Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima - Perú / Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical experience at the Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Peru

Objetivo: Describir las características clínicas de un grupo de pacientes diagnosticados de síndrome de Stevens-Johnsons (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET). Material y métodos: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo realizado en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen entre junio de 2004 y mayo del 2007. Se revisó las historias clínicas de los casos hospitalizados, recogiendo la información sobre drogas responsables, tratamiento y resultado final. Resultados: Se estudiaron siete pacientes, cinco con diagnóstico de NET, uno con SSJ y uno con síndrome SSJ-NET. Cinco pacientes fueron mujeres y dos varones, con una edad media de 47 años.Los fármacos asociados fueron los anticonvulsivantes (fenitoína y lamotrigina) en tres pacientes, metamizol en dos, cotrimoxazol en uno y fluconazol también en uno. La mucosa oral fue afectada en todos los casos, la mucosa genital en cuatro y la mucosa conjuntival en tres. El tratamiento de elección fueron los corticoides en seis pacientes y se inicio de forma rápida en cuatro, evolucionando con mínimas complicaciones y solo uno de ellos presento secuelas oculares. Solo hubo un deceso en este grupo. Conclusiones: El SSJ y la NET en nuestros casos fueron causados principalmente por anticonvulsivantes y metamizol, fueron tratados en su mayoría con corticoides sistémicos. Drogas de uso creciente como fluconazol y lamotrigina también deben considerarse entre los medicamentos de riesgo.

Hipoqueratosis palmar circunscrita: reporte de un primer caso / Circumscribed palmar hypokeratosis: report of a clinical case

Una paciente de 63 años de edad, presentó por seis años una placa deprimida circunscrita en la región tenar de palma derecha, la cual va incrementando paulatinamente de tamaño. Histológicamente se observó una disminución abrupta en el grosor de la capa córnea, con un área central de estrato córneo adelgazado y una capa granular disminuida; no se evidenció inflamación. La paciente tuvo muchos diagnósticos y tratamientos previos con corioterapia tópica y calcitriol, sin obtener mejoría evidente. Es el primer caso reportado en nuestro país de esta reciente enfermedad llamada hipoqueratosis palmar o plantar circunscrita, que correspondió a lo descrito en la literatura como propio de mujeres de edad mayor y con evolución crónica y persistente. Actualmente recién está siendo descrita y probando nuevos esquemas terapéuticos.

Pénfigo crónico benigno familiar (enfermedad de Hailey-Hailey) con bartonelosis (enfermedad de Carrión) / Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease) with bartonellosis (Carrion´s disease)

La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar es una enfermedad ampollar rara. El inicio es usualmente en la adolescencia o inicios de la segunda década. Es heredado en una manera autosómica dominante. La enfermedad de Carrión fue llamada así desde que Daniel Alcides Carrión se autoinoculó con una lesión de verruga peruana y murió en la fase de la fiebre de la Oroya en 1885, demostrando que ambas entidades son producidas por un mismo agente. Presentamos el caso de un hombre de 66 años con pénfigo benigno familiar crónico (enfermedad de Hailey-Hailey) que fue referido a nuestro servicio con una historia de cuatro semanas de erupción continua en sus manos, pies y piernas. No tuvo fiebre ni malestar previo a la erupción en la piel. Presentaba pápulas angiomatosas y nódulos múltiples en sus extremidades. Además tenía erosiones y costras en la flexura inguinal desde los 40 años. Respondió a terapia antibiótica con ciprofloxacino por seis semanas con completa regresión de las lesiones cutáneas. Sus lesiones en ingles aclararon en forma parcial con soluciones astringentes y antibióticos. Estas dos enfermedades se presentan raramente de forma simultánea en un mismo paciente.