Síndrome de Dubin-Johnson. ALteraciones Ultraestructurales del hígado / Dubin-Johnson Syndrome. Ultrastructural alterations of the liver

Se presentan 2 casos de síndrome de Dubin-Johnson, hermanos, un varón y una hembra, de 16 y 19 años, respectivamente. Ambos tuvieron el antecedente de ictericia recidivante sin diagnóstico definitivo. El varón fur remitido a nuestro centro por ictericia de 4 meses de evolución y la hembra con historia de ictericia en varias ocasiones durante los últimos 3 años, estudiada a partir del diagnóstico del hermano. En los 2 casos la laparoscopia y la biopsia hapática fueron diagnósticas y se obtuvieron muestras de tejido hepático para estudio ultraestructural. No existió asociación con litiasis vesicular. En el varón se observó además ceruloplasmina baja, aumento del cobre en tejido hepático fresco y de la excreción de cobre en orina, a pesar de que este síndrome no se asocia a otras hepatopatías. La ultraestructura del hígado mostró numerosos gránulos densos de pigmentos relacionados con los lisosomas y disminución o pérdida de vellosidades

Ausencia de bilis B en el drenaje biliar como expresión de giardiasis / Absence of bile B in biliary drainage as expression of giardiasis

Se estudian 54 pacientes con ausencia de bilis B en drenaje que presentan trastornos dispépticos. Se les realiza ultrasonido para detectar una litiasis y frotis de la mucosa yeyunal en búsqueda de un parasitismo de Giardia lamblia. Se indica que en el 98,15% de los casos, se encontró 1 giardiasis, y sólo 1 paciente padecía de litiasis vesicular. Se informa que el drenaje biliar, repetido después del tratamento antiparasitario, fue normal en el 92,5% de los pacientes. Se concluye que este parasitismo es capaz de producir una alteración del funcionamento biliar y que debe procederse a su búsqueda antes de considerar a estos pacientes como disquinéticos e imponer otros tipos de terapéuticas