RESUMO
La cirrosis biliar primaria (CBP) enfermedad de causa desconocida, ocasiona destrucción progresiva de conductos biliares intrahepáticos y predomina en el sexo femenino. Su diagnóstico se basa en el cuadro clínico, marcadores serológicos con anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos en 95 por ciento de los casos y análisis histopatológico.Caso clínico. Femenino con 36 años de edad, sin antecedentes de importancia. El cuadro clínico se inició cuatro años atrás, con astenia, ictericia progresiva, prurito generalizado y hepatoesplenomegalia. Los datos de laboratorio mostraron biometría hemática, química sanguínea, electrólitos séricos, tiempos de coagulación, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular y factor reumatoide normales. El ultrasonido abdominal reveló hepatomegalia, confirmada por tomografía computada; resto del abdomen normal. Se encontró elevación de la bilirrubina a expensas de la directa con 9.7mg/dL e indirecta de 4.2mg/dL; elevación de aminotransferasas, (AST=612 U/L. ALT=408U; colesterol 255mg/dL, fosfatasa alcalina 334U/L (normal hasta 117), células LE positivas, anticuerpos antinucleares y antimúsculo liso positivos, AMA y serología para virus de hepatitis negativos; IgG e IgM elevadas y biopsia hepática laparoscópica con lesión ductal florida. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica normal. Se estableció el diagnóstico de CBP estadio 1 (según Scheuer) con AMA negativos. Evolución. Con tratamiento de ácido ursodesoxicólico, colchicina, y colestiramina, desaparición del prurito, disminución de la ictericia, mejoría clínica aunque a los seis meses persistía discreta elevación de las aminotransferasas y la fosfatasa alcalina.