Leucemia de células velludas / Hairy cells leukemia

La leucemia de células velludas es una enfermedad infrecuente caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia y células velludas circulantes que infiltran diferentes órganos (médula ósea, bazo, hígado, etc.). Pertenece a un grupo de procesos linfoproliferativos crónicos malignos que incluye leucemia prolinfocítica y leucemia linfocítica crónica-T o B, linfomas no Hodgkin que evolucionan con una fase leucémica, leucemia/linfoma de células-T del adulto y linfoma cutáneo-T, todos los cuales se originan de linfocitos tempranos T o B y pequeños. En 1982 un estudio multinacional, propuso un sistema de etapificación con el objeto de decidir la terapia y comparar ensayos clínicos. Este sistema parecería útil, pero requiere ser evaluado. Además, se debe considerar signo de mal pronóstico la presencia de cadena liviana lambda en las Igs. La esplenectomía constituye la principal forma de terapia, sin embargo su uso rutinario no sería recomendable y se deben considerar previamente varios factores como edad del paciente, tamaño del bazo, duración de los síntomas previos al diagnóstico, reserva medular y rol desempeñado por el bazo en la pancitopenia y en el clearance de complejos inmunes circulantes. La quimioterapia está indicada cuando no hay respuesta a la esplenectomía y en recaídas. Actualmente se está evaluando el uso de pentostatin y de interferón alfa, quienes podrían alcanzar importancia en el tratamiento de leucemia de células velludas

Agente etiológico de leucemia/linfoma de células T del adulto y SIDA / Etiologic agent of T cell leukemia/lymphoma of the adult patient and AIDS

Se presenta una revisión de los principales progresos ocurridos durante los últimos años en lo que respecta a la caracterización de una variedad de retrovirus denominados Human T Cell Leukemia/Lymphoma virus o Human T lymphotropic retrovirus (HTLV). Actualmente se reconocen tres subtipos de HTLV que son el I; el II y el III que infecta selectivamente los linfocitos de ayuda/inductores OKT4. El HTLV I es probablemente el agente causal que induce la proliferación maligna de leucemia&linfoma de linfocitos T adultos. El HTLV III produce una depleción de linfocitos OKT4 la que clínicamente se manifesta por el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida o SIDA. Todos los subtidos de HTLV son trasmitidos por vía sexual; por agujas y por la sangre. En el caso del HTLV III es probable la transmisión por medio de besos, heces y por vía transplacentaria. Es importante tener presente que aun cuando las evidencias actuales apuntan al HTLV como el agente etiológico más probable del SIDA y de la leucemia/linfoma de células T del adulto, pudiera ser que sólo se tratara de una simple infección oportunística desarrollada en un huésped inmunocomprometido

Marcadores celulares en leucemias linfoblásticas agudas / Cell markers in acute lymphoblastic leukemia

Se revisan los marcadores actualmente en uso para caracterizar y precisar los diferentes estadios o etapas de maduración de las células linfoideas normales, así como su valor en la clasificación de las diversas variedades de leucemias linfoblásticas agudas. Actualmente es posible definir con precisión las etapas de diferenciación de los linfocitos humanos, utilizando el marcador bioquímico denominado Deoxinucleotidil-transferasa-terminal; las inmunoglobulinas citoplasmáticas; los marcadores celulares de superficie representados por las inmunoglobulinas de superficie (sello de los linfocitos B); los receptores de eritrocitos de oveja (marcador clásico de los linfocitos T) y los antígenos celulares de superficie, determinados por anticuerpos monoclonales altamente específicos. Sobre la base de estos marcadores se han reconocido y descrito cinco tipos diferentes de leucemias linfoblásticas agudas: 1. Leucemia linfoblástica aguda no clasificada, nulo o no T y no B. 2. Leucemia linfoblástica aguda común, la que unida a la variedad anterior representa el 55% de todos los casos. 3. Leucemia linfoblástica aguda pre-B (20%). 4. Leucemia linfoblástica aguda B (1 a 5%). 5. Leucemia linfoblástica aguda T (15 a 25%). En esta última variedad se distinguen, a su vez, las siguientes formas: a) Leucemia linfoblástica aguda pre-T que corresponde a la Etapa I y contituye alrededor del 75% de todas leucemias linfoblásticas agudas T. b) Leucemia linfoblástica aguda de timocitos comunes (Etapa II y que equivale al 20% de todas las leucemias linfoblásticas agudas T). c) Leucemia linfoblástica aguda de timocitos maduros supresores o citóxicos o bien inductores o de ayuda. Corresponden a la Etapa III y representa sólo al 2% o menos de todas las leucemias linfoblásticas agudas T. Por otra parte, los marcadores celulares analizados son de utilidad para determinar la remisión completa; para controlar la evolución de los pacientes y finalmente abre posibilidades de nuevas estrategias en el tratamiento de estas afecciones hematológicas malignas