Características clínicas y epidemiológicas de pacientes pediátricos con fibrosis quística en Panamá, de Enero 2008 a Diciembre 2017 / Clinical and epidemiological characteristics of pediatric patients with cystic fibrosis in Panama, from January 2008 to December 2017

Introducción.La presente investigación plantea como objetivo principal, describir las características clínicas y epidemiológicas de la fibrosis quística (FQ) en Panamá, que nos permiten hacer el diagnóstico temprano y dar a conocer las características bioquímicas, fenotípicas y morbilidades asociadas para así poder mejorar las necesidades de los pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística entre el mes de enero 2008 a diciembre 2017, en los hospitales en Ciudad de Panamá: Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel, Hospital de Especialidades Pediátricas y en Chiriquí Hospital José Domingo de Obaldía previa aprobación de las autoridades correspondientes.Se analizaron las características demográficas, fenotípicas, resultados bioquímicos, complicaciones y tratamiento de pacientes con diagnóstico de Fibrosis quística. Mediante un diseño descriptivo, se analizó la información de las mismas.Resultados.El promedio de edad para el diagnóstico de fibrosis quística fue de 2.8 años. El 52% correspondía a sexo masculino y 48% a sexo femenino. El promedio de hospitalización previo al diagnóstico de Fibrosis quística fue de 3.8. En el 72 % de los pacientes los primeros síntomas aparecieron antes del primer año de vida.En la mayoría de los pacientes las manifestaciones clínicas fueron una combinación de síntomas gastrointestinales y/o nutricionales y respiratorios (96 y 92% respectivamente).En el 44% de los pacientes se realizó examen genético molecular. De acuerdo con la clasificación del defecto genético, el 20 % de los pacientes eran del grupo delta F 508. La edad promedio de sobrevida es 8.2, años. Durante el período 2008-2017 se registraron 6 defunciones de pacientes con fibrosis quística, lo que corresponde a una tasa de letalidad del 22%.Conclusiones.Los resultados de nuestro estudio mostraron condiciones tales como falla de medro, infecciones respiratorias recurrentes, esteatorrea como la forma de presentación clínica más frecuente. Encontramos correlación con la literatura con la presencia de manifestaciones respiratorias asociadas a compromiso nutricional. El genotipo no se hace a todos los pacientes, reconociendo la importancia de esta valoración por la disponibilidad y costos de las pruebas genéticas. A pesar del diagnóstico temprano, nuestros pacientes cursan con compromiso nutricional importante. En los últimos años se ha evidenciado una media de edad de diagnóstico más temprana comparada con años anteriores. Es necesaria la estandarización de pruebas diagnósticas y de seguimiento, puesto que no todos los pacientes cumplen en su totalidad con los criterios diagnósticos. En la actualidad, un alto índice de sospecha clínica es obligatorio para su detección e intervención inmediata del tratamiento hasta actualización de las instalaciones de diagnóstico.

Introduction .The main objective of the present investigation is to describe the clinical and epidemiological characteristics of cystic fibrosis (CF) in Panama, which allow us to make a nearly diagnosis and make known the biochemical, phenotypic and associated morbidities in order to improve the needs of the patients with this disease. Materials and methodsA retrospective study of patients diagnosed with cystic fibrosis was conducted between January 2008 and December 2017, in hospitals in Panama City: Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel, Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera and Hospital José Domingo de Obaldía, upon approval of the corresponding authorities. We analyzed the demographic, phenotypic characteristics, biochemical results, complications and treatment of patients diagnosed with Cystic Fibrosis. Through a descriptive design, the information of them was analyzed. Results. The average age for the diagnosis of cystic fibrosis was of 2.8 years, 52% corresponded tomale and 48% female. The average number of hospitalizations prior tothe diagnosis of cystic fibrosis was 3.8. In 72% of the patients the first symptoms appeared before the first year of life. In the majority of patients, the clinical manifestations were a combination of gastrointestinal and / or nutritional and respiratory symptoms (96 and 92% respectively). Molecular genetics examination was performed in 44% of the patients. According to the classification of the genetic defect, 20% of the patients were from the delta F 508 group. The average age of survival is 8.2 years. During the period 2008-2017 there were 6 deaths of patients with cystic fibrosis, which corresponds to a case-fatality rate of 22%.Conclusions.The results of our study showed conditions such as failure to thrive, recurrent respiratory infections, steatorrhea as the most frequent form of clinical presentation. We found correlation with the literature with the presence of respiratory manifestation associated with nutritional compromise. The genotype is not made to all patients, recognizing the importance of assessing the availability and costs of genetictesting. Despite early diagnosis, our patients have an important nutritional commitment. In recenty ears there is evidence of a lower age of diagnosis earlier compared with previous years.It is necessary to standardize diagnostic tests and follow-up, since not all patients fully meet the diagnostic criteria. At present, a high index of clinical suspicion is mandatory for early detection and immediate intervention of the treatment until updating of the diagnostic facilities.

Gastropatía hiperplásica de tipo foveolar con Coinfección por Helicobacter pylori / Hyperplastic Gastropathy of the Foveolar Type with Helicobacter Pylori Coinfection

La Gastropatía hiperplásica de tipo foveolar o Enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hipertrófica premaligna rara. Se caracteriza por un engrosamiento de los pliegues gástricos, secundario a una hiperplasia de las células mucosas foveolares frecuentemente asociada con pérdida de proteínas entéricas e hipoalbuminemia y síntomas tracto gastrointestinal superior como dolor epigástrico, malestar, náuseas y vómitos. Se ha relacionado con infecciones en la mayoría de los casos publicados, Citomegalovirus (CMV) y Helicobacter pylori (Hp). Se presenta el caso de adolescente con antecedente de epilepsia refractaria, quien ingresa por status convulsivo y durante hospitalización presenta sangrado digestivo alto con compromiso hemodinámico. Diagnosticándose enfermedad de Ménétrier por hallazgos endoscópicos y biopsia. Realizamos revisión de la literatura

Ménétrier's disease is a rare premalignant hypertrophic gastropathy. It is characterized by a thickening of the gastric folds, secondary to a hyperplasia of the foveolar mucosal cells, frequently associated with loss of enteric proteins and hypoalbuminemia and upper gastrointestinal tract symptoms such as epigastric pain, malaise, nausea and vomiting. It has been associated with infections in most of the published cases, Cytomegalovirus (CMV) and Helicobacter pylori (Hp).We present the case of a teenager with a history of refractory epilepsy, who is admitted due to convulsive status and during hospitalization he presents with high digestive bleeding with hemodynamic compromise. Diagnosing Ménétrier's disease by endoscopic findings and biopsy. We review the literature

Características clínicas y demográficas de los pacientes con quiste de colédoco atendidos en el Hospital del Niño Dr. José R. Esquivel en Panamá durante los años 2005 a 2018 / Clinical and demographic characteristics of patients with choledochal cysts treated at the Hospital del Niño Dr. José R. Esquivel in Panama during the years 2005 to 2018.

Introducción: El quiste de colédoco es una condición poco frecuente, se caracteriza por una dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática. La presentación clínica es variable e incluye principalmente la presencia de masa abdominal, vómitos, ictericia y dolor abdominal, Materiales y métodos: El objetivo de este estudio es determinar las características clínicas y epidemiológicas de pacientes con quiste de colédoco atendidos en el Hospital del Niño Dr José Renán Esquivel durante los años 2005 a 2018. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, con interés en las características demográficas como edad, sexo, lugar de procedencia, grupo étnico y las características clínicas como síntomas, método diagnóstico, tipo de quiste reportado, histopatología, y complicaciones. Resultados: La n fueron 36 pacientes (n=25 femenino y n=11 masculinos). El grupo de edad de 0-4 años representó el 67% de los sujetos del estudio. Las principales manifestaciones clínicas fueron dolor abdominal, vómitos e ictericia. El método diagnóstico principal utilizado fue la ecografía abdominal. Principales complicaciones postquirúrgicas colangitis, pancreatitis y sangrado digestivo. La mayoría de los quistes clasificados son Todani IC Y IV. Conclusiones: El quiste de colédoco es una patología presente en Panamá con una frecuencia de 2.8 casos por año.

Introduction: Choledochal cysts are a rare condition, characterized by dilatation of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts. The clinical presentation is variable and includes the presence of an abdominal mass, jaundice, fever, nausea, vomiting and abdominal pain. Materials and methods: The objective of this study is to determine the clinical and epidemiological characteristics of patients with choledochal cyst treated at the Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel during the years 2005 to 2018. A retrospective descriptive study was conducted, with interest in demographic characteristics such as age, sex, place of origin, ethnic group and clinical characteristics such as symptoms, diagnostic method, type of cyst reported, histopathology, complications. Results: The N were 36 patients (n = 25 female and n = 11 male). The age group of 0-4 years represented 67% of the study subjects. The main clinical manifestations were abdominal pain, vomiting and jaundice. The main diagnostic method used was the abdominal ultrasound. Main postsurgical complications cholangitis, pancreatitis and digestive bleeding. The majority of the classified cysts are Todani IC and IV. Conclusions: The choledochal cyst is a pathology present in Panama with 2.8 cases per year.

Linfangiectasia intestinal primaria: Ascitis quilosa como forma de presentación / Primary intestinal lymphangiectasia: Chylous ascites as a presentation form

Presentamos el caso de lactante de 6 meses de edad referido por aumento progresivo de perímetro abdominal. A la valoración con datos de ascitis. La paracentesis diagnóstica muestra líquido ascítico quiloso. El diagnóstico de linfangiectasia se realizó a través de endoscopia digestiva alta, con biopsia intestinal

We present the case of 6-month-old infants referred for ascites. The paracentesis shows uid of chilosas characteristics. The diagnosis of lymphangiectasia was made through upper digestive endoscopy, with intestinal biopsy

Clorhidrorrea Congénita en lactante: Reporte de un caso

La Clorhidrorrea Congénita ( CC )es un trastorno autosómico recesivo raro, causado por un defecto en el intercambio de cloruro/bicarbonato en el íleon y colon y caracterizado por heces acuosas con concentraciones de Cl- alrededor de 150 meq /litro. Reportamos el caso de un niño de 1 año de edad con antecedente prenatal de polihidramnios y al nacimiento mal rotación intestinal, cambios de fórmulas por diarreas acuosas desde el cuarto mes de vida, pobre ganancia ponderal, deshidratación y alcalosis metabólica

Congenital chloride diarrhea (CCD) is a rare autosomal recessive condition, characterized by watery stools containing Cl- concentration around 150 mEq/liter. We report the case of a 1-year-old boy with prebirth history of polyhydramnios, intestinal malrotation, multiple formulas changes due to aqueous diarrhea since his fourth month of life, poor weight gain, dehydration and metabolic alkalosis

Duplicación intestinal como causa inusual de sangrado digestivo bajo

Intestinal duplications are rare congenital anomalies that can occur anywhere along the gastrointestinal tract. Diagnosis and treatment may be difficult in some patients. We present the case of a patient who was hospitalized for rectal bleeding, with a history of recurrent abdominal pain, in whom intestinal duplication was finally diagnosed as a surgical finding. At the same time we analyze the clinical characteristics, management and treatment of intestinal duplications

Las duplicaciones intestinales son anomalías congénitas raras que pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo del tracto gastrointestinal. El diagnóstico y tratamiento puede ser difícil en algunos pacientes. Presentamos el caso de un paciente hospitalizado por sangrado rectal, con antecedente de dolor abdominal recurrente, en quien se diagnosticó una duplicación intestinal como hallazgo quirúrgico. A la vez analizamos las características clínicas, manejo y tratamiento

Cirrosis Hepática como forma de presentación de Tirosinemia tipo 1

La tirosinemia hereditaria tipo I (THI) o tirosinemia hepato-renal es una enfermedad autosómica recesiva causada por la deficiencia del enzima fumarilacetoacetato hidrolasa, que tiene lugar en el citosol de las células hepática, a consecuencia del bloqueo se forma succinilacetona, que es el metabolito que permite confirmar este diagnóstico. Además, presentan elevación de tirosina y de metionina en sangre y orina. Con un cuadro clínico variable, se puede manifestar desde una forma neonatal grave hasta una presentación asintomática tardía o crónica. El diagnóstico rápido y el manejo nutricional son importantes para la evolución. Se presentan caso, confirmado como tirosinemia I forma crónica

Inherited tyrosinemia type I (THI) or hepato-renal tyrosinemia is an autosomal recessive disease caused by the deficiency of the enzyme fumarylacetoacetate hydrolase, that occurs in the liver cell cytosol; as a result of this deficiency, succinylacetone is formed, which is the metabolite that confirms the diagnosis. In addition, they have elevated tyrosine and methionine in blood and urine. With a variable clinical picture, it can manifest itself from a severe neonatal form until late or chronic asymptomatic presentation. Rapid diagnosis and nutritional management are important for evolution. The case presented is confirmed as chronic tyrosinemia I

Determinar la concordancia del test rápido de ureasa y de la histopatología para el diagnóstico de enfermedad gastroduodenal por Helicobacter pylori en pacientes pediátricos de 2 a 14 años atendidos en el Hospital del Niño de enero de 2001 a enero 2014 / Determine the concordance of the rapid urease test and the histopathology for the diagnosis of gastroduodenal disease by Helicobacter pylori in pediatric patients aged 2 to 14 years attended in the child's hospital from January 2001 to January 2014

Helicobacter pylori es una de las causas más frecuentes de infección bacteriana crónica. La epidemiología apunta a que la infección se adquiere en su gran mayoría durante la edad pediátrica. Métodos: Se realizó un estudio de concordancia de pruebas diagnósticas, analítico, ambispectivo, para evaluar la seguridad, validez y fuerza de concordancia del Test rápido de ureasa al compararlo con la histopatología para el diagnóstico de enfermedad gastroduodenal asociada a infección por Helicobacter pylori. Resultados: De un total de 93 pacientes se encontró que un 52 % eran de sexo masculino y 48 % de sexo femenino. De acuerdo a la edad 21% eran preescolares, 37% escolares y 42 % adolescentes. En un 89 % de los casos el dolor abdominal recurrente fue la indicación principal de endoscopía. De los pacientes participantes, 55 resultaron positivos por Enfermedad gastroduodenal por H. pylori (59.13 %) y 38 negativos (40.87 %).Con respecto a la concordancia entre la prueba de rápida de ureasa y la histopatología, κ = 0.502, considerada fuerza de concordancia moderada y p < 0.0001 indica que es estadísticamente significativa. Los escolares presentaron concordancia del Test de ureasa con la histopatología de 0.59 (moderada), p = 0.0003. La probabilidad diagnóstica aumenta a 9.29 (moderada), considerada una prueba buena en este grupo etario. En escolares y adolescentes, la nodularidad antral tiene una sensibilidad de 97.73% y un Valor predictivo negativo de 92.13%. Se observa que la concordancia es de 0.68, IC (0.49 ­ 0.86), p <0.0001 ) y 0.67 IC (0.45 ­ 0.88), p< 0.0001 en pacientes con densidad de colonización de moderada a severa (relación alta e incluso muy alta para los límites superiores de los intervalos de con anza).

Helicobacter pylori is one of the most common causes of chronic bacterial infection. Epidemiology suggests that the infection is acquired mostly during childhood. Methods:An agreement study of diagnostic, analytical, ambispective tests to assess the safety, validity and strength matching the rapid urease test when compared with histopathology for the diagnosis of gastroduodenal disease associated with infection by Helicobacter pylori was performed. Results: From a total of 93 patients found that 52% were male and 48% female. According to preschool age were 21%, 37% and 42% school adolescents. In 89% of cases recurrent abdominal pain was the main indication for endoscopy. Of the participating patients, 55 were positive for H. pylori peptic disease (59.13%) and 38 negative (40.87%). With regard to the correlation between rapid urease test and histopathology, κ = 0.502, considered force moderate concordance p <0.0001 indicates that it is statistically significant. School had urease test concordance with histopathology of 0.59 (moderate), p = 0.0003. The diagnostic probability increases to 9.29 (moderate), considered a good test in this age group. In children and adolescents, the antral nodularity has a sensitivity of 97.73% and a negative predictive value of 92.13%. It is observed that the correlation is 0.68, CI (0.49 to 0.86), p <0.0001) and CI 0.67 (from 0.45 to 0.88), p <0.0001 density in patients with moderate to severe colonization (high ratio too high for even the upper limits of the confidence intervals).

Experiencia de 21años en biopsias hepáticas en el Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel Panamá, 1994-2004

Introducción: La biopsia hepática permite conocer el tipo y extensión de las alteraciones histopatológicas, para ofrecer un diagnóstico especí co en relación con la clínica y hallazgos paraclínicos correspondientes. Material y métodos: Se revisaron retrospectivamente los diagnósticos de las biopsias hepáticas, realizadas durante el periodo del 1 de enero de 1994 hasta el 31 de diciembre del 2014, en los libros de registro del departamento de patología del Hospital del Niño Doctor José Renán Esquivel y se describe la frecuencia de utilización de la técnica abierta versus la técnica percutánea y las patologías encontradas. Resultados: Se realizaron en total 486 biopsias de hígado, de las cuales 88.4% correspondían a biopsias percutáneas, y el 11.6% abiertas. Los diagnósticos más frecuentes encontrados fueron hepatitis neonatal 15%, atresia de vías biliares 12.7%, y cirrosis hepática 8.4%, el resto de los pacientes presentaron distintas patologías. Conclusiones: Este procedimiento ha sido útil en nuestro medio para el diagnóstico y seguimiento de las hepatopatías más frecuentes de la población pediátrica.

Introduction: Liver biopsy can determine the type and extent of histopathological changes, to o er a speci c diagnosis in relation to relevant clinical and paraclinical ndings. Material and methods: We retrospectively reviewed the diagnoses of liver biopsies performed during the period January 1, 1994 until December 31, 2014, in the record books biopsy pathology department at Children's Hospital Doctor Jose Renan Esquivel and frequency of use of open biopsy versus percutaneous and pathologies encountered are described. Results: 486 were conducted in total liver biopsies, of which 88.4% were percutaneous biopsies, and 11.6% open. The most frequent diagnoses found 15% were neonatal hepatitis, biliary atresia 12.7% and 8.4% hepatic cirrhosis; the remaining patients had various diseases. Conclusions: This procedure has been useful in our environment for the diagnosis and monitoring of the most common liver disease in the pediatric population

Poliposis adenomatosos familiar con transformación maligna en niños: presentación de casos

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) y su variante, el Síndrome de Turcot, son heredados de forma autosómica dominante por mutaciones en el gen APC (adenomatous polyposis coli). Ocurre en aproximadamente 1/10000 a 1/30000 nacidos vivos y representa menos del 1% del riesgo de cáncer colorrectal en Estados Unidos. El cáncer colorrectal debe ser considerado una consecuencia inevitable de la evolución natural de la PAF. Sin embargo, en casos familiares se puede promover una detección temprana. Presentamos tres casos de pacientes con PAF con transformación maligna dos de ellos hermanos, uno de los cuales desarrolló síndrome de Turcot y el tercer caso diagnosticado por antecedente en la madre de PAF además de ser estudiada por anemia en clínica de hematología.

Familial adenomatous polyposis (FAP) and its variant Turcot's syndrome are autosomal dominant diseases caused by mutations in the adenomatous polyposis coli (APC) gene. FAP occurs in approximately 1/10,000 to 1/30,000 live births, and accounts for less than 1 percent of the total colon cancer risk in the United States. Colorectal cancer should be considered an inevitable consequence of the natural history of FAP, but an early detection is possible in familial cases. We present three cases of FAP patients with malignant transformation including two brothers, one of whom developed Turcot syndrome and the third case diagnosed in screening for a history of PAF and mother with a history of anemia studied in hematology clinic.

Análisis retrospectivo de hipertensión portal pre-hepática en el Hospital del Niño. 2000-2010

Objetivo: Desarrollar un análisis descriptivo de las principales variables a la hipertensión portal pre-hepática, antecedentes biodermográficos, prenatales, clínicos, elementos complementarios de diagnóstico y manejo ofrecido a los pacientes con dicho diagnóstico en el Hospital del Niño de Panamá en los últimos años. Material y métodos: Se recopilaron los expedientes de 15 pacientes con diagnóstico de hipertensión portal pre hepática del departamento de archivos y estadísticas y se analizaron los datos en una hoja previamente elaborada. Resultados: Se encontró predominio del sexo masculino (67%) en el total de casos evaluados y el 40% de los pacientes proceden de la provincia de Panamá; la mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 6 años. La hemorragia digestiva y la esplenomegalia fueron las principales manifestaciones iniciales de la enfermedad. Al 80% de los pacientes se les realizó ecografía hepática y a 11 de los 15 pacientes se les efectuó angiotomografía, encontrándose en esta degeneración cavernomatosa de la vena porta. Al total de los pacientes se les realizó biopsia hepática siendo normal en todos ellos. Finalmente los casos evaluados requirieron múltiples hospitalizaciones en salas de medicina y tres pacientes amenizaron manejo en terapia intensiva. Conclusiones: Todos los pacientes debutaron con sangrado digestivo alto y en el 70% de los casos había esplenomegalia. Como método diagnóstico inicial se les solicitó ecografía abdominal y endoscopio confirmándose la presencia de várices esofágicas . Todos los pacientes fueron manejados con Beta-bloqueadores y ligadura y/o esclerosis de várices esofágicas.

Objetive: To develop a descriptive analysis of the main variables related to pre-hepatic portal hypertension, bio-demographic and perinatal backgrounds, clinical history, complementary elements of diagnosis and management offered to these patients with the diagnosis of pre hepatic portal hypertension at Children's Hospital of Panama in the last 10 years. Methods: Files and records of 15 patients with diagnosis of pre-hepatic portal hypertension were reviewed from the statistics department, in a document previously prepared. Results. There was predominance of males (67%) and 40% of the patients belong to the province of Panama. The middle age at diagnosis was 6 years old. The gastrointestinal bleeding and splenomegaly were the main manifestations of the disease. Eighty percent ( 80%) of patients underwent liver ultrasound and 11 of the 15 patients underwent angiocath, where the diagnosis of cavernous degeneration of the portal vein was found. All patients had liver biopsy done, resulting in a normal liver. Finally all cases evaluated required multiple hospitalizations in medical wards and 3 patients needed intensive care management. Conclusions: Upper gastrointestinal bleeding was the initial manifestation in patients with pre-hepatic portal hypertension, associated with hepatic-esplenomegaly in 70% of the cases. Abdominal ultrasound was the initial diagnostic method requested and the presence of esophageal varices was confirmed by endoscopy. All of these patients with esophageal varices were managed with beta-blockers and band ligation.

Desafío diagnóstico

Paciente femenina de 10 años con cuadro clínico de dolor abdominal de 6 meses de evolución no asociado a vómito, diarrea, ni constipación. Al Examen físico: Lesiones pigmentadas en labios, mucosa oral, palma de la mano y planta de los pies. Se le realiza endoscopía y se encontró pólipos sésiles en curvatura mayor, pólipo pediculado en curvatura menor y pólipos pediculados en colon transverso, descendente y recto-sigmoides.

Mucosa gástrica heterotópica en el esófago cervical. Reporte de un caso resultado de la coagulación con Argón plasma

El parche gástrico de entrada es la presencia de mucosa gástrica heterotópica (MGH) en el esófago proximal. Su significado no está claro. Se ha asociado con diferentes condiciones clínicas incluyendo disfagia, globos, disfunción de cuerdas vocales, estenosis, membranas, sangrado y reflujo. Histológicamente esta se ha asociado con esofagitis, esófago de Barrett´s, infección Helicobacter pylori y adenocarcinoma de esófago . La coagulación con argón plasma ha mostrado ser efectivo en la ablación de lesiones vasculares en niños. Presentamos la experiencia de un niño con disfagia y sensación de globo con la utilización de coagulación con Argón plasma.

Gastric inlet patch (GIP) is the presence of heterotopic gastric mucosa in the proximal esophagus. Its significance is unclear. It has been associated with several clinical conditions including dysphagia, globes, vocal cord dysfunction, stricture, web, bleeding and reflux. Histologically, these have been associated with esophagitis, Barrett´s esophagus, Helicobacter pylori infection and adenocarcinoma esophagus. Argon plasma coagulation (APC) has also been shown to be safe and effective in ablation of vascular lesions in children. We present our experience in one child with dysphagia and ablation globes sensation using APC.

Atresia de vías biliares: Experiencia en el Hospital del Niño. Panamá 1997-2010

La atresia de vías biliares (AVB) es una colangiopatía infrecuente, de etiología poco clara, que se presenta en la etapa neonatal. Se presenta como la principal causa de colectasis neonatal. Lo más frecuente es que se manifieste con la presencia de ictericia tardía, generalmente después de las dos semanas de vida. Si el diagnóstico y establecimiento del flujo biliar no es precoz, se presenta una marcada disfunción hepática y progresión a cirrosis. El tratamiento de elección es la hepatoportoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite establecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática.

Biliary atresia (BA) is an uncommon obstructive cholangiopathy presented in the neonatal period with a poorly understood etiology. It is the main cause of neonatal cholestasis. The most frequent presentation is late jaundice, generally after two weeks of birth. If there are not an early diagnosis and a bile flow reestablishment, the child succumbs to hepatic dysfunction and progress to cirrhosis. The election treatment is the portoenterostomy, using Kasai technique, which permit to reestablish the bile flow and prevent the cirrhosis development with posterior hepatic dysfunction.

Gastroentropatía por AINES en Pediatría: Perforación colonia reporte de un caso y revisión de la literatura

Se reporta el caso de un preescolar masculino de 3 años de edad con cuadro gastroentérico febril que fue tratado con acetaminofén y dos antiinflamatorios no esteroideos (AINES) sin presentar mejoría; posteriormente presenta perforación a nivel de colon en ángulo hepático. Este es el segundo reporte de caso en la literatura pediátrica de perforación colonia, secundaria a ingesta de AINES por un periodo corto. Se presenta el caso por la escasa literatura de Gastroenteropatía por AINES en niños y para alertar sobre los efectos y graves complicaciones del uso indiscriminado de AINES. Se revisan aspectos como la fisiopatogenia, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y la gastroprotección en esta patología.

We report a case of a male preschool 3 years of age with febrile gastroenterophaty that was treated with acetaminophen and two non steroidal anti-inflammatory drugs without improvement and subsequently presented with perforation of the colon at he hepatic angle. This is the second report case in the literature of pediatric colonic perforation secondary to the ingestion of NAISDs for a short period. We report this case because of the lack of information in the literature of NAISDs induce gastroenterophaty in children and to warn of serious complications and effects of the indiscriminate use of NAISDs. We review aspects such as physiopathology, clinical manifestations, diagnosis, treatment and gastro protection in this condition.

Sangrado digestivo alto no varicoso: Asociado a aines en el Servicio de Gastroenterología del Hospital del Niño. 1995-2008

El sangrado digestivo alto no varicoso constituye una de las principales formas de presentación de la gastroenteropatía por antiinflamatorios no esteroideos (AINES). La relación entre AINES y lesión gastrointestinal esta bien establecida; sin embargo la mayor parte de la información bibliográfica disponible deriva de estudios realizados en adultos. De igual forma, los factores de riesgo establecidos para esta patología se circunscriben a la edad adulta; no obstante es de suponer que las características conductuales y fisiológicas de los niños podrían sugerir factores de riesgo adicionales o diferentes. En este estudio se revisan algunas características de los sangrados digestivos altos no varicosos asociados a la ingesta de AINES con la finalidad de coadyuvar al entendimiento de esta patología en pediatría.

The non-varicose upper digestive bleeding constitutes one of the principal forms of presentation for gastroenterophaty by non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). The relationship between NSAIDs and gastrointestinal lesions is well established; nevertheless most of the bibliographic information available derives from studies in adults. Similarly, the risk factors for this disease are limited to adults , but are assumed that the physiological and behavioral characteristics would suggest additional or different risk factors. In this study we review some characteristics of non varicose bleeding of the upper digestive tract associated with the ingestion of NSAIDs or the purpose of contributing to the understanding of this pathology in pediatrics.