Neurocutaneous melanosis: hydrocephalus and intracranialhypertension - rare case

Objective: report a case of neurocutaneousmelanosis in Belém, Pará. Case report: a 13-yearsoldboy, with history 8 months later presented paroxistic absence recurrent seizures controlledwith carbamazepine. At three years old, the seizures became generalized type, associated tonistagmus and incipient apendicular ataxia. Until 11 years old, he had neurologic exam stable,without diagnostic, when presented persistent holocranial headache, nausea, morning vomit,oftalmoparesis type III pair lesion on the right and somnolence. At general exam, it was founduncountable melanocytic nevi in his dorsum, buttocks, left arm, thorax and right shoulder. MRIstudy was performed and suggested CNS melanicytic infiltration. The patient underwentventriculoperitoneal derivation and presented good evaluation, asymptomatic.Conclusion: theearly diagnostic is very important, considering the possibility to precocious neurosurgicalintervention, allowing the increase of survival in these patients.

Objetivo: relatar um caso de melanoseneurocutanea em Belém, Pará. Relato de caso:adolescente, 13 anos de idade, gênero masculino, com história de crises convulsivasparoxísticas, tipo ausência, recorrentes, controladas com uso de carbamazepina. Aos três anosde idade, as crises tornaram-se do tipo generalizada, associada com nistagmo e ataxiaapendicular incipiente. Até 11 anos de idade, o paciente teve quadro neurológico estável, semdiagnóstico, quando apresentou cefaléia persistente holocraniana, náusea, vômitos pela manhã,sonolência e oftalmoparesia por lesão do III par craniano à direita. No exame geral, foramencontrados incontáveis nevos melanocíticos no dorso, nádegas, braço esquerdo, tórax e ombrodireito. A RNM sugeriu infiltração melanocítica do SNC. O paciente foi submetido a derivaçãoventrículo-peritoneal e apresentou boa evolução, ficando assintomático após o procedimento.Conclusão: o diagnóstico precoce é muito importante, considerando a possibilidade deintervenção neurocirúrgica precoce, permitindo o aumento da sobrevida nesses pacientes

Effects of blood storage in gasometric analysis in arterial blood of rabbits / Efeito da estocagem sanguínea na análise gasométrica de sangue arterial de coelhos

Objective: assess the effect of blood storage in gasometric values of arterial blood samples of rabbits submitted to controlled hemorrhagic shock. Method: fourteen male California rabbits were used for the present study, weighting 2000-2500 grams. Each animal was submitted to catheterization of right carotid artery, with posterior placement of a polyethylene catheter. It was obtained 1 ml of arterial blood from each rabbit and analyzed in three different periods: T0 – immediately; T30 – 30 minutes after withdrawal; T60 – 60 minutes after withdrawal. The samples were kept in thermal insulating recipient, between 2-6ºC. Values of pH, PaCO2, PaO2, SatO2, HCO3, SBE, sodium, potassium and glycemic concentrations were compared. Results: the variation of obtained means related to pH, PaCO2, SatO2, HCO3, SBE, sodium, potassium and glycemic concentrations didn’t have statistically significant difference (p<0,05), demonstrating that the storage was efficient for these parameters, but there was variation in PaO2 when compared T0 to T60 (p=0,04). Conclusion: storage for 30 and 60 minutes didn’t present statistically significant difference, except for PaO2 after 60 minutes.

Objetivo: analisar o efeito da estocagem sanguínea na análise gasométrica de sangue arterial de coelhos. Método: foram utilizados 14 coelhos California adultos, machos, com peso compreendido entre 2000 a 2500 gramas. Cada animal foi submetido à cateterização da artéria carótida para posterior obtenção de amostra sangüínea. Foi colhido, em seringas plásticas, 1 ml de sangue total de cada coelho e dosado em três tempos distintos: T0 – amostra no tempo considerado zero; T30 – amostra no tempo 30 minutos; T60 – amostra no tempo 60 minutos As amostras foram estocadas em recipiente isolante térmico, com temperatura mantida entre 2-6 ºC. Foram comparados os valores de pH, PaCO2, PaO2, HCO3, SatO2, SBE, concentrações de Na+ e K+ e glicemia. Resultados: a variação das médias obtidas em relação ao pH, PaCO2, SatO2,HCO3, SBE, concentrações de Na+ e K+ e glicemia não alcançou significância estatística (p>0,05), demonstrando que a estocagem foi eficaz para esses parâmetros, no entanto na PaO2 houve variação do grupo T60 para o grupo T0, com p = 0.04. Conclusão: a estocagem por 30 e 60 minutos não apresentou diferença estatisticamente significante, exceto a PaO2 após 60 minutos.

Profile of hemodynamic and gasometric parameters in rabbits submitted to controlled hemorrhagic shock / Perfil dos parâmetros hemodinâmicos e gasométricos em coelhos submetidos a choque hemorrágico controlado

Objective: the aim of this study was to assess the values ofhemodynamic, gasometric and electrolytic parameters, in rabbits submitted to controlled hemorrhagic shock, using an experimental model for catheterization of right carotid artery and jugular vein. Methods: fourteen male California rabbits were submitted to intramuscular anesthesia, and medi um cervicotomy was performed for catheterization of right carotid artery and right jugular vein. The animals were bled to a mean arterial pressure of 40mmHg and were maintained at this level, by further blood withdrawal, during 20 minutes, followed by 15 minutes of resuscitation using lactated Ringer's solution and remaining shed blood volume (3:1) to mean arterial pressure equal 80mmHg, and 120 minutes of reperfusion. Arterial blood gas, serum lactate and electrolytes (sodium and potassium)samples were measured at baseline, hemorrhagic shock, at the time of resuscitation, and at the time ofreperfusion (30,60,90 and 120min). Results: the mean ofinitial values ofhemodynamic parameters wereMAP=82.3mmHg, RR=51.4breaths/min, HR=141.5beats/min; gasometric parameters - pH=7.358, PaC02=46.6mmHg, Pa02=271.9mmHg, HCO]-=25.0mmol/L, base deficit=1.5mmol/L, serum lactate=2.6mmo/IL; electrolytic parameters - Na+=131. 7mEq/L and K+=3.4mEq/L. Conclusions: this study presents a reproducible model of hemorrhagic shock in Californian rabbits, which describes the progressive hemodynamic and metabolic changes that reflect the changes seen frequently in the clinical situation, besides offers a model to assess novel therapeutics interventions in a controlled setting.

Objetivo: avaliar os valores dos parâmetros hemodinâmicos, gasométricos e eletrolíticos, em coelhos submetidos a choque hemorrágico controlado, com a utilização de um modelo experimental de cateterização da artéria carótida e veia jugular direitas. Método: catorze coelhos Califórnia, machos, foram submetidos à anestesia intramuscular seguida de cervicotomia mediana e cateterização da artéria carótida direita e da veia jugular direita. Os animais foram sangrados até a pressão arterial média (PAM) de 40mmHg e mantidos neste nível durante 20 minutos, seguidos de 15 minutos de reposição com a utilização de solução de Ringer lactato e sangue (3:1) até a PAM atingir 80mmHg, e 120 minutos de reperfusão. Amostras dos gases arteriais, do lactato sérico e dos eletrólitos (sódio e potássio) foram coletadas no início do experimento, no choque hemorrágico, no período de reposição e na reperfusão (30, 60, 90 e 120 minutos). Resultados: a média dos valores iniciais dos parâmetros hemodinâmicos foram - PAM=82.3mmHg, FR=51.4mov/min, FC=141.5bat/min; parâmetros gasométricos - pH=7.358, PaC02=46.6mmHg, Pa02=271.9mmHg,HC03-=25.0mmol/L, déficit de base=1.5mmol/L, lactato sérico=2.6mmol/L; parâmetros eletrolíticos-Na+=131.7mEq/L and K+=3.4mEq/L. Conclusões: este estudo apresenta um modelo reprodutível de choque hemorrágico controlado em coelhos Califórnia, o qual descreve as progressivas alterações hemodinâmicas e metabólicas que refletem aquelas freqüentemente observadas em situações clínicas, além de oferecer um modelo para avaliar novas terapêuticas em estudos controlados.

Síndrome de Wolf-Hirschhorn (deleção do braço curto do cromossomo 4p): Relato de caso / Wolf-hirschhorn syndrome (terminal deletion of the short arm of chromosome 4p): case report

Objective: to report a case of Wolf-Hirschhorn Syndrome or partial deletion of the short arm of one chromosome 4 and present a brief literature review. Case Report: the authors report a case of a seven years-old child presenting the main findings of the syndrome: hypertelorism, big and large nose, prominent glabella, high arched eyebrows, antimongoloid palpebral fissures, bilateral low implantation of auricles, and microcephaly. Echodopplercardiographic study evidenced interatrial communication type ostium secundum without hemodynamic repercussion. Radiological examination showed clubfeet. The patient presents many cognitive deficits, mainly in functions as interaction and learning. Evident motor dysfunctions compromising gait and also muscle atrophy. The child also presented convulsive crises in the first year of life that are currently controlled by the use of anticonvulsants. Final considerations: the incidence of the Wolf-Hirschhorn Syndrome is rare, with only 100 cases reported until1981. The prognosis is relative, with one third of the patients dying with in the first year, while other children are alive with more than twelve years of age. This case was diagnosed based on clinical, radiological, echodopplercardiographical criteria and confirmed by the karyotype's result 46,XX,del(4)(p15?1).

Objetivo: descrever um caso de síndrome de Wolf-Hirschhorn ou deleção parcial terminal do braço curto de um dos cromossomos 4 e apresentar uma breve revisão da literatura. Relato de Caso: criança de sete anos que apresenta os principais aspectos da síndrome: hipertelorismo, nariz grande e adunco, glabela proeminente, fissuras palpebrais antimongolóides, implantação baixa dos pavilhões auriculares, micrognatia e microcefalia. Radiografias do esqueleto revelaram má formação óssea, causando pés eqüinovaros. A ecodopplercardiografia evidenciou CIA sem repercussão hemodinâmica. A paciente apresenta inúmeros déficits cognitivos, fundamentalmente nas funções de interação e aprendizado, além dos distúrbios motores evidentes, com comprometimento da marcha e atrofia muscular; crises convulsivas no primeiro ano de vida, mas que estão atualmente controladas pelo uso de anticonvulsivante. Considerações Finais: a incidência da Síndrome de Wolh-Hirschhorn é rara, com 100 casos publicados até 1981. O prognóstico é relativo, com 1/3 dos pacientes morrendo no decorrer do primeiro ano, enquanto outras crianças estão vivas com mais de 12 anos. O caso apresentado foi diagnosticado com base em critérios clínicos, radiológicos, ecodopplercardiogáficos e confirmado pelo resultado do cariótipo: 46,XX,del(4)(p15?1).

Alcoolismo e tabagismo como fator de risco para a ocorrência tardia da doença de Alzheimer: Estudo de meta-análise / Alcoholism and smoking as a risk factor for late-onset Alzheimer's disease: a meta-analysis study

Objective: to determine, using a systematic review of meta-analysis studies, whether or not, remote alcohol and smoke are significant riskfactorsfor late-onset Alzheimer's disease. Methods: using a meta-analysis statistics model, 12 case-control studies (6 for alcohol /6 for smoke) published on Medline from 1984 until1999 which evaluated the interaction between those factors and Alzheimer's disease were investigated. Mantel-Haenszel adjusted odds ratio (OR) and 95% confidence intervals were calculated in stratified data. Epi Info statistical software was used to determine p-value with significant level at 0.05. Results: the studies showed that a prior history of alcohol abuse wasn't associated with late-onset of dementia due to Alzheimer 's disease (O R=0.98; 95%CI 0.63 to 1.52; and p-value=0.996). And the other studies showed that a prior history of tabagism wasn't considered as a risk factor for AD (OR=0. 70; 95%CI 0.57 to 0.85; and p-value= 0.0004). Conclusions: In this study alcoholism wasn't considered as a risk factor for AD .On the other hand, in people who had the smoke habit, chances of late-onset Alzheimer 's development were reduced in 30%. In that case, tabagism was considered as a protector factor for AD.

Objetivo: estudar, em pacientes idosos, o uso de álcool e fumo como fatores de risco para a ocorrência tardia da doença de Alzheimer. Método: utilizando-se o modelo estatístico de meta-análise, os autores avaliaram 12 trabalhos científicos, sendo seis com alcoolismo e seis sobre tabagismo, todos do tipo caso-controle, previamente publicados pela MEDLINE, período de 1984 a 1999, os quais investigaram a associação entre estes fatores de risco e a doença. A odds ratio (OR) e o intervalo de confiança de 95% foram calculados segundo o método de MantelHaenszel. Os valores de p foram obtidos com o programa Epi Info, versão 6.04c. Considerou-se o nível alfa igual a 5%. Resultados: do total dos estudos avaliados, verificou-se que o uso de álcool, como fator de risco, não esteve associado ao desenvolvimento tardio da doença de Alzheimer (OR=0,98; IC95% 0,63-1,52 e p-valor=0,996). Porém, nestes pacientes, o tabagismo atuou como fator de proteção para a ocorrência da doença (OR=0, 70; /C95% 0,57 a 0,85 e p-valor=0,0004). Conclusão: neste estudo, o alcoolismo não influenciou na ocorrência tardia da doença de Alzheimer. Por outro lado, em pacientes com história pregressa de tabagismo, a chance do aparecimento tardio da doença foi 30% menor quando comparada aos pacientes sem história clínica desse tipo de fator de risco, demonstrando ser o uso do fumo um fator de proteção para a doença em questão.

Dicionário de estruturas e termos anatômicos: versão bilíngue portugês/inglês empregando multimídia em cd-rom / Anatomical dictionary structures and terms: version bilingue portuguese/english using multimedia in cd-rom

Objetivo: eleborar um livro/dicionário texto, além de produzir um mterial educacional interativo, com recursos informacionais de Software (CD-ROM), que possibilitem, de maneira inequívoca, a consulta e a divulgação do conhecimento acerca da Anatomia Humana Básica. Método: realizou-se uma revisão sistemática da literatura cintífica atualizada referenteà nomencaltura das estruturas e dos termos próprios da Anatomia Humana, com aplicação de uma conexão inter-linguística português-inglês. Desenvolveu-se um banco de dados, segundo os critérios da Anatomia topográfica e sistêmica, no qual estruturas, termos anatômicos e respectivos conceitos correlacionam duas línguas, previamente, escolhidas. Um segundo banco de imagens, elaborado em linguagem Webdesigner, foi desenvolvido para executar de maneira interativa todo o dado referido, facilitando a execução do aplicativo pelo seu usuário, seguindo uma linha de modernidade e praticidade. Resultados: o Dicionário tem catalogado a expressiva marca de 6000 estruturas e termos anatômicoas, agrupados nas duas línguas propostas. Conta-se com um banco de imagens com aproximadamente 120 arquivos, legendadas, numeradas e transferidas para planilhas do programa desenvolvido. O programa está em pleno funcionamento e o livro já foi encaminhado para publicação. Conclusão: espera-se que este trabalho venha contribuir, diretamente, no aprendizado e na formação profissional dos estudantes de graduação, na área das Ciências da Vida