Asociación entre hallazgos bucales y enfermedad renal en pacientes pediátricos en Venezuela / Association between oral findings and renal disease among pediatric patients in Venezuela

La cavidad oral puede mostrar signos clínicos de enfermedades renales que pasan desapercibidos. El objetivo de este estudio fue evaluar la asociación entre defectos del esmalte (DDE), cálculo dental, bajo peso, baja talla y el diagnóstico de disfunciones tubulares simples o tubulopatías entre 256 pacientes pediátricos (160 con tubulopatías simples y 96 controles sanos) en un importante hospital urbano de Valencia, Venezuela. La frecuencia de DDE en el grupo con tubulopatías fue de 56.25% y en controles de 29.2%, cálculo dental 26.9% y 10.4%, respectivamente. Los modelos de regresión logística revelaron la presencia de DDE (p = 0.000), cálculo dental (p = 0.002), bajo peso (p = 0.000) y baja talla (p = 0.000); cada una de estas características por separado presentó una asociación estadísticamente significativa con tubulopatías. Los niños con DDE tienen 2.7 más posibilidades de afección renal que los que no presentan DDE (Wald = 11.263 y p-valor = 0.001), también los pacientes con cálculo dental son 2.3 veces más propensos a padecer tubulopatías que los que no lo tienen (Wald = 4.076 y p-valor = 0.043) y los niños con bajo peso tienen 53.7% más probabilidad de presentar disfunción tubular simple (Wald = 4.751 y p-valor = 0.029). De allí que se puede afi rmar que la ocurrencia de tubulopatías tiene una asociación estadísticamente significativa con la presencia de DDE, cálculo dental y bajo peso. Estos datos pueden contribuir a que en la consulta odontopediátrica se aumente el número de referencia de niños con tubulopatías por la asociación de las variables mencionadas (AU)

The oral cavity may show clinical signs of renal diseases that go unnoticed. The aim of this study was to evaluate the association between enamel dental defects (EDD), dental calculus, low weight, low height and the diagnosis of simple tubular dysfunctions or tubulopathies among 256 pediatric patients (160 with simple tubulopathies and 96 healthy controls) in an important urban hospital of Valencia, Venezuela. The frequency of EDD in the group with tubulopathies was 56.25% and in controls 29.2%, dental calculus 26.9%, and 10.4%, respectively. The logistic regression models re-vealed that the presence of DDE (p = 0.000), dental calculus (p = 0.002), low weight (p = 0.000) and low size (p = 0.000), each of these characteristics Patients presented a statistically signifi cant association with the presence of tubulopathies. Children with EDD are 2.7 times more likely to have renal disease than those without EDD (Wald = 11.263 and p-value = 0.001); patients with dental calculus are 2.3 times more likely to have tubulopathies than (Wald = 4.076 and p-value = 0.043) and children with low weight were 53.7% more likely to have simple tubular dysfunction (Wald = 4.751 and p-value = 0.029). Hence, it can be affi rmed that the occurrence of tubulopathies has a statistically signifi cant association with the presence of DDE, dental calculus, and low weight. These data may contribute to the increase in the reference number of children with tubulopathies by the association of the mentioned variables (AU)

Aspectos clínico epidemiológicos de la nefritis lúpica en pediatría. Estudio de 12 años / Clinical and epidemiological aspects of lupus nephritis in pediatrics: A 12 years study

Introducción: La Nefritis lúpica (NL) es una complicación frecuente del Lupus Eritematoso Sistémico en niños y adolescentes; comparado con pacientes adultos, los daños son más severos y la remisión menos frecuente. Objetivo principal: describir aspectos clínicos y epidemiológicos de la NL en pacientes atendidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños de Valencia. Métodos: Investigación de tipo cuantitativa, no experimental, descriptiva y retrospectiva. Resultados: Muestra: 21 pacientes, 13 adolescentes (62%), 15 hembras (71%); lesión histopatológica más frecuente: glomerulonefritis Difusa (Clase IV de la clasificación de la OMS); clínica predominante: edema, afecciones de piel y artritis; en la mayoría de los pacientes se evidenciaron alteraciones hematológicas, inmunológicas y del examen de orina. Se observó co-morbilidad asociada en un número importante de casos con afectación más frecuente del sistema nefrourológico y hematológico. Fallecieron 4 pacientes y hubo remisión de la sintomatología, de grado variable, en los otros casos, durante un periodo de seguimiento de 7 meses a 8 años (X:4.2±3.62). Conclusiones: La presente serie de NL muestra que se presenta más frecuentemente en adolescentes, del sexo femenino, con clínica predominantemente en piel y articulaciones; La glomerulonefritis difusa es la forma histológica más frecuente. El tratamiento fue diverso y la sobrevida global fue de 17 pacientes (71 %) durante un periodo de seguimiento de 4.2 años. La NL es una patología compleja en la edad pediátrica y su diagnóstico precoz, clasificación y manejo son importantes para el pronóstico.

Introduction: Lupus nephritis (LN) is a common complication of Systemic Lupus in children and adolescents; in these age groups, kidney damage is more aggressive, symptoms are more severe and remission is lower, compared with what occurs in adults. Methods: The objective was to describe clinical and epidemiological aspects of LN in patients attended at the Pediatric Nephrology Service, Children’s Hospital of Valencia - Venezuela. The investigation was quantitative, not experimental, descriptive and retrospective. Results: 21 patients, 13 adolescents (62%), 15 female (71%). Diffuse Glomerulonephritis (Class IV Lupus Nephritis of WHO classification) was the most frequent lesion; clinical manifestations at presentation were edema, skin lesions and arthritis. Other manifestations: blood disorders, immune and urine alterations on admission. Co-morbidity associated was more frequent in the nephrourological and hematological systems. 4 patients died and remission of symptoms, of variable degree, was seen in the other cases. Conclusions: This series of LN in pediatrics shows that it is more frequent in female adolescents with clinical manifestations in skin and joints. The most frequent lesion is diffuse glomerulonephritis. Treatment was variable and the total survival of patients was 71% (17 patients) during a follow up of approximately 4.2 years. Lupus nephritis is a complex pathology in pediatric ages and its early diagnosis, proper histopathologic classification and adequate therapeutic management are important in terms of quality of life, prognosis and survival of patients.

Infección urinaria en pediatría: definición, epidemiología, patogenia, diagnóstico / Urinary tract infection: General aspects, pathogenesis and diagnosis

La Infección de Vías Urinarias (IVU) es una entidad clínica inducida por la invasión, colonización y multiplicación microbiana del tracto urinario que sobrepasa la capacidad de los mecanismos de defensa del huésped, y es expresión de alteraciones morfológicas o funcionales. Es causa frecuente de morbilidad, afecta al 5 -11% de los niños y constituye la causa más frecuente de consulta nefrológica documentada en Venezuela. La detección precoz de IVU y el estudio adecuado del paciente son elementos importantes en la prevención de daño renal y progresión a enfermedad renal crónica. Los factores determinantes para producir daño renal son: infección urinaria febril, uropatía obstructiva anatómica o funcional, reflujo vesicoureteral con dilatación, retardo en el inicio del tratamiento, presencia de Echerichia coli. El diagnóstico de IVU se relaciona con: las manifestaciones clínicas, pero son variables y dependen de la edad, sexo y alteraciones anatómicas, urológicas y/o neurológicas existentes, por lo que es necesario mantener un elevado índice de sospecha, especialmente en recién nacidos y lactantes febriles. El urocultivo es la prueba esencial para el diagnóstico, por lo cual debe realizarse antes de iniciar el tratamiento antibiótico; el diagnóstico etiológico se realiza por la presencia de bacteriuria significativa. La técnica menos invasiva para recolección de la muestras es la obtención de orina del chorro medio de una micción espontánea, previa higiene perineal. Los recuentos bacterianos para considerar positivo el urocultivo varían con la técnica de recolección de orina

Urinary tract infection (UTI) is a clinical entity induced by invasion, colonization and multiplication of bacteria in the urinary tract which overpass de host defensive mechanisms, and could be the expression of functional or morphological disorders. UTI is a frequent cause of morbidity and affects 5 - 11% of pediatric patients and it is the first documented cause of pediatric nephrological consultation in Venezuela. The frequency of recurrence is 15-20% in children under 1 year of age after the first episode of UTI, and the risk is higher with previous episodes. Pathogenesis of UTI includes 3 related factors: the pathogenic germ, host and environment factors. Early detection of UTI and adequate study of the patient are important clues for the prevention of renal damage and prevention of progression to chronic renal disease. Important factors for the development of renal damage are: febrile UTI, anatomical or functional obstructive uropathy, vesicoureteral reflux with dilatation of the urinary tract, delay in the initiation of antibiotic treatment and presence of E. Coli. The diagnosis of UTI is based on clinical manifestations which vary with age and gender, and the presence or not of urological and/or neurological disorders. Alterations in the urine analysis could suggest UTI, but the definitive test for the diagnosis is de urine culture, which should be performed previously to antibiotic therapy; etiological diagnosis is made by the presence of significative growth of bacteria in the urine. The less invasive method to collect the urine sample is the clean catch with previous perineal asepsis. The number of colonies/ml required to consider a urine culture as positive vary according with the sample collection method

Terapia con micofelonato de mofetilo en niños con síndrome nefrótico idiopático córtico resistente

INTRODUCCIÓN: La mayoría de los niños con síndrome nefrótico (SN) responde a tratamiento corticoesteroideo, aunque 15% de los casos son cortico resistentes (CR), y esto constituye un reto clínico. OBJETIVO: Evaluar la respuesta del SNCR al tratamiento inmunosupresor con Micofenolato de Mofetilo (MMF) METODOS: Trabajo prospectivo, incluye 42 pacientes, edades de 3.2 +/- 4.4 años. Tratamiento previo: 8-12 semanas con prednisona, demostrándose córtico-resistencia. Se administró MMF 600 mgs/m²/día/ 6-18 meses y prednisona 1-2 mg/kg, con reducción progresiva en esquema piramidal. Se realizó control clínico periódico y cuantificación de proteinuria, creatinina, proteínas totales y fraccionadas, colesterol y triglicéridos, cada 1-3 meses. Se practicó biopsia renal percutánea en 37 pacientes previamente a iniciar MMF. RESULTADOS: 27 casos (64%) tuvieron remisión completa, 9 remisión parcial y 6 no respondieron. Promedio de seguimiento: 9.2 ± 4.8 meses. 26 pacientes que completaron 18 meses de tratamiento mostraron, después de seguimiento adicional de 4.2 meses, que 18 (69%) mantenían su remisión y 8 (31%) presentaron recaída completa o parcial. Los casos que remitieron totalmente, presentaron lesiones glomerulares mínimas ó lesiones mesangiales en 22 casos (85%); 67% de los 9 casos con remisión parcial mostró lesiones mesangiales y los 6 casos que no respondieron a la terapia mostraron lesiones complejas: 4 glomeruloesclerosis focal y segmentaria, 1 nefropatía membranosa y 1glomerulonefritis mesangioproliferativa. CONCLUSIONES: este trabajo muestra que el MMF es una buena alternativa para el tratamiento de niños con SNCR lográndose remisión completa o parcial en 86% de los casos, con mantenimiento de la remisión en el 70% de los pacientes.

INTRODUCTION: The majority of children with idiopathic nephrotic syndrome respond to steroid therapy; however, approximately 15% of cases are steroid resistant, and this is a clinical challenge. OBJECTIVE: To evaluate the response to Mophetyl Mycophenolate (MMF) in children with steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS). METHODS: We recruited 42 children with SRNS, ages 3.2 +/- 4.4 years. All patients received at least one course of 8-12 weeks of prednisone with no response; renal biopsy was performed in 37/42 cases. Dose of MMF was 600 mgs/m²/ day for 6-18 months and prednisone was reduced stepwise. Patients were evaluated clinically periodically, and proteinuria, serum creatinine, serum proteins, cholesterol and triglycerides were checked every 1-3 months. RESULTS: 27(64%) patients had complete remission, 9(22%) partial remission and 6(14%) no response. Mean follow up was 9.2 +/4.8 months. Of the responders 85% had either minimal change disease or mesangial nephritis (MGN) (22 cases); all but one of the partially responders had MGN and those with no response corresponded to 4 cases with focal and segmental glomerulosclerosis (FGS), 1 membranous nephropathy and 1 MGN. Evaluation of 26 patients who completed 18 months treatment showed, after an additional 4. 2 months period of follow up, that 18(69%) maintained their remission and 8 relapsed (31%). CONCLUSIONS: This report shows that MMF is a good therapeutic alternative for SRNS, achieving either a complete or partial remission in the majority of cases (86%) and stabilization of the remission in almost 70% of them.

Glomerulonefritis rapidamente progresiva en el niño: análisis de la casuística de un quinquenio 2004-2009: [revisión] / Rapidly progressive glomerulonephritis in children: analysis of the data of a five-year period 2004-2009: [review]

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una entidad poco frecuente; el diagnóstico precoz es importante con fines terapéuticos y pronósticos. El objetivo del presente trabajo es reportar la casuística del GNRP en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños "Jorge Lizarraga" entre enero 2004 y enero 2009. Estudio retrospectiva y descriptivo con la revisión de las historias clínicas de 8 pacientes con edades entre 3-13 años. Seis pacientes correspondieron al sexo femenino. La edad promedio fue de 11 ± 3.5 años. La mayoría presentó un foco infeccioso previo con mayor frecuencia en piel (6 casos), y en faringe un caso. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio se caracterizaron por: edema, hipertensión, hematuria, retención azoada progresiva, proteinuria e hipocomplementaria. Se realizó biopsia renal en todos los casos, observandose glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar en 6 casos y glomerulonefritis membranoprolirativa en 2 casos. La terapéutica se basó en tratar la infección y el fallo renal agudo. Se aplicaron pulsos de metilprednisolona a todos los pacientes y 6 pacientes ameritaron diálisis peritoneal. Seis pacientes sobrevivieron (2 egresaron con función renal normal y 4 progresaron a enfermedad renal crónica) y 2 pacientes fallecieron. La GNRP es una condición que se presenta esporadicamente; su evolución depende de la severidad del compromiso renal, extensión de las lesiones histopatológicas y precocidad en la terapéutica farmacológica y dialítica. La mayoría de los pacientes sobrevive, un porcentaje importante progresa a enfermedad renal crónica, lo cual eventualmente amerita terapia substitutiva con dialisis y trasplante renal.

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a rate entity; early diagnosis is important for adequate and prompt treatment. The objetive of this paper is to report the casuistic of RPGN in the Department of Nephrology of the Hospital de Niños "Jorge Lizarraga" between January 2004 and January 2009. Retrospective and descriptive study collecting data of the medical records of 8 pantients, ages 3-13 years. Six patients were females and the average for age was 11 ± 3.5 years. The majority presented a previous infection (skin in 6 and pharynx in 1). Clinical manifestations and laboratory findings were: edema hypertensión, hematuria, progressive azotemic retentions, proteinuria and hypocomplementemia. Renal biopsy was performed in all patients with the following results: endo and extracapillary proliferative glomerulonephritis in 6 cases and membranoproliferative glomerulonephritis in 2. Therapeutic measures were aimed to the treatment of infection acute renal failure. Methylprednisolone boluses were indicated in all patients, 6 patients were submitted to peritoneal dialysis. Six patients survived (2 with normal renal function and 4 with progression to chronic kidney disease), and 2 died. RPGN is a condition that occurs sporadically: its evolution depends of the severity of renal involvement, the extension of histological lesions and the precocity with which pharmacological and dialytic treatment are installed. Most patients survive but a significant number progresss to chronic kidney disease.

Biopsia renal en pediatría: análisis de la casuística de 28 años: Hospital de Niños de Valencia-Venezuela: [revisión] / Renal biopsy in pediatrics: casuistica analysis of 28 years: Hospital of Niños of Valencia-Venezuela: [review]

El análisis de los resultados de casuísticas de biopsias renales es importante con fines diagnósticos, terapéuticos y de pronóstico. Evaluar la serie de biopsias renales en el Hospital de Niños de Valencia, Venezuela, durante el período 1978-2007. Fueron analizadas 421 biopsias renales practicadas en 395 pacientes, de 2 meses a 20 años, 57% varones. El material fue procesado por microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica en 98% de los casos. Se obtuvo muestra adecuada (más de 10 glomérulos) en 93% de los casos (n=392). Indicaciones clínicas: síndrome nefrótico 199(50%), síndrome nefrítico atípico 53(13%), otro: (hematuria/proteinuria, proteinuria, trasplante, enfermedades sistémicas 143(37%). Resultados Histopatológicos: A.-Glomerulonefrítis primaria (GNP) 302 casos (77%), B.-Nefropatías secundarias (NS) 68 casos (17%), C.-Riñones trasplantados 28 casos (7%).-Diagnósticos en GNP: 1) Lesión de cambios mínimos 140(46%), 2) Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 79 (26%), 3) GN proliferativa y/o mesangial 67(22%), 4) GN Membranosa 16 (5%). -Diagnósticos en NS: Nefritis lúpica: 20 casos (32.25%), Nefropatía IgA: 22 casos (35.50%); Otras: 20 casos (32.25%). -Diagnósticos en riñones trasplantados: rechazo agudo 50%, necrosis tubular aguda 25%, rechazo crónico 20%, enfermedad recurrente en trasplante 5%. Complicaciones: Hematuria transitoria: 21 casos (5%), hematoma perirenal: 3(<1%), perforación intestinal: 2 (<0.5%), hemorragia importante: 2 (<0.5%), nefrectomía: 1(0.2%). La presente es una de las primeras casuísticas de biopsias renales reportadas en Latinoamérica y una de las más grandes en el mundo y, de acuerdo a nuestros resultados, es un procedimiento seguro con gran utilidad diagnóstica, pocas complicaciones, sin mortalidad.

Evaluation and analysis of the results of renal biopsy are important for diagnostic, therapeutic and prognostic matters. To evaluate a series of renal biopsies performed during the period 1978-2007 in the Hospital de Niños de Valencia, Venezuela. All patients had history of either primary or secondary nephropathies. 421 biopsies were done in 377 patients, ages 2 months-20 years; 57% boys. 26 patients were re-biopsed. Percutaneous needle biopsy (PNB) was performed in all the patients, except in one who underwent open biopsy because of a solitary kidney. Renal tissue was processed for optical, inmunofluorescence and electronic microscopy in 98% of cases. The biopsy technique, clinical syndromes at presentation, hystopathological pattern, effectiveness and complications are described. Adequate sample was obtained in 392 cases (93%) (more than 10 glomeruli) and inadequate or failed biopsy in 29(7%). Clinical syndromes at presentation were: nephrotic syndrome: 199 cases (50%), atypical acute nephritic syndrome: 53 (13%), others: hematuria and proteinuria, isolated proteinuria, kidney transplant biopsy or systemic diseases: 143(37%). The hystopathological pattern obtained was as follows. A.-Primary glomerulonephritis (PG): 302 cases, 77%, B.-Secondary nephropathies: 68 cases, 17%, C.- Kidney transplant biopsies: 28 cases, 5 %. Primary Glomerulonephritis diagnosis: minimal change disease: 140 cases, 46%, Focal Segmental Glomerulosclerosis: 79(26%), diffuse proliferative glomerulonephritis/mesangial: 67(22%), membranous glomerulonephritis: 16(5%). Secondary nephropathies: lupus nephritis: 20 cases (32.25%), IgA Nephropathy: 22 cases (35.50%), others: 20 cases (32.25%).Transplant biopsies: rejection 50%, acute tubular necrosis 25%, chronic rejection 20%, and recurrent disease 5%. Complications: transient hematuria: 21(5%), perirenal hematoma: 3(<1%), gut perforation (<0.2%), bleeding which required blood transfusion: 2(<0.5%) and nephrectomy because of incontrollable...

Trasplante renal en niños en Venezuela: experiencia y resultados de 25 años / Renal transplantation in children in Venezuela: results of 25 years experience

El objetivo del presente trabajo es reportar los resultados de la experiencia nacional en trasplante renal en niños en Venezuela durante 25 años. Se incluyeron 268 pacientes portadores de Enfermedad Renal Crónica (ERC) de etiología diversa, quienes recibieron 275 trasplantes renales durante el periodo 1982-2005 en los centros de trasplante renal pediátrico de Venezuela. Se analizaron los protocolos de tratamiento utilizados en las distintas fases, el origen de los injertos, la frecuencia de rechazo, las causas de mortalidad y la sobrevida actuarial de los pacientes y de los injertos. Promedio de edad de los pacientes, 11,1 ± 7,3 años. 70 por ciento de los injertos fueron de donante cadavérico y 30 por ciento de donante vivo relacionado. Causas de mortalidad: infecciones graves 34 por ciento, alteraciones hemodinámicas y cardiovasculares 22 por ciento, complicaciones metabólicas 17 por ciento, complicaciones hematológicas 12 por ciento y otras 8 por ciento. Causas de pérdida de injertos: rechazo crónico 60 por ciento, trombosis de vasos renales 20 por ciento, reproducción de la enfermedad original en el riñón trasplantado 13 por ciento y necrosis tubular aguda 7 por ciento. La sobrevida actuarial de los pacientes fue de 98 por ciento a los 6 meses, 98 por ciento al año, 90 por ciento a los 3 años y 85 por ciento a los 5 años. No hubo diferencia estadísticamente significativa al comparar la sobrevida de pacientes receptores de riñón de cadáver con receptores de donante vivo (p>0.05). La sobrevida actuarial de los injertos fue 97 por ciento a los 6 meses, 90 por ciento al año, 80 por ciento a los 3 años y 70 por ciento a los 5 años. Nuestros resultados confirman la validez de los programas de trasplante renal para la rehabilitación del niño portador de ERC en nuestro medio, con porcentajes de sobrevida actuarial satisfactorios.

The objective of the present paper is to report the results of the national experience in pediatric renal transplantation in Venezuela during the last 25 years. 268 patients with end-stage renal disease whom received 275 renal transplants during the period 1982-2005 were included. Treatment protocols, graft origins, rejection frequency, mortality causes and patient and graft survival were analyzed. Mean age was 11.1 +/- 7.3 years. 70 percent of the grafted kidneys were obtained from cadaveric donors and 30 percent from alive related donors. The mortality causes were: Severe infections 34 percent, hemodynamic and cardiovascular complications 22 percent, metabolic complications 17 percent, hematological complications 12 percent and other causes 8 percent. The causesof graft lost were: chronic rejection 60 percent, thrombosis of renal vessels 20 percent, reccurence of the primary renal disease in the graft 13 percent, and acute tubular necrosis 7 percent. The actuarial survival of patients was: 98 percent at 6 months, 98 percent at 1 year, 90 percent at 3 years and 85 percent at 5 years. There was no significant difference between patients with live donor's transplants and patients with cadaveric kidneys (p> 0.05). The actuarial survival of grafts (lst transplants) was: 97 percent at 6 months, 90 percent at one year, 80 percent at 3 years and 70 percent at 5 years. These results confirm the validity of kidney transplantation programs for the rehabilitation of the uremic child in Venezuela, with satisfactory actuarial survival.

Características clínico patológicas y evolución de la nefropatía por IgA en una serie hospitalaria de niños venezolanos / Clinical and pathological features in Venezuela children with IgA nephropathy

La nefropatía por IgA (NigA) es la enfermedad glomerular más común en humanos; su prevalencia y evolución varían según la región geográfica. Su incidencia es mayor en menores de 30 años y en niños ocurre más frecuentemente, entre los 3 y 10 años; la hematuria es la manifestación predominante de inicio y evolución a nefropatía terminal en 20 a 40 por ciento de los casos. En el presente estudio, de un total de 426 biopsias renales realizadas entre 1980 y 2002, 12 casos correspondieron a NIgA . Se evaluaron las características clínico-patológicas y evolución de los pacientes durante un promedio de 3,85 años. La edad promedio fue de 6,2 años, con predominio de varones. Cien por ciento de los casos presentó hematuria y proteinuria y 75 por ciento proteinuria de rango nefrótico. La hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia se observó en 91 por ciento, hipertensión arterial en 50 por ciento en IRA, al inicio de la enfermedad, en 25 por ciento. Predominaron los grados histológicos (OMS) II y III, y se observaron depósitos mesangiales de IgA, IgG y C3 en todos los pacientes, y de C4 en 25 por ciento. Se observó remisión total en 41,7 por ciento, proteinuria persistente con función renal de filtración normal en 41,7 por ciento y 16,7 por ciento progreso a enfermedad renal crónica. La sobrevida actuarial de los pacientes fue de 100 por ciento a los 3 años, 87 por ciento a los cuatro años y 76 por ciento a los 8 años, con dos muertes durante el estudio, una a los 3,5 años y la otra a los 8,5 años, después del diagnóstico. Se confirmó la variabilidad en la forma de presentación de NIgA, que puede ser atribuida a diferencias geográficas y raciales y a factores clínico-patológicos relacionados con condiciones sanitarias. A pesar de la alta frecuencia de factores de mal pronóstico, como forma de inicio de NIgA, en este estudio la evolución fue similar a la reportada por otros grupos.

Hematuria en niños: análisis de la casuística en un centro de referencia nacional, Valencia, Venezuela / Haematuria in children: analysis of the etiology and characteristics in a national reference center, Valencia, Venezuela

Hematuria es una manifestación frecuentemente encontrada en la práctica clínica pediátrica. El objetivo central del presente trabajo es reportar las características clínico-epidemiológicas de 362 niños con hematuria atendidos durante el periodo junio 1998 a mayo 1999 en nuestra institución; esta cifra correspondió al 1,1 por ciento de todas las consultas y admisiones pediátricas y al 8.4 por ciento de las correspondientes a nefrología pediátrica para el período estudiado. El promedio de edad fue de 7,7 ñ 6,1 años, rango 0-17 años, 56 por ciento varones y 44 por ciento hembras. 62 por ciento presentaba hematuria microscópica y 38 por ciento macro y microscópica. La etiología de la hematuria para el grupo total fue: hipercalciuria idiopática y otras alteraciones metabólicas 23,5 por ciento, nefritis aguda 19,3 por ciento. infección documentada de vía urinarias 19 por ciento, urolitiasis 16 por ciento, malformaciones congénitas del tracto urinario 8,3 por ciento "hematuria primaria" 4,4 por ciento síndrome nefrótico 2,2 por ciento, hipoxia neonatal 1,6 por ciento, traumatismos del tracto urinario 1,4 por ciento, nefropatía por IgA 1,4 por ciento y otras 2,9 por ciento. El grupo etario más afectado fue el de los preescolares (34,3 por ciento), seguido por los escolares (27,3 por ciento), luego lactantes, preadolescentes y adolescentes y recién nacidos. Se especifican las causas de hematuria para cada grupo etario y las probables causas que expliquen la frecuencia de determinadas patologías en nuestra área geográfica. La presente casuística, eminentemente descriptiva, muestra la frecuencia, etiología y otras características de la hematuria en clínica nefrológica pediátrica en un centro de referencia y abre la posibilidad de estudios comparativos