Esclerose sistêmica e fenômeno de Raynaud: manejo terapêutico / Systemic sclerosis and Raynaud's phenomenon: therapeutic management

O fenômeno de Raynaud (FRy) caracteriza- se por episódios reversíveis de vasoespasmos de extremidades, que ocorrem usualmente após estresse ou exposição ao frio. O FRy pode ser primário ou secundário a uma série de condições, principalmente a doenças do espectro da esclerose sistêmica (ES). Na ES o FRy costuma ser mais grave, e lesões isquêmicas de extremidades são frequentes. Nos últimos anos, avanços no estudo da fisiopatologia do FRy e da doença vascular na ES propiciaram o surgimento de novas opções terapêuticas para esta manifestação. Os bloqueadores de canal de cálcio devem ser utilizados como tratamento de primeira escolha para o FRy. Novas drogas, como os inibidores da fosfodiesterase V e os prostanoides, podem ser utilizadas em pacientes com FRy grave, e a bosentana (antagonista do receptor da endotelina-1) é indicada para a prevenção de úlceras digitais recorrentes.

Raynaud?s phenomenon (RP) is characterized by episodic vasospasm of the extremities, usually in response to stress or cold exposure. It can be primary or secondary to several conditions, especially systemic sclerosis-related diseases. In systemic sclerosis (SSc), RP is usually more severe and digital ischemic lesions are a frequent problem. In recent years, advances in the understanding of the pathophysiology of RP and of SSc vasculopathy led to the development of new therapeutic options for this condition. Calcium-channel blockers are the first choice for the treatment of RP. New drugs, including phosphodiesterase type V inhibitors and prostanoids, can be used for severe RP, and bosentan (endothelin-1 receptor antagonist) for prevention of recurrent digital ulcers.

Análise quantitativa de círculos excisados pelo rearranjo dos genes do receptor de linfócitos T (TREC) no lúpus eritematoso sistêmico / Quantitative analysis of T-cell receptor gene excision circles(TREC) in systemic lupus erythematosus

Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune que se caracteriza por uma série de alterações nos linfócitos T. O timo é o principal órgão responsável pelo desenvolvimento e maturação das células T. Recentemente um novo método foi descrito para quantificação da função tímica em sangue periférico. Trata-se da amplificação por PCR do TREC (círculos excisados pelo rearranjo do TCR), um marcador de emigrantes tímicos recentes, gerado durante o processo de rearranjo gênico dos receptores de células T no timo. A análise dos níveis de TREC em linfócitos periféricos poderá contribuir para o entendimento do papel do timo e dos linfócitos recém egressos do timo nas alterações imunológicas encontradas no LES. Objetivos: Quantificação dos níveis de TREC em células linfomononucleares do sangue periférico de indivíduos com LES em atividade e comparação com indivíduos normais pareados conforme sexo e idade. Materiais e métodos: Foram avaliados 32 pacientes com diagnóstico de LES há menos de 3 anos (critérios do Colégio Americano de Reumatologia-ACR) e 32 indivíduos sadios pareados para sexo e idade. A média de idade dos pacientes com LES foi de 26,7 anos (18 a 47 anos) e dos controles normais de 27,2 anos (18 a 50 anos). Após consentimento informado, todos os pacientes foram avaliados segundo um protocolo clínico padrão, compreendendo os domínios do SLEDAI. As dosagens de anticorpos anti-DNA e complemento sérico foram feitas por imunofluorescência indireta em Crithidia luciliae e imunohemólise radial, respectivamente. A quantificação dos níveis de sjTREC de DNA genômico em células linfomononucleares de sangue periférico foi feita pelo método de PCR quantitativo em tempo real (Real time PCR). Uma curva padrão foi construída para quantificação absoluta dos valores do produto amplificado para cada amostra. Para a construção da curva padrão foi utilizado um fragmento de 376bp da seqüência do sjTREC clonado no plasmídeo pCR II-TOPO. A concentração de TREC foi expressa em número de cópias de TREC por g de DNA. Resultados: A média do SLEDAI nos 32 pacientes avaliados foi de 14,6, variando de 6 a 28. A manifestação clínica mais freqüente foi acometimento renal, encontrada em 23 dos 32 pacientes (71,9 por cento), seguida por lesões cutâneas, encontradas em 10 (31,3 por cento) pacientes...(au)