In vivo fluctuation of Tax, Foxp3, CTLA-4, and GITR mRNA expression in CD4+CD25+ T cells of patients with human T-lymphotropic virus type 1-associated myelopathy

HTLV-1 Tax expression exerts an inhibitory effect on the Foxp3 transcription factor in CD4+CD25+ T-regulatory cells (Treg). For a better understanding of the role of Tax mRNA in the gene expression of cellular markers we measured Tax, Foxp3, CTLA-4, GITR, TGF-β, and IL-10 mRNA in Treg cells of 50 patients with human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1)-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP; 27 women and 23 men; mean age: 56.7 years). The control group consisted of 23 non-infected subjects (12 women and 11 men) with a mean age of 51.3 years. Real-time PCR was used to measure mRNA of Tax proteins and several cellular markers of Treg function. Determinations revealed a high level of Tax mRNA in HAM/TSP (124.35 copies/100 CD4+CD25+ T cells). Foxp3, GITR, and CTLA-4 mRNA levels were lower in HAM/TSP patients (mean ± SD, 22.07 ± 0.78, 9.63 ± 0.36, and 4.54 ± 0.39, respectively) than in non-infected controls (47.15 ± 12.94, 22.14 ± 1.91, and 21.07 ± 2.31). Both groups had similar levels of TGF-β and IL-10. An inverse relationship was found between Tax levels and Foxp3, CTLA-4, and GITR levels. Conversely, there was a direct correlation between levels of Foxp3, GITR, and CTLA-4. Disease severity and evolution time did not correlate with Tax or Foxp3 levels. The present results suggest that Tax and Foxp3 mRNA vary with the same degree of disease severity in HAM/TSP patients. Tax fluctuations may affect CTLA-4 and GITR expression via the Foxp3 pathway, causing virus-induced dysfunction of CD4+CD25+ T cells in HAM/TSP patients.

Romboencefalitis: una forma de infección por Listeria monocytogenes en el sistema nervioso central / Rhomboencephalitis caused by listeria monocytogenes infection in the central nervous system

Listeria monocytogenes infections can involve the central nervous system in the form of a rhomboencephalitis. Three possible cases of rhomboencephalitis by Listeria monocytogenes are reported (2 females, aged 44 and 49 and a man of 36 years old). The three cases were preceded by an unspecific prodrome of headache, vertigo and fever in absence of a meningeal syndrome. The neurological stage was defined by the unilateral involvement of cranial nerves and the cerebellum and a clear inflammatory cerebrospinal fluid (CSF) with the presence of polymorphonuclear leukocytes, and normal glucose and protein levels. A magnetic nuclear resonance (MRI) showed the appearance of characteristic images, present in the bulboprotuberancial region. These images are one of the most constant features of this disease, reported in the literature. The early diagnosis of rhomboencephalitis was based on the clinical picture, the study of the CSF and the MRI, allowing the use of antimicrobials, prior to microbiological identification. Therefore, the risk of brain stem and cardiac complications of the disease is reduced.

Cambios neuropsicológicos y neurofisiológicos en la enfermedad de Fahr / Neuropsychological and neurophysiological features of Fahr's disease

BACKGROUND: Fahr's disease (basal ganglia calcification) is characterized by bi hemispherical calcium deposition in basal ganglia, dentate nucleus and semioval center. Its clinical manifestations are a rigid hypokinetic syndrome, mood disorders and cognitive impairment. AIM: To report to the results of a neurological assessment of three siblings with Fahr disease. PATIENTS AND METHODS: Three sisters, aged 55, 56 and 58 years, were studied. All had a rigid hypokinetic clinical picture associated with cerebellar involvement and a cognitive impairment that progressed in 8, 6 and 10 years respectively. Brain CAT scans showed symmetric and extensive calcifications of cerebellar white matter and dentate nuclei, pons, mesencephalon, lenticular nuclei, thalami and semioval centers. Hypoparathyroidism was ruled out. Cognition was assessed with WAIS and Benton tests and Weschler memory scale. The time of reaction to visual stimuli was studied. The processing speed of visual information and the interhemispheric conduction time of such information, were calculated. Cognitive evoked potentials (P 300) were also studied. RESULTS: Cognitive impairment involved verbal and visual-spatial memory, planning, attention and concentration capacities and visual constructive skills. There was a prolongation of reaction time latencies and loss of the normal asymmetry of interhemispheric transmission (without right to left facilitation). P 300 evoked potentials were absent. CONCLUSIONS: These observations suggest that the pathogenesis of cognitive and motor changes in Fahr's disease is based in a dysfunction of cortico basal connections and their interhemispheric relations. This defines a subcortical dementia secondary to mineral deposits in subcortical structures.

Creutzfeldt-Jakob disease:anatomoclinical report of two cases with acute stroke-like onset.

Se comunican las observaciones anatomoclinicas de 2 casos atipicos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), caracterizados por un subito comienzo semejante a un accidente cerebrovascular, sin el periodo prodromico de manifestaciones psiquicas observado habitualmente en los casos tipicos. En ambas pacientes el ulterior curso clinico fue aquel de la forma clasica de la enfermedad, si bien la duracion total fue significativamente mas breve. El cuadro neuropatologico fue el corrientemente observado en los casos de CJD, sin embargo, en el hipocampo de uno de los casos se observaron cuerpos de Hirano, en ausencia de las alteraciones neurofibrillares propias de la senilidad, lo que podria corresponder a una alteracion significativa de la enfermedad y no a un fenomeno puramente reaccional o inespecifico. Destacamos la importancia de un diagnostico precoz en estos casos atipicos, con lo que se evitara el riesgo potencial de la transmision yatrogenica accidental de la infeccion

Vasculitis del sistema nervioso central como epifenomeno de las meningitis purulentas - Presentacion anatomoclinica de once casos. / Vasculitis of the central nervous system as epiphenomenon in pyogenic meningitis: anatomoclinical report of 11 cases

Se estudiaron once casos de meningitis purulenta de evolucion aguda. Siete fueron causadas por Neumococo, una por Meningococo, una por E. Coli y dos cuyo germen causal no pudo ser determinado. Durante su evolucion la mayoria de los casos presentaron compromiso focal, y en ellos el estudio histopatologico demostro la presencia de una arteritis y/o flebitis, tanto de las meninges como del parenquima nervioso.Las lesiones arteriales se expresaron, ademas, como infartos, abscesos y microabscesos. La evolucion de las lesiones vasculares no fue paralela al cuadro toxinfecioso. Todas las meningitis por Neumococo presentaron lesiones focales definidas, asociadas a arteritis

Torticolis congenito miogeno. / Myogenic congenital torticollis

Se presentan seis ninos con torticolis diagnosticado en el periodo de recien nacido. En la biopsia de la masa que producia la torticolis, practicada entre el 20 y 60o. dia del nacimiento, se encontro fibrosis cambios en el calibre de las fibras atrofia asociados a signos de regeneracion muscular, degeneracion de los husos neuromusculares y zonas de musculo normal. El electromiograma, practicado en 3 ninos fue normal. Se considera improbable la hipotesis del hematoma perinatal y se postula que el trastorno puede ser producto de una isquemia parcial y repetida del musculo esternocleidomastoideo durante el periodo fetal

Creutzfeldt-Jakob disease in Chile

Se comunica la ocurrencia de 4 casos esporadicos de enfermedad de Creutzdeldt-Jakob (ECJ) con verificacion histologica en 3 granjeros y una ama de casa todos con historia de contacto y consumo de ovejas.Este foco espacio-temporal de la ECJ observado en el periodo 1980-1982 en una pequena zona rural del pais, dedicada a la crianza de ovejas, sugiere el posible origen zoonotico de la enfermedad en este grupo de pacientes. Sin embargo no se puede excluir la hipotetica transmision iatrogenica mediante la cirugia ocular en uno de los casos que desarrollo la ECJ 9 meses despues de la extirpación de una catarata

Semejanza entre la enfermedad de Alzheimer familiar y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Comunicacion anatomoclinica de un caso diagnosticado por biopsia cerebral. / Familial Alzheimer's disease resembling Creutzfeldt-Jakob disease. Anatomoclinical report of one case diagnosed by brain biopsy

Se comunica un caso de enfermedad de Alzheimer (AD) verificado mediante biopsia cerebral y ocurrido en una familia con otros cinco miembros afectados por demencia presenil, y en uno de los cuales la biopsia cerebral correspondio a AD. En el presente caso la asociacion de destacadas mioclonias y demencia presenil progresiva semeja estrechamente a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), situacion que ha sido observada solo en unos pocos casos esporadicos de AD. Se insiste en el diagnostico diferencial a veces incierto entre la enfermedad de Pick, AD y CJD y sobre la base de los datos clinicos, patologicos y experimentales disponibles en la actualidad se sugiere la posibilidad de una hipotetica etiologia infecciosa en todo grupo de las demencias preseniles

Fibrosis muscular yatrogenica: aproximacion experimental. / Iatrogenic muscular fibrosis: experimental approach

Se hace estudio histopatologico de musculo estriado en ratas de 3 semanas de vida, heparinizadas y sin heparina, inyectadas por via intramuscular con penicilina, cloramfenicol y NaCl9%. Se concluye que estos antibioticos son capaces de producir necrosis muscular y una reaccion intersticial secundaria, que es acentuada por la presencia de hemorragia. Se intenta extrapolar esta situacion experimental a lo que se sucede con tratamiento antibiotico intramuscular intensivo y prolongado en el recien nacido y lactante menor, que a nuestro juicio y el de los tratadistas sobre el tema seria una de la causa de la fibrosis yatrogenica del cuadriceps