Brazilian Guidelines for transcranial doppler in children and adolescents with sickle cell disease

BACKGROUND: Sickle cell disease is the most common monogenic hereditary disease in Brazil. Although strokes are one of the main causes of morbidity and mortality in these patients, the use of transcranial Doppler to identify children at risk is not universally used. OBJECTIVE: To develop Brazilian guidelines for the use of transcranial Doppler in sickle cell disease children and adolescents, so that related health policies can be expanded, and thus contribute to reduce morbidity and mortality. METHODS: The guidelines were formulated in a consensus meeting of experts in transcranial Doppler and sickle cell disease. The issues discussed were previously formulated and scientific articles in databases (MEDLINE, SciELO and Cochrane) were carefully analyzed. The consensus for each question was obtained by a vote of experts on the specific theme. RESULTS: Recommendations were made, including indications for the use of transcranial Doppler according to the sickle cell disease genotype and patients age; the necessary conditions to perform the exam and its periodicity depending on exam results; the criteria for the indication of blood transfusions and iron chelation therapy; the indication of hydroxyurea; and the therapeutic approach in cases of conditional transcranial Doppler. CONCLUSION: The Brazilian guidelines on the use of transcranial doppler in sickle cell disease patients may reduce the risk of strokes, and thus reduce the morbidity and mortality and improve the quality of life of sickle cell disease patients.

Desempenho da tecnologia dos eritrócitos magnetizados (EM® Technology) nos testes imunoematológicos / Erythrocytes magnetized technology (EM® Technology) performance in immunohematology assays

A tecnologia dos eritrócitos magnetizados (E.M.®Technology) é uma grande inovação nos ensaios imunoematológicos. Os testes são realizados manualmente na estação detrabalho Freelys®Nano ou no equipamento automatizado Qwalys® (Diagast, Loos, France). O método utiliza hemácias magnetizadas e uma placa magnética substitui a centrifugação. As microplacas para a classificação sangüínea e fenotipagem Rh e K contêm anti-soros monoclonais IgM. As microplacas destinadas a pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) e prova cruzada (PC) contêm antiglobulina humana (AGH) monoclonalmurina: anti-IgG na PAI e na PC anti-IgG + anti-IgM de baixo título para detectar anticorpos ABO. Na PAI e na PC, as reações acontecem na camada contendo AGH (imunocaptura) e visa detectar anticorpos IgG. A utilização de um meio de alta densidade possibilita a utilização da AGH sem lavagens prévias. Na avaliação da E.M.®Technology na classificação sangüínea, Fenotipagem, PAI e PC, na estação Freelys®Nano, foram utilizadas amostras de pacientes, doadores, sangue de cordão, hemácias de pacientes com teste de Coombs direto positivo e concentrados de hemácias. Todas as amostras foram paralelamente testadas em gel-teste (Diamed e Grifols). A concordância entre a E.M.®Technology e o gel-teste foi: 100% na classificação ABO e RhD e na fenotipagem Rh/ K, 94,6% na PAI e 92,3% na PC. A sensibilidade da E.M.®Technology na detecção de anticorpos IgG foi 95,5% em ambos os métodos. A E.M.®Technology mostrou um bom desempenho nos testes efetuados.

The erythrocytes magnetized technology (E.M.® Technology) is a great innovation in the field of blood banking. The tests can be performed manually on a Freelys® Nano workstation or on thefully-automated system QWALYS® (Diagast, Loos, France). This method does not require centrifugation steps thanks to the use of magnetic red blood cells and a magnetic plate. For blood grouping and Rh/K phenotyping, the microplate contains monoclonal IgMantibodies. The wells of the microplate to perform antibody screening and cross-matching are coated with murine monoclonal anti-human globulin: anti-IgG for antibody screening and anti-IgG + anti-IgM for cross-matching. The E.M.® Technology is only able to detectIgG antibodies. A high-density medium layer avoids the necessity of rinsing before the antiglobulin reagent. To evaluate the performance of E.M.® Technology on a Freelys® Nano work station for blood grouping, Rh/K phenotyping, antibody screening and crossmatching, we selected samples from patients, blood donors, blood cords, red blood cells from patients with positive direct antiglobulin test (DAT) and red blood cells from storage blood bags. In parallel, the tests were performed using the gel-technique (Diamed and Grifols). The concordance between E.M.® Technology and gel-testwas 100% for blood grouping and Rh/K phenotyping, 94.6% for antibody screening and 92.3% for cross-matching. The sensitivity to detect IgG antibodies was 95.5% in both methods. The E.M.® Technology on a Freelys® Nano workstation provided good resultsin all the tests performed.

Triagem neonatal para hemoglobinopatias no Rio de Janeiro, Brasil / Neonatal screening for hemoglobinopathies in Rio de Janeiro, Brazil

OBJETIVO: Descrever os principais resultados do programa de triagem neonatal para a doença falciforme do Estado do Rio de Janeiro em 15 meses de funcionamento (agosto de 2000 a novembro de 2001). MÉTODOS: A partir de agosto de 2000, amostras de sangue passaram a ser coletadas de todos os recém-nascidos atendidos em postos de atençäo básica à saúde no Estado para triagem neonatal da doença falciforme. Essas amostras säo submetidas a cromatografia líquida de alta resoluçäo. Se o cromatograma resultante for compatível com a doença falciforme, a criança e seus pais säo encaminhados para confirmaçäo diagnóstica e tratamento. RESULTADOS: De agosto de 2000 a novembro de 2001, 99 260 recém nascidos participaram da triagem. Houve um caso de homozigose para Hb C. Um em cada 27 recém-nascidos triados pelo programa apresentou o traço falciforme (Hb AS). A doença falciforme foi constatada em 83 casos (um caso novo para cada 1 196 nascimentos): 62 Hb S, 18 Hb SC, 3 Hb SD. Uma criança näo compareceu para confirmaçäo diagnóstica. As 82 crianças acompanhadas apresentaram 15 intercorrências (infecçöes de vias aéreas superiores, febre, seqüestro esplênico, síndrome mäo-pé e crises de vaso-oclusäo), motivando sete internaçöes. Houve necessidade de transfusäo sangüínea em 15 crianças, mas nenhuma tornou-se alo-imunizada. Os demais bebês estäo evoluindo satisfatoriamente com o uso de penicilina profilática. CONCLUSÖES: Nossos dados evidenciam a importância do diagnóstico precoce da doença falciforme, de forma a prevenir e evitar as freqüentes complicaçöes infecciosas enfrentadas por esses pacientes

Contribuiçäo ao estudo do papel da hemodiálise na transmissäo da hepatite C / Contribution to the study of role of hemodialisis in the transmission of hepatitis C

Foi estudado o papel dos procedimentos hemodialíticos como possível rota de transmissao da infecçao pelo vírus C da hepatite. Analisando a sorologia de 281 pacientes, comparada à de 57 outros, estudados previamente, verificamos soropositividade em percentual superior ao dos relatos na literatura (43,41 por cento), havendo correlaçao positiva entre a soropositividade e o uso de hemotransfusoes prévias. A taxa de soropositividade entre os pacientes que nunca receberam hemotransfusoes (9,02 por cento) parece indício de que o equipamento empregado na hemodiálise possa servir de rota transmissora na infecçao pelo vírus C da hepatite.