Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima - Perú / Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical experience at the Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Peru

Objetivo: Describir las características clínicas de un grupo de pacientes diagnosticados de síndrome de Stevens-Johnsons (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET). Material y métodos: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo realizado en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen entre junio de 2004 y mayo del 2007. Se revisó las historias clínicas de los casos hospitalizados, recogiendo la información sobre drogas responsables, tratamiento y resultado final. Resultados: Se estudiaron siete pacientes, cinco con diagnóstico de NET, uno con SSJ y uno con síndrome SSJ-NET. Cinco pacientes fueron mujeres y dos varones, con una edad media de 47 años.Los fármacos asociados fueron los anticonvulsivantes (fenitoína y lamotrigina) en tres pacientes, metamizol en dos, cotrimoxazol en uno y fluconazol también en uno. La mucosa oral fue afectada en todos los casos, la mucosa genital en cuatro y la mucosa conjuntival en tres. El tratamiento de elección fueron los corticoides en seis pacientes y se inicio de forma rápida en cuatro, evolucionando con mínimas complicaciones y solo uno de ellos presento secuelas oculares. Solo hubo un deceso en este grupo. Conclusiones: El SSJ y la NET en nuestros casos fueron causados principalmente por anticonvulsivantes y metamizol, fueron tratados en su mayoría con corticoides sistémicos. Drogas de uso creciente como fluconazol y lamotrigina también deben considerarse entre los medicamentos de riesgo.

Fibrohistiocitoma maligno / Malignant fibrous histiocytoma

El fibrohistiocitoma maligno ha sido considerado el sarcoma de los tejidos blandos más común, durante la adultez media y tardía. Es frecuente en tejidos profundos y músculo estriado, y raro como tumor cutáneo. Reportamos el caso de un varón de 31 años, con una lesión tumoral de seis meses en piel de la zona iliaca derecha, que muestra en el estudio histopatológico un fuerte infiltrado de células neoplásicas indiferenciadas, diagnosticándose fibrohistiocitoma maligno, y detectándose signos de metástasis ósea. Se remarca la utilidad del estudio inmunohistoquímico para la tipificación de tumores con células neoplásicas indiferenciadas.

Cromoblastomicosis por cladosporium sp / Chromoblastomycosis by Cladosporium sp

Reportamos un caso de cromoblastomicosis causada por Cladosporium sp. con lesión de apariencia verrucosa, localizada en piel torácica y tratada con itraconazol, observándose remisión parcial. Se discute el diagnóstico diferencial de este tipo de lesión.

Enfermedad de mano, pie y boca / Hand, foot and mouth disease

Se reporta el caso de un niño de 3 años de edad, con lesiones vesiculares en manos, pies y boca. Se discuten los diagnósticos diferenciales y los rasgos de esta enfermedad por virus Coxsackie.

Pioderma gangrenosa con lesiones tipo dermatitis herpetiforme / Pyoderma gangrenosum with lesions dermatitis herpetiformis-like

Se reporta el caso de un paciente varón de 76 años, con una dermatosis caracterizada, inicialmente, por vesículas generalizadas, idénticas a una dermatitis herpetiforme; posteriormente, por lesiones vesiculares y ulcerativas en miembros inferiores y lesiones acneiformes en la cara; y finalmente, por lesiones ulcerativas en mano izquierda y en genitales. En todos los casos, las lesiones tenían el mismo patrón histiológico, caracterizado por un marcado infiltrado neutrofílico en la dermis, y respondían al tratamiento con dapsona.

Diez años de pénfigo en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen / 10 years of pemphigus at Hospital \"Guillermo Almenara Yrigogen\"

Se revisan las historias clínicas de los 42 pacientes hospitalizados por pénfigo entre 1976 y 1985, en el Hospital Nacional Guillermo Almenara I. Corresponden a 38 varones y 4 mujeres. Las edades más frecuentes de inicio se dan en la quinta y sexta década de vida; las variedades clínicas predominantes son la vulgar y la eritematosa (16 casos cada una), y la ubicación de lesión inicial más frecuente es la cara (18 casos). El estudio por inmunofluorescencia directa dio positividad para Ig G en 16 de 23 casos estudiados. El tratamiento con esteroides sistémicos dio como efecto colateral más frecuente, síndrome de Cushing, en 18 pacientes. La mortalidad más alta se dio en las variedades vulgar y foliácea, y la causa de muerte predominante fue septicemia (5 de los 10 fallecidos). Se concluye que es necesario el estudio de inmunofluorescencia directa e indirecta para un control adecuado de la terapia, y que si, bien la mortalidad ha disminudo en la era esteroide, la morbilidad por efecto colateral ha aumentado, haciendo perentorio el uso de inmunosupresores, lo cual permite reducir la dosis de esteroide.