Tumores cardiacos fetales, rabdomiomas cardiacos y esclerosis tuberosa: Presentación de un caso / Fetal heart tumors, heart rhabdomyomas and sclerosis tuberosa: Case presentation

Introducción: Los tumores cardiacos primarios son raros en la infancia y en su mayoría benignos (97%). Los rabdomiomas registran una incidencia de 45% en autopsias y 79% en series clínicas. En niños la incidencia es del 0.27%. Caso: Presentamos el caso de un neonato con rabdomiomas cardiacos diagnosticados antes del nacimiento que no produjo alteraciones del ritmo cardiaco fetal ni patología caríaca asociada. De acuerdo a estudios de resonancia magnética, el neonato presenta imágenes cerebrales compatibles con esclerosis tuberosa. Discusión: Son benignos por sus características histológicas; sin embargo, pueden ser causa de diversas manifestaciones dependiendo del sitio en el que se ubique el tumor, de las estructuras que involucren, obstruyan o dañen. La asociación con esclerosis tuberosa se ha observado hasta en un 81% de los pacientes.

Introduction: Primary cardiac tumors are rare in childhood and they are mostly benign (97%). Rhabdomyomas incidence is 45% in autopsy series and 79% in clinical series. In the pediatric population, the incidence is 0.27%. Case: We report the case of a neonate with cardiac rhabdomyomas diagnosed before he was born that caused neither fetal heart rhythm disturbances nor other cardiac pathologic condition. The brain MRI showed signs of tuberous sclerosis. Discusion: Though, benign, these tumors may cause clinical manifestations depending on their location and the structures involved, they can obstruct or invade. The association with tuberous sclerosis can be as frequent as 81%.

Cirugía fetal: hernia diafragmática congénita presentación de caso / Fetal surgery: congenital diaphragmatic hernia: case presentation

Introducción: la hernia diafragmática congénita es una malformación que resulta de la fusión incompleta de la membrana pleuroperitoneal, ocurre en alrededor de 1 / 2.000-5.000 recién nacidos vivos y es causa por lo general de síntomas severos de insuficiencia respiratoria e hipertensión arterial pulmonar en los niños de este grupo de edad. El tratamiento se basa en mantener las mejores condiciones respiratorias en el niño mediante manejo de terapia intensiva neonatal y una vez que se logra este objetivo, se debe proceder con la corrección quirúrgica del defecto anatómico. Desafortunadamente, a pesar del avance en el manejo respiratorio del recién nacido gravemente enfermo, la mortalidad por este padecimiento se reporta por arriba de 75%. Se han determinado diversos factores pronósticos prenatales que confirman su severidad y la inviabilidad de estos fetos. La oclusión de la tráquea fetal en modelos animales con HDC inducida y en el feto humano evidenció desarrollo y crecimiento pulmonar. La oclusión traqueal fetal ofrece esperanzas vitales para estos casos de HDC severa que con el tratamiento convencional tienen una mortalidad cercana al 100%. Es necesaria una serie más amplia para obtener conclusiones definitivas. El principal enemigo de la cirugía fetal es el trabajo de parto prematuro y la rotura prematura de membranas. El acceso fetoscópico y la tocolisis reducen la incidencia de esta eventualidad. Caso clínico: presentamos dos casos clínicos de recién nacidos con hernia diafragmática de lado izquierdo que permitió el paso de la mayoría de las vísceras abdominales hacia el tórax con síntomas leves de falla respiratoria.

Introduction: congenital diaphragmatic hernia results from the incomplete fusion of the pleuroperitoneal membrane and occurs with a frequency of about ½.000-5.000 live-births. Despite advances in neonatal intensive care and surgery, mortality varies from one institution to another and may be above 75%. There are some prenatal prognostic factors that assess the CDH severity and thus, the fetal viability. Fetal tracheal occlusion (TO) in experimental animal CDH models, and in human fetuses induce lung growth. Fetal TO offers a better outcome for patients with severe CDH that otherwise would have a 100% mortality rate despite the advanced postnatal care. A greater number of cases are needed to obtain stronger conclusions. The major enemies of fetal surgery are the premature rupture of membranes and the preterm labor. Fetoscopic approach and tocolysis could help preventing these eventualities. Case study: we present the cases of two newborn babies with left- sided diaphragmatic hernia that allowed the passage of most of the abdominal viscerae into the thorax with only mild symptoms of respiratory failure. Keywords: diaphragmatic hernia, fetal surgery, intrauterine treatment, fetoscopy, tracheal occlusion.

Dandy Walker: reporte de un caso / Dandy Walker: case report

Introducción: la malformación de Dandy­Walker es una alteración congénita que compromete el cerebelo y el cuarto ventrículo. Esta condición se caracteriza por agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y alargamiento de la fosa posterior. Aproximadamente el 80% de los pacientes presenta hidrocefalia. La triada característica de la malformación de Dandy-Walker que consiste: agenesia parcial o completa del vermis, dilatación quística del cuarto ventrículo y alargamiento de la fosa posterior. El diagnóstico prenatal es preferible realizarlo luego de las 18 semanas, el postnatal se hace con ultrasonido transfontanelar, resonancia magnética y tomografía axial computarizada. El tratamiento de esta patología está basado en el manejo de la hidrocefalia. 1 Caso: a continuación presentamos un caso clínico de Dandy Walker de la Unidad de Medicina Materno Fetal del Hospital Carlos Andrade Marín de Quito.

Introduction: Dandy-Walker malformation is a rare congenital disease involving the cerebellum and the fourth ventricle. This condition is characterized by agenesia or hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlargement of the posterior fossa. Approximately 80% of patients have hydrocephalus. Dandy-Walker malformation was described by Dandy and Blackfan in 1914. The characteristic triad of Dandy-Walker malformation is consisting of complete or partial agenesis of the vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle and an enlarged posterior fossa. The prenatal diagnosis of Dandy-Walker malformation is better after 18 weeks of gestation. After birth it is best diagnosed with the help of transfontanelar ultrasound, magnetic resonance imaging, and computerized axial tomography. The treatment for this condition is based in the management of hydrocephalus. 1 Case: below is a case report of Dandy Walker at the Maternal Fetal Medical Unit of the Carlos Andrade Marin Hospital in Quito.

Gestación en mujeres mayores de 35 años, riesgos maternos y neonatales

Se realizó un estudio prospectivo de pacientes que dieron a luz en la sala de partos del Hospital Carlos Andrade marín y que tenían más de 35 años de edad y se los comparó con otro grupo testigo de menor edad para averiguar si hay mayor número de complicaciones. Hemos estudiado determinadas características de estas mujeres comparándolas con un grupo control. en el grupo de estudio hemos encontrado una incidencia significativamente mayor de enfermedades maternas que complican el embarazo, así como más distocia, macrosomía, operatoria obstétrica, mortalidad fetal, cuidados intensivos neonatales y patología fetal que en el grupo de control

Cardiopatia congénita: pautas para el diagnóstico Eco Doppler Color

Los procesos tecnológicos realizados en los últimos 10 años en el equipo ecocardiografico y el edvenimiento de la modalidad Doppler han acrecentado los conocimientos de la anatomía y fisiología cardiopulmonares del recien nacido, permitiendo identificar un número mayor de defectos cardiacos en pacientes sospechosos. (1,3). Las ventajas de este método diagnóstico de ninguna manera sustituyen las bondades del análisis clínico que debe realizarse en forma profunda, previa la petición del Eco Doppler color, a través de la historia clínica que incluye un examen físico riguroso con especial énfasis en signos vitales, estado general, identificación de palidez o cianosis, auscultación adecuada del corazón, descarte de viceromegalias (hepatomegalia) y los exámenes complementarios (teleradiografía, electrocardiograma), que pueden agupar suficientes datos como para decidir si se debe ampliar el estudio con el Eco Doppler Color. En la presente comunicación se analiza la experiencia de 26 casos de neonatos atendidos en el Hospital Carlos Andrade Marin en 1991, e informamos la correlación existente entre los resultados ecocardiograficos y el diagnóstico clínico inicial. Se escogieron aquellos que presentaron un cuadro clínico sugestivo de cardiopatia, tenían análisis de gabinete iniciales (teleradiografía y electrocardiograma) y un estudio ecocardiográfico bidimensional Doppler Color (4). El diagnóstico clínico inicial más frecuentemente encontrado fue el de cardiopatia congénita acianótica, de la que rescatamos, en orden de frecuencia. La persistencia del conducto arterioso, seguida por la comunicación interventricular y la comunicación interauricular. El diagnóstico ecocardiográfico más frecuentemente reportado fue el de hipertensión pulmonar, seguido por las cardiopatias congénitas acianóticas: persistencia del conducto arterioso, comunicación interauricular y comunicación interventricular en ese orden.

Recanalización tubaria en el Hospital Ginecoobstétrico Enrique Garcés C. Sotomayor 1987-1990

Se realizó un estudio retrospectivo de 21 pacientes cuyas edades fluctúan entre 28 y 39 años (edad promedio 32 años). Se tiene una procedencia urbana del 71.4 por ciento y una rural del 28.6 por ciento. El tipo de esterilización al cual fueron sometidas estas pacientes corresponden a la ligadura en el 57.1 por ciento: laparoscopia en el 14.3 por ciento y minilaparotomía en el 28.6 por ciento; la localización del daño tubarico corresponde al 38 por ciento en el tercio medio de la trompa, al 33 por ciento en el tercio interno de la trompa, al 19 por ciento en la porción infundibular. Despúes del procedimiento quirurgico de reversión se obtuvo un 62 por ciento de resultado positivo de embarazo y un 38 por ciento de resultado negativo; dentro del grupo que presentó embarazo el 69.4 por ciento lo hizo en los primeros 12 meses posterior a la intervención, el 15.3 por ciento despues de 13 a 24 meses y el otro 15.3 por ciento mas de 24 meses, obteniendose resultados en el 30.7 por ciento de abortos espontaneos, 30.7 por ciento de partosutosicos, el 23.07 por ciento de estos embarazos culminaron por cesáreas con productos vivos y el 14.3 por ciento fueron embarazos ectópicos. Los procedimientos de esterilización más facilmente reversibles son la ligadura y electrocoagulación esto se da en el 60 por ciento de los casos. Los procedimientos actuales utilizados para revertir la esterilización femenina se conocen con el nombre de microcirugía. Las técnicas minimizan las lesiones de los delicados tejidos de las trompas de falopio y sus alrededores, obteniendose un paso amplio dentro de las trompas para el transporte de los espermatozoides y del óvulo.