Elderly and youth: Reflections / Idosos (as) e jovens: reflexões

Objective The article aims to present reflections provoked through content analysis of interviews with families on the relationship between elderly people and young adults. Specifically, to make considerations on the characteristics and perceptions of both generations regarding the interactions between them. Method This is a qualitative, cross-sectional, and exploratory research. Twelve elderly people between 60 and 74 years old and 12 young adults between 19 and 40 years old participated, regardless of gender, social class, education, and profession. Data collection was carried out through a semi-structured interview script and a sociodemographic questionnaire. Data analysis was directed through thematic Content Analysis. Results The results showed that this is an intergenerational relationship permeated by nuances characteristic of the research subjects' age groups. Conclusion In this sense, there is a generation gap caused by the lack of quality time invested in these relationships.

Objetivo Apresentar reflexões provocadas através da análise de conteúdo de entrevistas com famílias acerca do relacionamento entre pessoas idosas e adultas jovens. Mais especificamente, tecer considerações sobre as características e percepções de ambas as gerações sobre as interações entre elas. Método Trata-se de uma pesquisa de natureza qualitativa, transversal e exploratória. Participaram 12 idosos na faixa etária entre 60 e 74 anos e 12 adultos jovens entre 19 e 40 anos de idade, independente de gênero, classe social, escolaridade e profissão. A coleta de dados foi realizada por meio de um roteiro de entrevista semiestruturada e questionário sociodemográfico. A análise dos dados foi direcionada através da Análise de Conteúdo temática. Resultados Os resultados demonstraram que se trata de um relacionamento intergeracional perpassado por nuances características das faixas etárias dos sujeitos da pesquisa. Conclusão Nesse sentido, existe um distanciamento entre as gerações ocasionado pela ausência da qualidade de tempo investido nessas relações.

Nursing interventions to empower the family caregiver of person with lower limb amputation: scoping review / Intervenções de Enfermagem para capacitar o cuidador familiar de uma pessoa com amputação de membro inferior: revisão de escopo / Intervenciones de enfermería para capacitar al cuidador familiar de una persona con amputación de miembro inferior: revisión de alcance

ABSTRACT Objectives: to map nursing interventions that empower the Family caregiver of the person with lower limb amputation for is role. Methods: scoping review guided by Joanna Briggs Institute methodology conducted in different databases (including gray literature). Results: six studies published between 2009 and 2021 were included. Interventions of counselling and support for patients and family; peer support interventions performed by a certified pair; involvement of caregivers or family members in support groups; and key interventions for patient and family caregiver psychological balance. Two studies discussed the importance of caregiver and amputee training and development of coping skills. Another study recommended Interventions of informative support for caregivers regarding care for the amputee and adaptation to home. Conclusions: results of this review allow the identification of recommendations (guidelines) for practice and recommendations/suggestions for interventions according with identified needs of family caregivers of patients with lower limb amputation.

RESUMO Objetivos: mapear intervenções de enfermagem que capacitem o cuidador familiar da pessoa com amputação de membro inferior para seu papel. Métodos: revisão de escopo orientada pela metodologia do Joanna Briggs Institute realizada em diferentes bases de dados (incluindo literatura cinzenta). Resultados: foram incluídos seis estudos publicados entre 2009 e 2021. Intervenções de aconselhamento e apoio para pacientes e familiares; intervenções de apoio de pares realizadas por uma dupla certificada; envolvimento de cuidadores ou membros da família em grupos de apoio; e intervenções-chave para o equilíbrio psicológico do paciente e do cuidador familiar. Dois estudos discutiram a importância do treinamento do cuidador e do amputado e do desenvolvimento de habilidades de enfrentamento. Outro estudo recomendou intervenções de suporte informativo para os cuidadores com relação aos cuidados com o amputado e à adaptação ao lar. Conclusões: os resultados dessa revisão permitem a identificação de recomendações (diretrizes) para a prática e recomendações/sugestões para intervenções de acordo com as necessidades identificadas dos cuidadores familiares de pacientes com amputação de membros inferiores.

RESUMEN Objetivos: mapear intervenciones de enfermería que capaciten al cuidador familiar de la persona con amputación de miembro inferior para su rol. Métodos: es una revisión de alcance guiada por la metodología del Instituto Joanna Briggs, llevada a cabo en diferentes bases de datos (incluyendo literatura gris). Resultados: se tuvieron en cuenta seis estudios publicados entre 2009 y 2021, a saber: intervenciones de asesoramiento y apoyo para pacientes y familiares; intervenciones de apoyo entre iguales realizadas por un par de profesionales certificados; participación de cuidadores o familiares en grupos de apoyo e intervenciones clave para el equilibrio psicológico del paciente y del cuidador familiar. Dos estudios analizaron la importancia de la formación del cuidador y del amputado y del desarrollo de habilidades de afrontamiento. Otro estudio recomendó intervenciones de apoyo informativo para los cuidadores en relación con el cuidado del amputado y su adaptación a la vida hogareña. Conclusiones: los resultados de esta revisión permiten identificar recomendaciones/directrices para la práctica y recomendaciones/sugerencias de intervenciones según las necesidades identificadas de los cuidadores familiares de pacientes con amputación de miembros inferiores.

Risk factors for the development of surgical site infection in bariatric surgery: an integrative review of literature / Fatores de risco para o desenvolvimento de infecção de sítio cirúrgico em cirurgia bariátrica: revisão integrativa / Factores de riesgo para el desarrollo de infección del sitio quirúrgico en cirugía bariátrica: una revisión integradora

Abstract Objective: to evaluate evidence on risk factors for the development of surgical site infection in bariatric surgery. Method: integrative review. The search for primary studies was performed in four databases. The sample consisted of 11 surveys. The methodological quality of the included studies was assessed using tools proposed by the Joanna Briggs Institute. Data analysis and synthesis were performed in a descriptive manner. Results: surgical site infection rates ranged from 0.4% to 7.6%, considering the results of primary studies, in which patients underwent laparoscopic surgery. In surveys of participants undergoing surgical procedures with different approaches (open, laparoscopic or robotic), infection rates ranged from 0.9% to 12%. Regarding the risk factors for the development of this type of infection, antibiotic prophylaxis, female sex, high Body Mass Index and perioperative hyperglycemia are highlighted. Conclusion: conducting the integrative review generated a body of evidence that reinforces the importance of implementing effective measures for the prevention and control of surgical site infection, by health professionals, after bariatric surgery, promoting improved care and patient safety in the perioperative period.

Resumo Objetivo: avaliar as evidências sobre os fatores de risco para o desenvolvimento de infecção de sítio cirúrgico em cirurgia bariátrica. Método: revisão integrativa. A busca dos estudos primários foi realizada em quatro bases de dados. A amostra foi composta por 11 pesquisas. A qualidade metodológica dos estudos incluídos foi avaliada por meio de ferramentas propostas pelo Joanna Briggs Institute. A análise e a síntese dos dados foram realizadas de maneira descritiva. Resultados: as taxas de infecção de sítio cirúrgico variaram de 0,4% até 7,6%, considerando os resultados dos estudos primários, cujos pacientes foram submetidos à cirurgia por via laparoscópica. Nas pesquisas com os participantes submetidos aos procedimentos cirúrgicos com diferentes abordagens (aberta, via laparoscópica ou robótica), as taxas de infecção variaram de 0,9% até 12%. Com relação aos fatores de risco para o desenvolvimento deste tipo de infecção, ressaltam-se antibioticoprofilaxia, sexo feminino, Índice de Massa Corporal elevado e hiperglicemia perioperatória. Conclusão: a condução da revisão gerou corpo de evidências que reforça a importância na implementação de medidas efetivas para prevenção e controle de infecção de sítio cirúrgico pelos profissionais de saúde após cirurgia bariátrica, promovendo a melhoria da assistência e da segurança do paciente no perioperatório.

Resumen Objetivo: evaluar las evidencias sobre los factores de riesgo para el desarrollo de infección de sitio quirúrgico en cirugía bariátrica. Método: revisión integradora. La búsqueda de estudios primarios se realizó en cuatro bases de datos. La muestra estuvo compuesta por 11 investigaciones. La calidad metodológica de los estudios incluidos se evaluó mediante herramientas propuestas por el Joanna Briggs Institute. El análisis y la síntesis de los datos se realizaron de manera descriptiva. Resultados: las tasas de infección del sitio quirúrgico oscilaron entre 0,4% y 7,6%, considerando los resultados de los estudios primarios, en los que los pacientes fueron sometidos a cirugía mediante laparoscopia. En investigaciones con participantes que se sometieron a procedimientos quirúrgicos con diferentes enfoques (abierto, laparoscópico o robótico), las tasas de infección oscilaron entre el 0,9 % y el 12 %. En cuanto a los factores de riesgo para el desarrollo de este tipo de infección, se destacan la profilaxis antibiótica, el sexo femenino, el Índice de Masa Corporal elevado y la hiperglucemia perioperatoria. Conclusión: la realización de la revisión generó un cuerpo de evidencia que refuerza la importancia de implementar medidas efectivas para la prevención y el control de la infección de sitio quirúrgico, por parte de los profesionales de la salud, después de la cirugía bariátrica, promoviendo la mejora de la atención y la seguridad del paciente en el período perioperatorio.

A relação entre o comprometimento motor e os sintomas depressivos na doença de Parkinson / The relationship between motor impairment and depressive symptoms in Parkinson's disease

Trata-se de um estudo transversal retrospectivo que incluiu 27 pessoas com doença de Parkinson (DP), diagnosticados por neurologista. O objetivo do estudo foi analisar o tipo de correlação entre o grau de comprometimento motor e grau de depressão em pessoas com DP, tendo como hipótese que quanto maior o grau de comprometimento motor proporcionado pela doença, maior o grau de depressão. Foram utilizados os instrumentos Inventário de Depressão de Beck (BDI II) para a medida de sintomas depressivos e do grau de depressão, e a escala Hoehn & Yahr foi aplicada para identificação do grau de comprometimento motor. Foram excluídos indivíduos que não preencheram um dos instrumentos do estudo, selecionando apenas as pessoas com DP que preencheram ambos os instrumentos. Verificou-se uma correlação positiva e significativa entre os resultados do BDI -II e a escala Hoehn & Yahr modificada (r = 0,41, p = 0,035). O estudo identificou, portanto, uma associação crescente e positiva entre o grau de comprometimento motor das pessoas com DP e a presença de sintomas de depressão. Com isso, foi possível concluir que, uma pessoa com DP e maior grau de comprometimento motor, tende a apresentar maior número de sintomas depressivos e, consequentemente maior grau de depressão e vice-versa. Portanto, deve-se dedicar maior atenção à saúde mental dos casos em que a doença se expressa com maior comprometimento motor.

This is a retrospective cross-sectional study that included 27 people with Parkinson's disease (PD), diagnosed by a neurologist. The objective of the study was to analyze the type of correlation between the degree of physical impairment and degree of depression in people with PD, having as hypothesis that the greater the degree of physical impairment provided by the disease, the greater the degree of depression. The Beck Depression Inventory (BDI II) was used to measure depressive symptoms and the degree of depression, and the modified Hoehn & Yahr scale was applied to identify the degree of physical impairment. Individuals who did not complete one of the study instruments were excluded, selecting only those people with PD who completed both instruments. A positive and significant correlation can be verified between the results of the BDI -II and the Hoehn & Yahr scale (r = 0.41, p = 0.035). The study identified, therefore, an increasing and positive association between the degree of motor impairment of people with PD and the presence of symptoms of depression. With this, it was possible to conclude that, a person with PD and a higher degree of motor impairment, tends to present a higher number of depressive symptoms and, consequently, a higher level of depression and vice versa. Thus, the more physically compromised the person with PD is, the greater the association with a more severe depression. Therefore, greater attention should be paid to mental health in cases in which the disease is expressed with greater physical impairment.

Supervisão clínica: um contributo na melhoria dos indicadores de qualidade dos cuidados de enfermagem / Clinical supervision: a contribution to improving quality indicators in nursing care / La supervisión clínica: una contribución a la mejora de los indicadores de calidad de la atención de enfermería

RESUMO: Objetivo: comparar índices e indicadores de qualidade dos cuidados de enfermagem nos serviços de internação, médico e cirúrgico quando implementada a supervisão clínica. Método: estudo observacional, retrospectivo com abordagem quantitativa, e amostragem do tipo aleatória simples dos registros das auditorias relacionados à qualidade dos cuidados de enfermagem (n=719). A pesquisa decorreu entre agosto de 2020 e agosto de 2022, em dois hospitais privados da região de Lisboa, Portugal, onde se realizam auditorias relacionadas à qualidade dos cuidados de enfermagem, sendo implementada a supervisão clínica num dos hospitais. Empregou-se estatística descritiva e inferencial. Resultados: decorrente da análise dos registos quando comparados os hospitais e serviços foi evidenciada subida de scores de qualidade desejada e adequada (≤5 e ≤4) nos serviços do hospital onde foi implementada a supervisão clínica. Conclusão: a supervisão clínica permite acompanhar estrategicamente as equipes na prática dos cuidados, elevando os índices e indicadores de qualidade com impacto direto para o paciente.

ABSTRACT Objective: to compare indices and indicators of the quality of nursing care in inpatient, medical and surgical services when clinical supervision is implemented. Method: an observational, retrospective study with a quantitative approach and simple random sampling of audit records related to the quality of nursing care (n=719). The research took place between August 2020 and August 2022, in two private hospitals in the Lisbon region, Portugal, where audits related to the quality of nursing care were carried out, and clinical supervision was implemented in one of the hospitals. Descriptive and inferential statistics were used. Results: analysis of the records when comparing the hospitals and services showed an increase in the desired and adequate quality scores (≤5 and ≤4) in the services of the hospital where clinical supervision was implemented. Conclusion: Clinical supervision allows teams to be strategically monitored in the practice of care, increasing quality indices and indicators with a direct impact on the patient.

RESUMEN Objetivo: comparar los índices e indicadores de calidad de la atención de enfermería en los servicios de hospitalización, médicos y quirúrgicos cuando se aplica la supervisión clínica. Método: estudio observacional, retrospectivo, con abordaje cuantitativo y muestreo aleatorio simple de registros de auditoría relacionados con la calidad de los cuidados de enfermería (n=719). La investigación tuvo lugar entre agosto de 2020 y agosto de 2022 en dos hospitales privados de la región de Lisboa, Portugal, donde se realizan auditorías relacionadas con la calidad de los cuidados de enfermería, y en uno de los hospitales se implementó la supervisión clínica. Se utilizó estadística descriptiva e inferencial. Resultados: el análisis de los registros al comparar los hospitales y servicios mostró un aumento de las puntuaciones de calidad deseada y adecuada (≤5 y ≤4) en los servicios del hospital donde se implantó la supervisión clínica. Conclusión: La supervisión clínica permite el seguimiento estratégico de los equipos en la práctica asistencial, aumentando los índices e indicadores de calidad con impacto directo en el paciente.

Utilização de aplicativos móveis como estratégia de apoio a familiares no cuidado a recém-nascidos: protocolo scoping review / Use of mobile applications as a strategy to support family members in the care of newborns: a scoping review protocol

OBJETIVO: Mapear e descrever os estudos disponíveis na literatura e lojas on-line sobre os aplicativos móveis para apoio a familiares de recém-nascidos. MÉTODO: Trata-se de protocolo de scoping review, elaborado conforme recomendações do Instituto Joanna Briggs, seguindo os itens do PRISMA Extension for Scoping Reviews (PRISMA-ScR): Checklist and Explanation. A busca será realizada em duas etapas: 1 - nas bases de dados PubMed, CINAHL, Web of Science, Scopus, LILACS, Embase, Cochrane Library, Google Acadêmico, Scielo, como também no Portal BVS e de Teses e Dissertações da América Latina e no Catálogo de Teses e Dissertações da Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior; 2 - em lojas on-line para smartphones com sistemas operacionais Android e iOS, por meio da utilização independente do termo "recém-nascido". O protocolo norteará o desenvolvimento da revisão de escopo para descrição e mapeamento de aplicativos móveis para apoio a familiares de recém-nascidos.

OBJECTIVE: To map and describe the studies available in the literature and online stores on mobile applications to support family members of newborns. METHOD: This is a scoping review protocol, prepared following the recommendations of the Joanna Briggs Institute and the items of the PRISMA Extension for Scoping Reviews (PRISMA-ScR): Checklist and Explanation. The search will be carried out in two stages: 1 - in PubMed, CINAHL, Web of Science, Scopus, LILACS, Embase, Cochrane Library, Google Scholar, and Scielo databases, and in the VHL, the Latin American Theses and Dissertations Portal, and the catalog of theses and dissertations of the Coordination of Improvement of Higher Education Personnel; 2 - in the online stores of Android and iOS operating systems, through the independent use of the term "newborn". The protocol will guide the development of the scoping review for the description and mapping of mobile applications to support family members of newborns.

Bradycardia in a pediatric population after sugammadex administration: case series

Abstract Sugammadex is a distinctive neuromuscular reversal drug that acts by encapsulating the neuromuscular relaxant molecule and dislodging it from its site of action. Sugammadex has been approved for pediatric patients over 2 years of age. Although arrhythmias have been reported, there is no report of adverse effects in healthy children, such as severe bradycardia requiring intervention. We report two cases of severe bradycardia immediately after the administration of sugammadex in healthy children. Our aim is to alert to the occurrence of one of the most severe adverse effects of sugammadex, in the healthy pediatric population as well.

Conhecimento de mulheres que fazem sexo com mulheres sobre Infecções Sexualmente Transmissíveis e Aids / Knowledge of women who have sex with women about Sexually Transmitted Infections and AIDS

Resumo O objetivo deste artigo é estudar o conhecimento de mulheres que fazem sexo com mulheres sobre Infecções Sexualmente Transmissíveis e Aids. Estudo transversal com 260 mulheres, sendo 81 mulheres que fazem sexo com mulheres ou com mulheres e homens (MSM) e 179 mulheres que fazem sexo exclusivamente com homens (MSH). Dados obtidos entre 2019 e 2020, por meio de aplicação de formulário e de instrumentos validados. Para estudar a associação entre parceria sexual e nível de conhecimento sobre Infecções Sexualmente Transmissíveis e Aids foram ajustados modelos de regressão múltipla de Cox, sendo significativas as associações com p<0,05. A mediana do percentual de acerto das questões foi inferior entre às MSM quando comparadas às das MSH [68% (18-96) vs 75% (14-96); p=0,023]. Fazer sexo com mulher [RP=2,36 (1,07-5,21); p=0,033] e escolaridade menor que 11 anos de estudo [RP=2,64 (1,12-6,21); p=0,026] associaram-se independentemente ao baixo conhecimento. As MSM apresentaram menor nível de conhecimento sobre Infecções Sexualmente Transmissíveis e Aids do que as MSH, assim como a menor escolaridade associou-se independentemente a esse desfecho.

Abstract This article aims to study the knowledge of women who have sex with women about Sexually Transmitted Infections and AIDS. Cross-sectional study of 260 women, 81 women who either have sex with women or with men and women (WSW) and 179 women who have sex exclusively with men (WSM). Data were collected in 2019/2020 by means of a form and validated instruments. To study the association between sexual partnership and level of knowledge about Sexually Transmitted Infections and AIDS, multiple Cox regression models were adjusted, producing significant associations of p<0,05. The median percentage of correct answers was lower among WSW when compared to WSM [68% (18-96) vs 75% (14-96); p=0.023]. Having sex with woman [PR=2.36 (1.07-5.21); p=0.033] and less than 11 years of schooling [PR=2.64 (1.12-6.21); p=0.026] were independently associated with low knowledge. WSW had a lower level of knowledge about Sexually Transmitted Infections and AIDS than WSM, and lower education was independently associated with this finding.

Boas práticas sobre o gerenciamento de residuos em saúde: uma revisão integrativa / Good practices on health waste management: an integrative review / Buenas prácticas sobre la gestión de los desechos de salud: un examen integrativo

Objetivo: objetivo identificar na literatura científica as boas práticas utilizadas em ambientes hospitalares sobre o processo de gerenciamento de resíduos em saúde. Método: trata-se de uma revisão integrativa, realizada nas bases de dados LILACS, MEDLINE/PubMed, Scopus e Web of Science, em abril de 2022. Utilizaram-se os descritores Waste Management, Medical Waste, Solid Waste Processing, Hospitals, combinados com o operador booleano AND. Foram encontrados 95 artigos e selecionados 12. Resultados: as boas práticas utilizadas pelos profissionais em ambientes hospitalares que auxiliam no processo de gerenciamento de resíduos em saúde foram: implementação de política de gestão sobre resíduos em saúde e presença de orçamento especial para a gestão de resíduos, estabelecimento de subcomitês de descarte em diferentes departamentos para monitorar o descarte de resíduos médicos, presença de comitê de gerenciamento de resíduos de saúde, comitê de proteção contra radiações e de comitê de prevenção e controle de infecção, disponibilização de equipamentos de proteção individual, fichas de informação de gerenciamento de resíduo químico perigoso hospitalar, diretrizes de prevenção e controle de infecção e de instrumentos educativos, além de treinamentos específicos sobre a temática e disponibilização de locais de armazenamento de resíduos separados de resíduos perigosos. Conclusão: a gestão segura dos RSS se mostra cada dia mais muito importante no que diz respeito ao meio ambiente e à saúde pública. Porém, entre os artigos citados percebe-se a implementação de boas práticas mas, de forma incipiente.

Objective: objective: to identify in the scientific literature the good practices used in hospital environments on the process of waste management in health. Method: This is an integrative review, carried out in the LILACS, MEDLINE/PubMed, Scopus and Web of Science databases in April 2022. The descriptors Waste Management, Medical Waste, Solid Waste Processing, Hospitals, combined with the Boolean operator AND were used. 95 articles were found and 12 were selected. Results: the good practices used by professionals in hospital environments that assist in the process of waste management in health were: implementation of management policy on waste in health and presence of special budget for waste management, establishment of disposal subcommittees in different departments to monitor the disposal of medical waste, presence of health waste management committee, radiation protection committee and infection prevention and control committee, provision of personal protection equipment, information sheets for management of hazardous chemical waste in hospital, guidelines for infection prevention and control and educational instruments, besides specific training on the subject and provision of separate waste storage sites for waste from hospital waste dangerous. Conclusion: the safe management of SSR is becoming increasingly important in terms of the environment and public health. However, the articles mentioned include the implementation of good practices, but in a nascent way.

Propósito: identificar en la literatura científica las mejores prácticas utilizadas en los ambientes hospitalarios en el proceso de manejo de residuos en salud. Método: Se trata de una revisión integrada realizada en las bases de datos LILACS, MEDLINE/PubMed, Scopus y Web of Science en abril de 2022. Se utilizaron los descriptores Gestión de Residuos, Residuos Médicos, Procesamiento de Residuos Sólidos, Hospitales, combinados con el operador Y booleano. Se encontraron 95 artículos y se seleccionaron 12. Resultados: las buenas prácticas utilizadas por los profesionales en los entornos hospitalarios que ayudan en el proceso de gestión de los desechos en la salud fueron: aplicación de la política de gestión de los desechos en la salud y presencia de un presupuesto especial para la gestión de los desechos, establecimiento de subcomités de eliminación en diferentes departamentos para supervisar la eliminación de los desechos médicos, presencia de comités de gestión de los desechos sanitarios, comité de protección radiológica y comité de prevención y control de las infecciones, suministro de equipo de protección personal, información sobre la gestión de los desechos químicos peligrosos hospitalarios herramientas educativas, así como capacitación específica sobre el tema y suministro de sitios de almacenamiento de desechos separados para desechos peligrosos. En conclusión, la gestión segura de las denuncias de infecciones de transmisión sexual es cada vez más importante en lo que respecta al medio ambiente y la salud pública. Sin embargo, entre los artículos citados figura la aplicación de buenas prácticas, pero de manera incipiente.

A brazilian nationwide multicenter study on deficiency of deaminase-2 (DADA2)

Abstract Introduction The deficiency of ADA2 (DADA2) is a rare autoinflammatory disease provoked by mutations in the ADA2 gene inherited in a recessive fashion. Up to this moment there is no consensus for the treatment of DADA2 and anti-TNF is the therapy of choice for chronic management whereas bone marrow transplantation is considered for refractory or severe phenotypes. Data from Brazil is scarce and this multicentric study reports 18 patients with DADA2 from Brazil. Patients and methods This is a multicentric study proposed by the Center for Rare and Immunological Disorders of the Hospital 9 de Julho - DASA, São Paulo - Brazil. Patients of any age with a confirmed diagnosis of DADA2 were eligible for this project and data on clinical, laboratory, genetics and treatment were collected. Results Eighteen patients from 10 different centers are reported here. All patients had disease onset at the pediatric age (median of 5 years) and most of them from the state of São Paulo. Vasculopathy with recurrent stroke was the most common phenotype but atypical phenotypes compatible with ALPS-like and Common Variable Immunodeficiency (CVID) was also found. All patients carried pathogenic mutations in the ADA2 gene. Acute management of vasculitis was not satisfactory with steroids in many patients and all those who used anti-TNF had favorable responses. Conclusion The low number of patients diagnosed with DADA2 in Brazil reinforces the need for disease awareness for this condition. Moreover, the absence of guidelines for diagnosis and management is also necessary (t).

Perception of Portuguese nurses: clinical supervision and quality indicators in nursing care / Percepción de los enfermeros portugueses: supervisión clínica e indicadores de calidad en atención de enfermería / Percepção dos enfermeiros portugueses: supervisão clínica e indicadores de qualidade na assistência de enfermagem

ABSTRACT Objectives: to describe nurses' perception of the influence of clinical supervision on improving quality indicators in nursing care. Methods: exploratory research with a qualitative approach, carried out with 16 nurses using the focus group. Data processing emerged from lexicographical textual analysis, resorting to Descending Hierarchical Classification and similarity analysis. Results: 80.0% retention of 185 text segments with six-class construction. The words were represented by four graphs (supervisor, audit, care, and process); and three subgraphs (implementation, sharing and knowledge). Final Considerations: in the perception of nurses, supervision influences quality indicators in nursing care.

RESUMEN Objetivos: describir la percepción de los enfermeros acerca de la influencia de la supervisión clínica en la mejoría de los indicadores de calidad en la atención de enfermería. Métodos: investigación exploratoria de enfoque calitativo, realizada con 16 enfermeros utilizando el focus group. El procesamiento de datos emergió del análisis textual lexicográfico, recurriendo a la Clasificación Jerárquica Descendiente y análisis de similitud. Resultados: retención de 80,0% de 185 segmentos de texto con construcción de seis clases. Las palabras fueron representadas por cuatro grafos (supervisor, auditoría, cuidado y proceso); y tres subgrafos (implementación, partición y conocimiento). Consideraciones Finales: en la percepción de los enfermeros, la supervisión influencia los indicadores de calidad en la atención de enfermería.

RESUMO Objetivos: descrever a percepção dos enfermeiros acerca da influência da supervisão clínica na melhoria dos indicadores de qualidade na assistência de enfermagem. Métodos: pesquisa exploratória de abordagem qualitativa, realizada com 16 enfermeiros utilizando o focus group. O processamento de dados emergiu da análise textual lexicográfica, recorrendo à Classificação Hierárquica Descendente e análise de similitude. Resultados: retenção de 80,0% de 185 segmentos de texto com construção de seis classes. As palavras foram representadas por quatro grafos (supervisor, auditoria, cuidado e processo); e três subgrafos (implementação, partilha e conhecimento). Considerações Finais: na percepção dos enfermeiros, a supervisão influencia os indicadores de qualidade na assistência de enfermagem.

Digital platform for management of special immunobiologicals in primary health care / Plataforma digital para la gestión de inmunobiológicos especiales en atención primaria de salud / Plataforma digital para gerenciamento de imunobiológicos especiais na atenção primária à saúde

ABSTRACT Objective: to develop and validate a digital platform for managing special immunobiologicals in Primary Health Care. Method: this is a methodological study, carried out in Campinas/SP, Brazil. The platform development took place between July and December 2021. Between April and October 2022, simulation and validity were carried out by professionals, applying an instrument containing statements referring to the ISO/IEC 25010 standard characteristics and sub-characteristics, judged as in agreement, disagreement or does not apply. Values of characteristics and subcharacteristics were estimated, considering the minimum value of 70% of positive answers to be adequate. Characteristics and subcharacteristics that did not reach the minimum value had their justifications categorized according to changes made. Results: the platform was called ConectAPS-CRIE. Login, Home Dashboard, Users, Units, Immunobiological, Patients, Requests, Reports and Help areas were developed. When validated by nurses, the Accessibility (66.7%) and Protection Against Error (66.7%) subcharacteristics were considered inadequate. Information technology professionals considered the Reliability characteristic (52.8%) and the Functional correctness (69.2%), Accessibility (37.5%), Error protection (40%), Integrity (59.1%) and Non-repudiation (66.7%) sub-characteristics to be inadequate. The categories of justifications reported and changed were: disappearance of patients' record when changing it; access to the system using only a password; lack of accessibility characteristics; lack of validity of personal data; exclusion of patients with a registered request; inclusion of a request without patient registration; layout and text message adjustment in the Attach File function; request disconnected from the requesting user's unit. Conclusion: the platform can facilitate the management of requests for special immunobiologicals in Primary Care and its validity has allowed it to be improved.

RESUMEN Objetivo: desarrollar y validar una plataforma digital para la gestión de inmunobiológicos especiales en Atención Primaria de Salud. Métodos: estudio metodológico, realizado en Campinas/SP, Brasil. El desarrollo de la plataforma se llevó a cabo entre julio y diciembre de 2021. Entre abril y octubre de 2022, la simulación y validación fueron realizadas por profesionales, aplicando un instrumento que contiene declaraciones referentes a las características y subcaracterísticas de la norma ISO/IEC 25010, juzgada como de acuerdo, desacuerdo o no aplicable. Se estimaron valores de características y subcaracterísticas, considerando adecuado el valor mínimo de 70% de respuestas positivas. Las características y subcaracterísticas que no alcanzaron el valor mínimo tuvieron sus justificaciones categorizadas de acuerdo con los cambios realizados. Resultados: la plataforma se denominó ConectAPS-CRIE. Se desarrollaron las áreas de Login, Panel de Inicio, Usuarios, Unidades, Inmunobiológicos, Pacientes, Solicitudes, Informes y Ayuda. Al ser validadas por enfermeros, las subcaracterísticas Accesibilidad (66,7%) y Protección contra errores (66,7%) fueron consideradas inadecuadas. Los profesionales de TI consideraron inadecuadas la característica Fiabilidad (52,8%) y las subcaracterísticas Corrección funcional (69,2%), Accesibilidad (37,5%), Protección contra errores (40%), Integridad (59,1%) y No repudio (66,7%). Las categorías de justificaciones reportadas y modificadas fueron: desaparición del expediente del paciente al cambiarlo; acceso al sistema utilizando únicamente una contraseña; falta de funciones de accesibilidad; falta de validación de datos personales; exclusión de pacientes con solicitud registrada; inclusión de una solicitud sin registro de paciente; ajuste de diseño y mensajes de texto en la función Adjuntar archivo; solicitud desconectada de la unidad del usuario solicitante. Conclusión: la plataforma puede facilitar la gestión de solicitudes de inmunobiológicos especiales en Atención Primaria y su validación ha permitido mejorarla.

RESUMO Objetivo: desenvolver e validar uma plataforma digital para gerenciamento de imunobiológicos especiais na Atenção Primária à Saúde. Método: estudo metodológico, realizado em Campinas/SP, Brasil. O desenvolvimento da plataforma ocorreu entre julho e dezembro de 2021. Entre abril e outubro de 2022 realizou-se simulação e validação pelos profissionais, aplicando-se instrumento contendo afirmativas referentes às características e subcaracterísticas da norma ISO/IEC 25010, julgadas como de acordo, desacordo ou não se aplica. Foram estimados valores das características e subcaracterísticas, considerando-se adequado o valor mínimo de 70% de respostas positivas. Características e subcaracterísticas que não alcançaram o valor mínimo tiveram suas justificativas categorizadas conforme alterações realizadas. Resultados: a plataforma foi denominada ConectAPS-CRIE. Foram desenvolvidas áreas de Login, Painel Inicial, Usuários, Unidades, Imunobiológicos, Pacientes, Solicitações, Relatórios e Ajuda. Na validação por enfermeiros, consideraram-se inadequadas as subcaracterísticas Acessibilidade (66,7%) e Proteção contra erro (66,7%). Profissionais da área de informática consideraram inadequada a característica Confiabilidade (52,8%) e as subcaracterísticas Correção funcional (69,2%), Acessibilidade (37,5%), Proteção contra erro (40%), Integridade (59,1%) e Não repúdio (66,7%). As categorias das justificativas relatadas e alteradas foram: desaparecimento do cadastro do paciente ao alterá-lo; acesso ao sistema utilizando somente senha; ausência de recursos de acessibilidade; ausência de validação de dados pessoais; exclusão de paciente com solicitação cadastrada; inclusão de solicitação sem cadastro de paciente; ajuste de layout e mensagem de texto na função Anexar Arquivo; solicitação desvinculada da unidade do usuário solicitante. Conclusão: a plataforma poderá facilitar o gerenciamento de solicitações de imunobiológicos especiais na Atenção Primária e sua validação permitiu aprimorá-la.

Clinical supervision strategies, learning, and critical thinking of nursing students / Estrategias de supervisión clínica, aprendizaje y pensamiento crítico de los estudiantes de Enfermería / Estratégias de supervisão clínica, aprendizagem e pensamento crítico dos estudantes de Enfermagem

ABSTRACT Objective: To identify the supervisory strategies that Nursing students consider facilitators of the development of critical thinking skills in clinical teaching. Methods: This is a qualitative study, within the interpretative paradigm, using the focus group methodology. Eight undergraduate nursing students participated in the study. Results: Participants recognized the indispensability of critical thinking for professional responsibility and quality of care and highlighted the importance of using supervisory strategies adapted to their needs, learning objectives, and the context of clinical practice. Final considerations: This study highlights the urgent need to establish, within the Nursing curricula, clinical supervision strategies that promote critical thinking and favor the development of skills for good clinical judgment, problem solving, and safe, effective, and ethical decision-making.

RESUMEN Objetivo: Identificar las estrategias de supervisión que los estudiantes de Enfermería consideran facilitadoras del desarrollo de las capacidades de pensamiento crítico en el contexto de enseñanza clínica. Métodos: Estudio de naturaleza cualitativa, inserido en el paradigma interpretativo, con recurso a la metodología focus group. Participaron del estudio ocho estudiantes del curso de licenciatura en Enfermería. Resultados: Los participantes reconocieron la imprescindibilidad del pensamiento crítico para la responsabilidad profesional y calidad en la asistencia; y destacaron la importancia de la utilización de estrategias de supervisión adecuadas a sus necesidades, a los objetivos de aprendizaje y al contexto de la práctica clínica. Consideraciones finales: Este estudio sobrepasa la urgencia en establecerse, dentro de los currículos del curso de Enfermería, estrategias de supervisión clínica promotoras del pensamiento crítico, que favorezcan el desarrollo de capacidades para el bueno juicio clínico, resolución de problemas y toma de decisión segura, eficaz y ética.

RESUMO Objetivo: Identificar as estratégias supervisivas que os estudantes de Enfermagem consideram facilitadoras do desenvolvimento das capacidades de pensamento crítico no contexto de ensino clínico. Métodos: Estudo de natureza qualitativa, inserido no paradigma interpretativo, com recurso à metodologia focus group. Participaram do estudo oito estudantes do curso de licenciatura em Enfermagem. Resultados: Os participantes reconheceram a imprescindibilidade do pensamento crítico para a responsabilidade profissional e qualidade na assistência; e destacaram a importância da utilização de estratégias supervisivas adequadas às suas necessidades, aos objetivos de aprendizagem e ao contexto da prática clínica. Considerações finais: Este estudo sobreleva a premência em se estabelecer, dentro dos currículos do curso de Enfermagem, estratégias de supervisão clínica promotoras do pensamento crítico, que favoreçam o desenvolvimento de capacidades para o bom julgamento clínico, resolução de problemas e tomada de decisão segura, eficaz e ética.

Advanced Practice Nursing: "Training" Pillar in Supporting the Proposal in Brazil / Enfermería de Práctica Avanzada: Pilar "Formación" en Apoyo a la Propuesta en Brasil / Enfermagem de Prática Avançada: Pilar "Formação" na Sustentação da Proposta no Brasil

ABSTRACT Objectives: to present the pillars that support what has been called Advanced Practice Nursing and discuss the necessary training for its implementation. Methods: elements contained in assessment documents for graduate programs proposals, reports of presentations by international professors in countries and selected scientific publications were gathered to compose the argument. Results: practice/competency (adds broad and in-depth knowledge about health processes and scientific evidence, clinical reasoning and clinical skills for therapeutic indications); 3) professional regulation (corresponding legislation and monitoring); and 4) funding (broad training and professional practice policy). Final Considerations: the agenda for implementing Advanced Practice Nursing in Brazil involves joining efforts to identify stakeholders for a work to legitimize their importance in the country's health and education overview.

RESUMEN Objetivos: presentar los pilares que sustentan lo que se ha denominado Enfermería de Práctica Avanzada y discutir la formación necesaria para su implementación. Métodos: se reunieron elementos contenidos en documentos de evaluación de propuestas de programas de posgrado, informes de presentaciones de profesores internacionales en países y publicaciones científicas seleccionadas para componer el argumento. Resultados: práctica/competencia (agrega conocimiento amplio y profundo sobre procesos de salud y evidencia científica, razonamiento clínico y habilidades clínicas para indicaciones terapéuticas); 3) regulación profesional (legislación correspondiente y seguimiento); y 4) financiación (política amplia de formación y ejercicio profesional). Consideraciones Finales: la agenda para la implementación de la Enfermería de Práctica Avanzada en Brasil implica aunar esfuerzos para identificar actores para un trabajo de legitimación de su importancia en el panorama de la salud y la educación del país.

RESUMO Objetivos: apresentar os pilares que sustentam o que vem sendo nominado como Enfermagem de Prática Avançada e problematizar sobre a formação necessária para sua implementação. Métodos: reuniram-se elementos constantes em documentos de avaliação de propostas dos programas de pós-graduação, relatórios de apresentações de docentes internacionais em países e publicações científicas selecionadas para compor a argumentação. Resultados: prática/competência (agrega conhecimento amplo e aprofundado sobre os processos de saúde e evidências científicas, raciocínio clínico e capacidades clínicas para indicações terapêuticas); 3) regulação profissional (legislação correspondente e acompanhamento); e 4) financiamento (política ampla de formação e de prática profissional). Considerações Finais: a agenda para a implementação da Enfermagem de Prática Avançada no Brasil passa por conjugar esforços na identificação de stakeholders para um trabalho de legitimação sobre sua importância no panorama da saúde e educação do país.

Factors associated with the evolution of COVID-19 in pregnant women: a Brazilian population-based study / Factores asociados a la evolución de la COVID-19 en mujeres embarazadas: un estudio poblacional brasileño / Fatores associados à evolução da COVID-19 em gestantes: estudobrasileiro de base populacional

ABSTRACT Objective: To assess the evolution of COVID-19 among Brazilian pregnant women, identifying sociodemographic and clinical predictors related to admission to ICU - Intensive Care Unit and death. Method: Cross-sectional, population-based study, carried out with a secondary database, based on data from the Influenza Epidemiological Surveillance Information System. Descriptive analysis was performed, followed by multiple linear regression with Poisson response, adopting critical p < 0.05. Results: Intensive care admission rates of 28.2% and death rates of 9.5% were identified. Region of residence, gestational trimester, number of comorbidities and respiratory signs and symptoms were associated with the risk of admission to intensive care. Age over 34 years, comorbidities, oxygen saturation equal to or less than 95%, admission to intensive care and ventilatory support, invasive or not, increased the risk of death. Conclusion: Sociodemographic and clinical predictors showed an association with hospitalization in intensive care and death of pregnant women with COVID-19.

RESUMEN Objetivo: Evaluar la evolución de la COVID-19 entre gestantes brasileñas, identificando predictores sociodemográficos y clínicos relacionados con el ingreso en unidad de cuidados intensivos y la muerte. Método: Estudio transversal, de base poblacional, realizado con una base de datos secundaria, a partir de datos del Sistema de Información de Vigilancia Epidemiológica de Influenza. Se realizó un análisis descriptivo, seguido de regresión lineal múltiple con respuesta de Poisson, adoptando una p crítica <0,05. Resultados: Se identificaron tasas de ingreso a cuidados intensivos del 28,2% y tasas de mortalidad del 9,5%. La región de residencia, el trimestre gestacional, el número de comorbilidades y los signos y síntomas respiratorios se asociaron con el riesgo de ingreso a cuidados intensivos. La edad mayor de 34 años, las comorbilidades, la saturación de oxígeno igual o inferior al 95%, el ingreso a cuidados intensivos y el soporte ventilatorio, sea invasivo o no, aumentaron el riesgo de muerte. Conclusión: Los predictores sociodemográficos y clínicos mostraron asociación con la hospitalización en cuidados intensivos y la muerte en gestantes con COVID-19.

RESUMO Objetivo: Avaliar a evolução da COVID-19 entre gestantes brasileiras, identificando-se os preditores sociodemográficos e clínicos relacionados à internação em unidade de terapia intensiva e ao óbito. Método: Estudo transversal e de base populacional, realizado com banco de dados secundários, a partir de dados do Sistema de Informação da Vigilância Epidemiológica da Gripe. Realizou-se análise descritiva, seguida de regressão linear múltipla com resposta Poisson, adotando-se p crítico <0,05. Resultados: Identificaram-se taxas de internação em terapia intensiva de 28,2% e de óbito de 9,5%. Região de residência, trimestre gestacional, número de comorbidades e sinais e sintomas respiratórios associaram-se ao risco de internação em terapia intensiva. Idade superior a 34 anos, comorbidades, saturação de oxigênio igual ou inferior a 95%, internação em terapia intensiva e suporte ventilatório, invasivo ou não, aumentaram o risco de óbito. Conclusão: Preditores sociodemográficos e clínicos mostraram associação com a hospitalização em terapia intensiva e com o óbito de gestantes com COVID-19.

Mobile applications as a strategy to support parents in the care of newborns: a scoping review / Aplicaciones móviles como estrategia de apoyo a los padres en el cuidado del recién nacido: revisión de alcance* / Aplicativos móveis como estratégia de apoio a pais no cuidado ao recém-nascido: revisão de escopo

ABSTRACT Objective: To map and describe studies available in the literature about mobile applications to support parents in newborn care and data from applications accessible in online stores. Method: This is a scoping review following the Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses extension for Scoping Reviews guidelines. The searches were carried out in theses and dissertations databases and portals, in September 2021, and articles, theses, and dissertations were included. An independent search was performed in online stores of applications for operating systems Android and iOS, in October and December 2021, and applications with content to support parents of newborns were selected. Results: A total of 5,238 studies and 757 applications were found, and of these, 16 and 150, respectively, composed the sample. The topics discussed in the studies were: care, breastfeeding, fever, identification of neonatal diseases, child growth and development. In the applications, the themes found were care, breastfeeding, growth, immunization, development, sleep, tips, and guidelines. Conclusion: Applications are important support tools for parents, as they are an innovative means and accessible to a large part of the population.

RESUMEN Objetivo: Mapear y describir estudios disponibles en la literatura sobre aplicaciones móviles para apoyar a los padres en el cuidado del recién nacido y datos de aplicaciones accesibles en tiendas online. Método: es un revisión de alcance siguiendo las pautas de Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses extension for Scoping Reviewse. Las búsquedas se realizaron en bases de datos y portales de tesis y disertaciones, en septiembre de 2021, y se incluyeron artículos, tesis y disertaciones. Se realizó una búsqueda independiente en las tiendas online de aplicaciones en sistemas operativos Androide e iOS, en octubre y diciembre de 2021, y aplicaciones seleccionadas con contenido para apoyar a los padres de los recién nacidos. Resultados: Se identificaron 5238 estudios y 757 aplicaciones, y de estos, 16 y 150 conformaron la muestra, respectivamente. Los temas discutidos en los estudios fueron: cuidados, lactancia materna, fiebre, identificación de enfermedades neonatales, crecimiento y desarrollo infantil. En las aplicaciones, los temas encontrados fueron: cuidado, lactancia, crecimiento, inmunización, desarrollo, sueño, consejos y orientaciones. Conclusión: Las aplicaciones son herramientas de apoyo importantes para los padres, ya que son un medio innovador, además de ser accesibles para una gran parte de la población.

RESUMO Objetivo: Mapear e descrever estudos disponíveis na literatura acerca dos aplicativos móveis para apoio aos pais no cuidado ao recém-nascido e dados de aplicativos acessíveis em lojas online. Método: trata-se de uma scoping review seguindo as orientações do Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses extension for Scoping Reviews. As buscas foram realizadas em bases de dados e portais de teses e dissertações, em setembro de 2021, e foram incluídos artigos, teses e dissertações. Realizou-se uma busca independente, nas lojas online de aplicativos nos sistemas operacionais Android e iOS, em outubro e dezembro de 2021, e selecionados aplicativos com conteúdo de apoio aos pais de recém-nascidos. Resultados: Foram identificados 5238 estudos e 757 aplicativos, e desses, compuseram a amostra 16 e 150, respectivamente. Os temas discutidos nos estudos foram: cuidados, amamentação, febre, identificação de doenças neonatais, crescimento e desenvolvimento infantil. Nos aplicativos, os temas encontrados foram: cuidados, amamentação, crescimento, imunização, desenvolvimento, sono, dicas e orientações. Conclusão: Os aplicativos são importantes ferramentas de apoio aos pais, pois são um meio inovador, além de estarem acessíveis a grande parte da população.

Acompanhamento das funções respiratória e motora de crianças com atrofia muscular espinhal e distrofia muscular de Duchenne: um estudo longitudinal / Monitoring of respiratory and motor functions on children with spinal muscular atrophy and Duchenne muscular dystrophy: a longitudinal study

Objetivo: Realizar o acompanhamento de crianças e adolescentes com Atrofia Muscular Espinhal (AME) e Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) em um centro de referência, por meio de avaliações de parâmetros respiratórios e motores. Métodos: Conduziu-se 3 avaliações em um período de 24 meses, em pacientes até 15 anos, com DMD e AME. Avaliações respiratórias incluíram: parâmetros cardiorrespiratórios, força muscular respiratória, pico de fluxo de tosse e espirometria. Analisou-se a função motora por meio de escalas especificas: 1) Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND) para crianças até 2 anos; 2) Medida da Função Motora (MFM-32) acima de 6 anos; 3) versão reduzida (MFM-20) para 2 a 6 anos. A análise estatística incluiu o teste de Shapiro-Wilk e utilizou-se ANOVA com Post Hoc de Bonferroni ou Friedman, e aplicou-se os coeficientes de Spearman ou Pearson. Resultados: Participaram 16 pacientes com mediana de idade de 6,5 anos, 12 com AME e 4 DMD. Houve diferença entre dados antropométricos, a frequência de crianças que não realizava fisioterapia reduziu (12,5%X6,3%) e houve aumento na adesão para técnica de empilhamento de ar (37,5%X43,8%). Uso de ventilação não invasiva se manteve igual, assim como parâmetros respiratórios e escalas motoras. Verificou-se forte correlação entre valor predito da capacidade vital forçada e escores MFM-20 e MFM-32. Conclusão: O acompanhamento ambulatorial de crianças com AME e DMD evidenciou relativa manutenção em parâmetros respiratórios e de função motora, o que pode ser atribuído a melhora na adesão de rotinas terapêuticas e aos cuidados em um centro de referência.

Objective: The aim of this study was to monitor children and adolescents with Spinal Muscular Atrophy(SMA) and Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) at a referral center, through assessments of respiratory and motor parameters. Methods: 3 evaluations were conducted over a period of 24 months, in patients up to 15 years old, with DMD and SMA. Respiratory assessments included: cardiorespiratory parameters, respiratory muscle strength, peak cough flow and spirometry. Motor function was analyzed using specific scales: 1) Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND) for children up to 2 years old; 2) Measurement of Motor Function (MFM-32) over 6 years; 3) reduced version (MFM-20) for 2 to 6 years. The statistical analysis included the Shapiro-Wilk test and ANOVA with Bonferroni or Friedman's Post Hoc was used, and the Spearman or Pearson coefficients were applied. Results: 16 patients with a median age of 6.5 years, 12 with SMA and 4 DMD participated. There was a difference between anthropometric data, the frequency of children who did not undergo physical therapy decreased (12.5%X6.3%) and there was an increase in adherence to the air stacking technique (37.5%X43.8%). Use of non-invasive ventilation remained the same, as did respiratory parameters and motor scales. There was a strong correlation between the predicted value of forced vital capacity and scores MFM-20 and MFM-32. Conclusion: Outpatient follow-up of children with SMA and DMD showed a relative maintenance of respiratory and motor function parameters, which can be attributed to the improvement in adherence to therapeutic routines and care in a reference center.

Distrofia muscular congênita merosina negativa: um relato de caso / Congenital muscular dystrophy merosin negative: a case report

A Distrofia muscular laminin subunit alpha 2 (DM LAMA2) é caracterizada pela deficiência da proteína da cadeia laminina α2, apresentando sintomas distróficos que progridem na infância. Objetivo: Apresentar dados da avaliação fisioterapêutica de uma criança com DM LAMA2 em acompanhamento ambulatorial. Métodos: Pesquisou-se em prontuário dados referentes às avaliações fisioterapêuticas de uma criança de 12 anos com diagnóstico de DM LAMA2 atendida em ambulatório especializado. A avaliação caracterizou-se por ausculta pulmonar, espirometria, verificação de parâmetros cardiorrespiratórios, análise do pico de fluxo de tosse (PFT), força muscular respiratória (FMR) e avaliação motora através da escala MFM-32. Resultados: Realizou-se três avaliações durante 9 meses. A paciente possui doença pulmonar restritiva, na primeira avaliação apresentou VEF1= 29% na espirometria e, comparando com a terceira avaliação obteve aumento de 1%, também houve aumento de 2% na relação VEF1/CVF, 5% no PEF e 11% no FEF25-75%. Na FMR, obteve-se valores de PImáx= 17,9% e PEmáx= 7,13% na primeira avaliação com aumento de 16,85% e 5,34% respectivamente, entre primeira e terceira avaliação. O PFT manteve-se em 0L/min em todas avaliações. Na primeira avaliação motora pontuou 25% no escore total da escala MFM-32, aumentando 3,12% na terceira avaliação. Ao longo do acompanhamento iniciou-se o uso da VNI noturna e introduzida a técnica de AS, buscando correção da hipoxemia, apneias noturnas, aumento do PFT e FMR. Conclusão: Paciente apresentou manutenção de parâmetros espirométricos, aumento de variáveis de FMR e função motora, sem piora do quadro. Possíveis resultados decorridos do acompanhamento multiprofissional e especializado.

Laminin subunit alpha 2 muscular dystrophy (DMLAMA2) is characterized by a deficiency of the α2 laminin chain protein, presenting dystrophic symptoms that progress in childhood. Objective: To present data from the physical therapy evaluation of a child with DMLAMA2 in outpatient follow-up. Methods: Medical records were searched for data referring to the physiotherapeutic evaluations of a 12-year-old child diagnosed with DMLAMA2 treated at a specialized outpatient clinic. The evaluation was characterized by pulmonary auscultation, spirometry, verification of cardiorespiratory parameters, analysis of peak cough flow (PFT), respiratory muscle strength (FMR) and motor evaluation using the MFM-32 scale. Results: Three evaluations were carried out during 9 months. The patient has restrictive disease, in the first evaluation she had FEV1= 29% in spirometry, compared to the third evaluation, she had an increase of 1%, there was also an increase of 2% in the FEV1/FVC ratio, 5% in the PEF and 11% in the FEF25-75%. In the FMR, values of MIP=17.9% and MEP= 7.13% were obtained in the first assessment, with an increase of 16.85% and 5.34%, respectively, between the first and third assessments. The PFT remained at 0L/min in all evaluations. In the first motor evaluation, it scored 25% in the total score of the MFM-32 scale, increasing 3.12% in the third evaluation. During the follow-up, the use of nocturnal NIV started and AS technique was introduced, seeking correction of hypoxemia, night apneas, increased PFT and FMR. Conclusion: Patient presented maintenance of spirometric parameters, increased FMR variables and motor function, without worsening the condition. Possible results from the multidisciplinary and specialized monitoring.

Depression, anxiety, suicidal ideation and female climacteric: a narrative review

Climacteric is the period in a woman's life cycle that involves perimenopause, menopause and postmenopause. It represents the end of the reproductive period and the beginning of female aging in the biological sense. Over the past 10 years, an emphasis has been placed on the study of mental health in the female climacteric. Studies about the prevalence of depression, anxiety, suicidal ideation and association with different factors have shown important results on the relevance of these disorders during female climacteric. Considering the importance of these findings in the field of public health and epidemiology, we conducted a narrative review aiming to discuss the current knowledge about the prevalence of depression, anxiety and suicidal ideation in the female climacteric, analyzing methods and results in different studies, selected from a literature review between 2009 and 2019, in the PubMed, Lilacs, Embase, Web of Science and Google Scholar databases. Our results showed that the methodology, cultural and sociodemographic differences, as well as a variety of biopsychosocial factors studied, generate some uncertainties about the exact relationship between depression, anxiety, suicidal ideation and female climacteric. We conclude that more research, greater methodological rigor, more accurate results and a biopsychosocial view are needed and urgent for effective interventions, cost reduction in mental health care, as well as prevention and control of depression, anxiety and suicide in climacteric.