Echocardiometric evaluation of cardiovascular abnormalities in Marfan syndrome / Valoración ecocardiométrica de las anomalías cardiovasculares en el síndrome de marfán

Marfan syndrome is an inherited disorder of connective tissue with manifestations in various organ-systems including cardiovascular system. The aim of this study was to characterize and determine the frequency of cardiovascular alterations by echocardiography in 2 age cohorts of Mexican patients with Marfan syndrome and their comparisons with control groups. Material and methods: Sixty six with Marfan syndrome and 33 control patients were evaluated by echocardiography. Segments of the aorta and pulmonary artery were measured at different levels, cardiac valves were examined for prolapse and the interatrial septum was assessed for septal aneurysm. Numeric values were corrected forthe body surface area and compared with the control group. Results: Mean significant values between group I (children) and Group II (adults) were as follows: aortic annulus 16.62 ± 4.57 mm/m² vs 12.81 ± 1.95 (p< 0.001), aortic root 23.30 ±7.49 mm/m²vs 18.36 ± 2.97 (p < 0.001), sinuses of Valsalva 24.14 ± 7.29 mm/m² vs 19.84 ± 3.59 (p < 0.001), ascending aorta 18.43 ± 5.90 mm/m² vs 17.02 ± 4.79 (p < 0.001), aortic arch 16.12 ± 4.73 mm/m² vs 14.20 ± 2.68 (p < 0.001). Pulmonary valve prolapse was seen in 10/22 (45.5%) vs 7/44 (15.9%), p < 0.03. Interatrial septal aneurysm was found in 3/22 (13.6%) vs 20/44 (45.5%), p < 0.03. There was a significative diference in the presence of atrial septal aneurysm between the adult group and control group (p < 0.001). Conclusions: The incidence of cardiovascular abnormalities in our series is similar to that in the literature with the exception of the very high incidence of pulmonary valve prolapse vs control groups, then it suggests that the clinical manifestations of MFS are strikingly severe in the Mexican population. Also a high incidence of interatrial septal aneurysm (34.9%) in comparison to control groups (18.2%) was found.

El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo con manifestaciones en varios órganos incluyendo el sistema cardiovascular. El objetivo del estudio fue caracterizar y determinar la frecuencia de las alteraciones cardiovasculares mediante ecocardiografía en 2 grupos de pacientes mexicanos con síndrome de Marfán en comparación con los grupos controles. Material y métodos: Se estudiaron mediante ecocardiografía a 66 pacientes con síndrome de Marfán y 33 pacientes del grupo control. Se midieron los segmentos de la aorta y de la arteria pulmonar a diferentes niveles, se valoró prolapso valvular y presencia de aneurisma del septum interatrial. Los valores numéricos fueron corregidos por área de superficie corporal y comparados con el grupo control. Resultados: Los variables con valor significativo entre el grupo I (niños) y el grupo II (adultos) fueron: Anillo aórtico: 16.62 ± 4.57 mm/m² vs 12.81 ± 1.95 (p< 0.001), raíz aórtica 23.30 ±7.49 mm/m²vs 18.36 ± 2.97 (p < 0.001), senos de Valsalva 24.14 ± 7.29 mm/m² vs 19.84 ± 3.59 (p < 0.001), aorta ascendente 18.43 ± 5.90 mm/m² vs 17.02 ± 4.79 (p < 0.001), arco aórtico 16.12 ± 4.73 mm/m² vs 14.20 ± 2.68 (p < 0.001). Se encontró prolapso valvular pulmonar en 10/22 (45.5%) vs 7/44 (15.9%), p < 0.03. Aneurisma del septum interatrial en 3/22 (13.6%) vs 20/44 (45.5%), p < 0.03. Hubo diferencia significativa para la presencia de aneurisma del septum interatrial entre el grupo de adultos y el grupo control (p < 0.001). Conclusiones: La incidencia de anormalidades cardiovasculares en nuestra serie es similar a la reportada en la literatura excepto la alta incidencia de prolapso valvular pulmonar en relación al grupo control, lo que sugiere que las manifestaciones clínicas cardiovasculares del síndrome de Marfán son más severas en la población mexicana. Se encontró también una alta incidencia de aneurisma del septum interatrial (34.9%) en comparación al grupo control (18.2%). (Arch Cardiol Mex 2005; 75: 133-140).

Aspectos electrocardiográficos y ecocardiográficos de la miocardiopatía hipertrófica en edad pediátrica / Electrocardiography and echocardiography in juvenily hypertrophic myocardiopathy

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una alteración heterogénea de causas múltiples, caracterizada por hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo y/o derecho e histopatológicamente por desorganización de las fibras miocárdicas. Con la finalidad de conocer sus características electrocardiográficas y ecocardiográficas en pacientes en edad pediátrica, se realizó un estudio retrolectivo de 1986 a 1995. Se encontraron 24 casos con MCH: 15 fueron del sexo femenino y 8 del masculino con edad promedio de 6 años (1 mes a 17 años). En 6 casos había antecedentes familiares de MCH. Las manifestaciones clínicas fueron: disnea (71 por ciento); síncope (42 por ciento) y palpitaciones (42 por ciento). A la exploración física, en todos los pacientes existió soplo aórtico de tipo expulsivo, soplo regurgitante mitral en 42 por ciento y signos de insuficiencia cardiaca global en 54 por ciento. La radiografía de tórax evidenció cardiomegalia en 71 por ciento e hipertensión venocapilar en 42 por ciento. Las alteraciones electrocardiográficas más frecuentes fueron: prolongación del tiempo de inicio de la deflexión intrinsicoide en las derivaciones correspondientes a la región afectada, Q limpias y más o menos profundas en aVF, aVL, V5 y V6 y trastornos del ritmo de tipo supraventricular en 11 enfermos (46 por ciento) con y sin insuficiencia cardiaca. Por ecocardiograma bidimensional, se confirmó la existencia de hipertrofia anteroseptal en los 24 pacientes. El tratamiento fue médico en el 83 por ciento y quirúrgico en los restantes. Se observó una mortalidad del 17 por ciento. La MCH es un padecimiento raro en la edad pediátrica, la mortalidad se incrementa con la presencia de insuficiencia cardiaca y trastornos del ritmo. El tratamiento debe individualizarse.

Un nuevo algoritmo electrocardiográfico para la localización de las vías accesorias utilizando únicamente la polaridad del complejo QRS / A new electrocardiographic algorithm for the localization of accessory pathways using only the polarity of the QRS complex

Entre abril de 1992 y junio de 1994, se realizó ablación con radiofrecuencia de vías anómalas en 250 pacientes con taquicardias supraventriculares por reentrada auriculoventricular, la cual fue exitosa en 232 pacientes (93 por ciento). De esta población, estudiamos 102 pacientes con preexitación manifiesta en el electrocardiograma basal. Ninguno de ellos tenía cardiopatías congénitas o adquiridas que pudieran afectar la morfología del complejo QRS. Analizamos unicamente la polaridad del complejo QRS en las derivaciones DIII, V1 y V2, y con esto logramos elaborar un algoritmo para localizar la inserción de la vía accesoria en cinco sitios con un 88 por ciento de probabilidad de éxito. Este análisis electrocardiográfico en pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White facilita el diagnóstico topográfico de la zona de preexitación y mejora los resultados de la ablación transcatéter con radiofrecuencia

Identificación de los pacientes con riesgo de arritmias malignas en el primer año postinfarto del miocardio / Identification of patients with risk form malignant arrhythmias in the first year after myocardial

En una serie consecutiva de 222 pacientes con infarto agudo del miocardio, se realizó seguimiento durante un año. Se valoró en ellos la utilidad de los potenciales ventriculares tardíos, el espectroanálisis, la variabilidad de la frecuencia cardíaca, el estado de la arteria responsable del infarto, la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo, la presencia de arritmias complejas en el monitoreo Holter de 24 horas y otras variables clínicas como marcadores de riesgo para desarrollar arritmias ventriculares graves y/o muerte súbita. Durante el seguimiento, 24 pacientes (11 por ciento) tuvieron eventos arrítmicos malignos: 7 con muerte súbita, 15 con taquicardia ventricular sostenida documentada y 2 con síncope de causa desconocida: La prueba que mostró mayor sensibilidad (94 por ciento) correspondió a los potenciales ventriculares tardíos, con un alto valor predictivo negativo (99 por ciento), seguidos por el estado de la arteria responsable del infarto (sensibilidad de 75 por ciento y valor predictivo negativo de 96 por ciento). La prueba con más especificidad (92 por ciento) era representada por las arritmias complejas en el monitoreo Holter. La combinación de los potenciales tardíos, ya fuera con el estado de la arteria responsable del infarto o con la fracción de expulsión, mostró tanto una sensibilidad como un valor predictivo negativo de 100 por ciento. En el análisis multivariado, de las dieciseis variables estudiadas, cinco tuvieron un valor independiente y significativo como predictores de eventos arrítmicos malignos. Estas fueron, de acuerdo con la magnitud de riesgo relativo: la presencia de potenciales tardíos (20.2), la fracción de expulsión menor o igual a 40 por ciento (12.1), las arritmias complejas en el Holter (7.5), la arteria responsable del infarto ocluido (6.4) y la localización anterior del infarto agudo del miocardio (4.5). Con una combinación de métodos relativamente sencillos se puede seleccionar a un sub-grupo de pacientes, sobrevivientes a la fase aguda de un infarto del miocardio, que tienen una alta probabilidad de presentar arritmias ventriculares graves y/o muerte súbita. Se puede también identificar, incluso con mayor precisión, aquellos pacientes con bajo riesgo de desarrollar dichas complicaciones.