarrollo de neuropatía periférica en los pacientes con anemia drepanocítica(AU)

Introduction: The inflammatory condition that accompanies sickle cell anemia can be associated to systemic amyloidosis, a complication of this disease which can also affect the peripheral nerves because of its chronic vaso-occlusive process. Objectives: To assess the function of amyloidosis in the development of peripheral neuropathy in a group of patients with hemoglobinopathy SS. Methods: In order to determine if amyloidosis takes part in the development of peripheral neuropathy in patients with sickle cells disease, 45 subjects were studied by means of clinical evaluation, biopsy of abdominal fat and a study of nervous conduction, being evaluated if there was any relation between both disorders. Results: Signs of predominantly sensitive neuropathy were found, and the alterations of the study of conduction were constant, being verified that the existence of amyloidosis increased the frequency and the severity of neuropathy in these patients. Peroneal nerve´s biopsy demonstrated that amyloidosis was present in two cases. Conclusions: The results indicate that amiyloidosis is related to the development of peripheral neuropathy in patients with sickle cell anemia(AU)

Caracterización del síndrome de Ehlers-Danlos tipo III / Characterization of Type-III Ehlers-Danlos Syndrome

Introducción: el síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios del tejido conectivo causado por mutaciones en los genes que codifican el colágeno fibrilar o las enzimas comprometidas en la modificación post-translacional de dichos colágenos caracterizado por afectación de la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Se manifiesta frecuentemente por un cuadro clínico de hipermovilidad articular con hiperextensibilidad asociado a anomalías cutáneas. Objetivo: evaluar si existe un defecto de la coagulación específico que forme parte de la enfermedad para definir un diagnóstico precoz, seguimiento y tratamiento en las distintas instancias de salud. Material y método: con el objetivo de caracterizar el síndrome en nuestra provincia se realizó una investigación aplicada, observacional, descriptiva y transversal de 305 niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III en edades comprendidas entre 5 y 18 años para el diagnóstico de las manifestaciones articulares típicas de la enfermedad así como evaluación por cardiología, oftalmología, fisiatría y ortopedia realizándose además coagulograma y lámina periférica. Resultados: no se encontró predominio de género y los antecedentes familiares sugestivos de la enfermedad estuvieron presentes en casi la mitad de los pacientes, predominando la vía materna. La historia de tendencia familiar hemorrágica fue positiva en 36 casos. Las manifestaciones encontradas en los pacientes fueron las descritas para la entidad, destacándose la existencia de sangramiento predominantemente cutáneo-mucoso o por procederes invasivos en 181 niños asociado a la presencia de macroplaquetas y plaquetas dispersas en el extendido periférico. Conclusiones: los resultados obtenidos indican la existencia de trastornos cualitativos plaquetarios que debe evaluarse mediante estudios más específicos de la coagulación no disponibles en la provincia que incluya la agregación y la función plaquetaria.

Introduction: Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a heterogeneous group of inherited connective tissue disorders, caused by mutations in the genes that codify fibrillar collagen or the enzymes implicated in modifying post-translational collagen that affects skin, joints and blood vessels. Frequently, the clinical picture presents articular hypermobility with hyperextension associated with cutaneous anomalies. Objective: to characterize Type-III Ehlers-Danlos Syndrome in Pinar del Rio province. Material and method: an applied, observational, descriptive and cross-sectional study that included 305 children (from 5 to 18 years old) suffering from type-III Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) to the diagnosis of typical articular manifestations of the disease, along with an assessment that involved cardiology, ophthalmology, physical-therapy specialties; performing at the same time a coagulation assay and peripheral blood smear. Results: no sex prevalence was found and family history was present in more than the half of patients, where maternal line prevailed. Hemorrhagic familial trend was positive in 36 cases. The main manifestations found in these patients were described to this health condition, the existence of mucous-cutaneous bleeding predominated or as a consequence of invasive procedures in 181 children; which was associated with the presence of disorders associated with macro-platelets and the finding of disperse platelets in peripheral-blood smears. Conclusions: the results evidenced the presence of qualitative platelet disorders that must be evaluated by means of much more specific coagulation assays, not in existence in the province, which must include aggregation and platelet function.

Objetivos y metodología de la clase práctica de Propedéutica Clínica / Objectives and methodology of the practical lectures of Clinical Propedeutics

Introducción: la clase práctica de Propedéutica Clínica y Semiología Médica es la actividad docente fundamental de la disciplina durante las 10 primeras semanas de la estancia dirigida a la vinculación vertical con los contenidos de las ciencias básicas, las clínicas posteriores, la vinculación horizontal con las disciplinas diagnósticas, laboratorio clínico, imagenología, electrocardiografía y otros estudios complementarios. Objetivo: diseñar una guía metodológica sobre la conducción de la clase práctica de Propedéutica Clínica y Semiología Médica. Material y método: se realizó el análisis documental tomando como base los documentos, resoluciones, indicaciones metodológicas y programas que han regido el desarrollo de la asignatura durante los últimos años. Resultados: se identificaron las principales dificultades y obstáculos para su ejecución entre los que se destacan el diseño de la actividad asistencial en las salas hospitalarias y el hospital en su conjunto, la masividad actual de estudiantes en cada grupo básico de trabajo y fundamentalmente la ausencia de documentos normativos de esta actividad docente. Conclusiones: se propone una metodología que permita dar cumplimiento a estos objetivos, y de esta forma perfeccionar el aprendizaje por parte de los estudiantes de las habilidades que deberá utilizar como premisa para el desarrollo de todas las disciplinas clínicas que abordará en el futuro a lo largo de la carrera. La utilización de dicha metodología ofrece la posibilidad de uniformar el trabajo de los profesores para de esta forma lograr resultados similares en todos los escenarios en que se imparte la disciplina.

Introduction: the practical lectures of Clinical Propedeutics and Medical Semiology is the main teaching activity in the subject during the 10 first weeks of the medical practice. This is aimed at achieving key objectives in the teaching-learning process as well as a vertical connection with the contents of the basic sciences, posterior clinical sciences, and horizontal connection with the subjects of diagnosis, clinical laboratory, imaging, electrocardiography and other complementary studies. Objective: to design a methodological guideline concerning the conduction of practical lectures of Clinical Propedeutics and Medical Semiology. Material and Method: a documentary analysis was carried out considering as basis the documents, resolutions, methodological indications and syllabuses that have guided the development of the subject during the last years. Results: the main difficulties and obstacles to conduct its implementation were observed in the design of the practical activity in hospital wards and in the whole hospital, the current massive enrolment of students in every basic group of work marked essentially, the non-existence of normative documents in this teaching activity. Conclusions: a proposal of a methodology was performed allowing the achievement of these objectives to improve the learning process and skills of students, as a premise to widen the development of all clinical subjects which will be approached all along the years of studies. The application of this methodology offers the possibility to standardize the work of professors in order to achieve similar results in all of the sceneries where this subject is taught.

Neuropatía autonómica en la drepanocitosis y su relación con la amiloidosis sistémica / Autonomic neuropathy in sickle cell disease and its relationship to systemic amyloidosis

Se realizó el estudio de la función autonómica a 25 pacientes con drepanocitosis mediante el análisis de la tensión arterial continua durante la maniobra de Valsalva, y las variaciones de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial en la posición ortostática con el objetivo de identificar la presencia en ellos de disautonomía. Previamente, se había determinado la existencia de amiloidosis sistémica mediante biopsia por aguja fina de la grasa abdominal para evaluar si su presencia se relaciona con dicha anomalía neurológica. La amiloidosis estuvo presente en el 60 por ciento de los pacientes y la afectación del sistema nervioso autónomo predominante fue la caída de la tensión arterial sistólica durante el ortostatismo así como el índice VS-IIA/IIB mayor de 60 por ciento, lo que constituye un indicador de disfunción simpática. Se concluyó que la presencia de amiloidosis no guardá relación significativa con la disfunción neurológica vegetativa encontrada

We studied autonomic function in 25 patients with sickle cell disease through the analysis of continuous blood pressure during Valsalva maneuver, and changes in heart rate and blood pressure in the standing position in order to identify the presence of dysautonomy in them. The existence of systemic amyloidosis had been previously determined by fine needle biopsy of abdominal fat to determine whether its presence is related to such neurological abnormality. Amyloidosis was present in 60 percent of the patients and the predominant autonomic nervous system involvement was the fall in systolic blood pressure during orthostatism, as well as a VS-IIA/IIB index greater than 60 percent, which is an indicator of sympathetic dysfunction. It was concluded that the presence of amyloidosis was not significantly related to the vegetative neurological dysfunction found

Fisiopatología de la vaso-oclusión en la drepanocitosis / Pathophysiology of the vaso-occlusion in the sickle cell anemia

La vaso-oclusión en la drepanocitosis es una característica única entre las anemias hemolíticas. La idea de que el eritrocito falciforme induce el proceso vaso-oclusivo ha sido desechada y no cabe duda que el fenómeno ocurre debido a la adhesión de los hematíes deformables menos densos (reticulocitos de stress) al endotelio vascular activado en las vénulas post-capilares, proceso en el que participan moléculas de adhesión celular (MAC) eritrocitarias y vasculares así como un conjunto de factores plasmáticos; la externalización de la fosfatidilserina, la acción de la trombina, la expresión de factor tisular asociada a alteraciones del mecanismo de transporte catiónico, conjuntamente con la formación de agregados de banda 3 constituyen un conjunto de elementos cruciales en la explicación fisiopatológica de la vaso-oclusión y su relación con diferentes opciones terapéuticas.

The vaso-occlusion in the sickle cell anemia is only characteristic in the haemolytic anemias. The idea that the falciform erythrocyte induces the vaso-occlusive process has been abolished and without doubt the event is produced by the adhesion of the low density deformed erythrocytes ( stress reticulocytes ) to the active vascular endothelium in post-capillary venule participating in the process molecules of cellular adhesion ( erythrocytic and vascular) as well as a group of plasma factors; the external phosphatidilserine , the thrombine action , the expression of tissue factor associated to the disorders of the cationic transportation mechanism as well as the aggregates (band 3) are crucial elements in the pathophysiological explanation of vaso-occlusion and its relation to different therapeutic options.

La amiloidosis como complicación de la anemia drepanocítica / Amyloidosis as a complication of drepanocytic anemia

Se realizó un estudio ambipectivo, analítico y longitudinal en 15 pacientes con anemia drepanocítica durante el período comprendido entre 1995 y el 2001 con el objetivo de evaluar la existencia de amiloidosis sistémica, mediante la realización de biopsia de la grasa abdominal, se utilizaron las técnicas de Cristal Violeta y Rojo Congo; se consideró como diagnóstico los resultados positivos en ambas coloraciones, lo que sucedió en 6 pacientes (40 %). Se revisaron las microhistorias de seguimiento para determinar el comportamiento clínico-hematológico de la enfermedad, se utilizaron como variables las cifras promedio de hemoglobina y reticulocitos, los niveles de hemoglobina fetal y la frecuencia de crisis vasoclusivas, de transfusiones así como de episodios infecciosos. Se evaluó la relación entre estas variables y la existencia de amiloidosis mediante el cálculo del riesgo relativo, no se encontró relación estadísticamente significativa en ningún caso; aunque pudo demostrarse un aumento del riesgo de amiloidosis relacionado con la frecuencia de infecciones y las crisis vasoclusivas.

An ambiopective, analytical and longitudinal study was conducted in 15 patients with drepanocytic anemia between 1995 and 2001 aimed at evaluating the existance of systemic amyloidosis by performing biopsy of the abdominal fat. The Violet Glass and and Congo Red techniques were used. The positive results in both stainings, which were observed in 6 patients (40 %), were considered as a diagnosis. The microhistories of follow-up were reviewed to determine the clinical and hematological behavior of the disease. The average figures of hemoglobin and reticulocytes, the levels of fetal hemoglobin and the frequency of vasoocclusive crises, of transfusions, as well as of infectious episodes, were used as variables. The relation between these variables and the existance of amyloidosis was evaluated by calculating the relative risk. No statistical significant relation was found in any case, although an increase of the risk for amyloidosis related to the frequency of infections and to the vasoocclusive crises could be proved.