Edema tardio intermitente e persistente (etip) - reação adversa tardia ao preenchedor de ácido hialurônico desencadeada pelo denosumabe: um relato de caso / Persistent intermittent delayed swelling (pids) - late adverse reaction to hyaluronic acid filler induced by denosumabe: a case report / Hinchazón persistente intermitente retardada (pids) - reacción adversa tardía al relleno de ácido hialurónico inducida por denosumabe: informe de un caso

O edema tardio intermitente persistente (ETIP) é uma reação inflamatória imunomediada desencadeada pela aplicação de ácido hialurônico (AH). É classificado clinicamente como não depressível, difuso e de caráter tardio, por aparecer, no mínimo, 30 dias após a aplicação. Ademais, caracteriza-se como intermitente e recorrente, visto que a reação pode reaparecer enquanto a substância perdurar no tecido. O presente estudo tem como objetivo relatar um caso de ETIP desencadeado pelo medicamento Prolia, sua apresentação clínica e evolução do quadro, bem como o tratamento realizado. No presente relato de caso, foi observada essa reação após uso do medicamento Prolia (Denosumabe), um anticorpo monoclonal que reduz a reabsorção óssea, utilizado para o tratamento da osteoporose. A paciente em questão é uma mulher de 56 anos, procedente de Joaçaba (SC), a qual apresentou placas eritematosas infiltradas na região do lábio superior, inferior e sulconasomentual, após cinco meses da aplicação do AH. Após conhecimento das medicações de uso e posterior confirmação histopatológica, foi diagnosticada com ETIP e iniciou conduta médica. A ETIP geralmente apresenta uma progressão benigna, se diagnosticada e tratada corretamente. A paciente em questão apresentou completa melhora clínica e, apesar de ainda não existir um consenso na literatura sobre como manejar a ETIP, o tratamento que melhor se adaptou ao caso foi a administração de Prednisolona por 4 semanas. Por não haver sido descrito anteriormente, na literatura mundial, o aparecimento de ETIP desencadeado pelo Denosumabe, destaca-se a importância do presente estudo para elucidação desta possível inteiração entre os compostos.

Persistent intermittent delayed swelling (PIDS) is an inflammatory reaction immune-mediated by the application of hyaluronic acid (HA). It is clinically classified as non-depressible, diffuse, and delayed, as its onset is in at least 30 days following application. Moreover, it is characterized as intermittent and reocurring, as the reaction may reappear while the substance remains in the tissue. The present study aims to report a case of PIDS caused by the drug Prolia, including its clinical presentation and development, as well as the treatment performed. In this case report the reaction was observed after the use of Prolia (Denosumab), a monoclonal antibody that reduces bone reapsorption, indicated for the treatment of osteoporosis. The patient was 56 years-old woman from Joaçaba (SC) that presented erythematous plaques in the upper and lower lip regions and in the melomental folds five months after the application of HA. After acknowledging the medications under use and histopathological confirmation, the patient was dignosed with PIDS and started medical treatment. PIDS usually has a benign progression if correctly diagnosed and treated. The patient made a full clinical recovery and, despite the lack of consensus in the literature for the management of PIDS, the treatment with best responses for this case was the administration of Prednilosone for four weeks. As the emergence of PIDS triggered by Denosumab was not previously described in the global literature, the current study is important to elucidate the possible interaction between the compounds.

La hinchazón persistente intermitente retardada (PIDS) es una reacción inflamatoria inmunomediada por la aplicación de ácido hialurónico (AH). Clínicamente se clasifica como no depresible, difusa y retardada, ya que su aparición se produce en al menos 30 días tras la aplicación. Además, se caracteriza como intermitente y recidivante, ya que la reacción puede reaparecer mientras la sustancia permanece en el tejido. El presente estudio tiene como objetivo reportar un caso de PIDS causado por el medicamento Prolia, incluyendo su presentación clínica y desarrollo, así como el tratamiento realizado. En este caso clínico la reacción se observó tras el uso de Prolia (Denosumab), un anticuerpo monoclonal que reduce la reabsorción ósea, indicado para el tratamiento de la osteoporosis. La paciente era una mujer de 56 años de Joaçaba (SC) que presentó placas eritematosas en las regiones labial superior e inferior y en los pliegues melomentales cinco meses después de la aplicación del HA. Después del reconocimiento de los medicamentos en uso y de la confirmación histopatológica, la paciente fue dignosticada con PIDS e inició tratamiento médico. El PIDS suele tener una evolución benigna si se diagnostica y trata correctamente. La paciente tuvo una recuperación clínica completa y, a pesar de la falta de consenso en la literatura para el manejo de laIDS, el tratamiento con mejores respuestas para este caso fue la administración de Prednilosona durante cuatro semanas. Como la aparición de PIDS desencadenada por Denosumab no fue descrita anteriormente en la literatura mundial, el presente estudio es importante para dilucidar la posible interacción entre los compuestos.

Nevus sebáceo cerebriforme: uma rara apresentação

A 13-year-old boy presented congenital, raised, yellowish colored plaques with fibroelastic consistency, which were velvety in appearance, alopecic, with clearly defined limits and sulci or well-marked meandering invaginations, a cerebriform appearance on the upper part of the right ear, accompanied by alopecia in the temporomandibular region-parietal. The lesion was asymptomatic. Histopathologic examination revealed acanthosis, hyperkeratosis, papillomatosis and follicular plugging in the epidermis. The upper dermis showed underdeveloped hair follicles with sebaceous glands, consistent with sebaceous nevus. There were no skeletal, cardiological, ophthalmological or neuropsychomotor changes; nor were there any records of relevant pathologies in the family history. The patient complained of his appearance, experiencing aesthetic and social issues. Following a diagnosis of cerebriform nevus sebaceous, complete excision was performed with excellent aesthetic results.

Cerebriform sebaceous nevus: a rare presentation

Abstract A 13-year-old boy presented congenital, raised, yellowish colored plaques with fibroelastic consistency, which were velvety in appearance, alopecic, with clearly defined limits and sulci or well-marked meandering invaginations, a cerebriform appearance on the upper part of the right ear, accompanied by alopecia in the temporomandibular region-parietal. The lesion was asymptomatic. Histopathologic examination revealed acanthosis, hyperkeratosis, papillomatosis and follicular plugging in the epidermis. The upper dermis showed underdeveloped hair follicles with sebaceous glands, consistent with sebaceous nevus. There were no skeletal, cardiological, ophthalmological or neuropsychomotor changes; nor were there any records of relevant pathologies in the family history. The patient complained of his appearance, experiencing aesthetic and social issues. Following a diagnosis of cerebriform nevus sebaceous, complete excision was performed with excellent aesthetic results.

Angiodema due to oral acitretin and isotretinoin / Angioedema por acitretina e isotretinoína oral

Angioedema may be caused by nonsteroidal antiinflammatory drugs, angiotensin- converting enzyme inhibitors, radiocontrast media, antibiotics, sea food etc. It can involve an allergic (IgE-mediated) or non-allergic hypersensitivity reaction, both with a similar clinical presentation. While angioedema due to isotretionin has been described previously, this is the first description of angiodema due to acitretin. We report two uncommon cases of palpebral and labial angiodema due to retinoids, by acitretin and oral isotretinoin respectively: a 48-year-old man with psoriasis and a 24-year-old woman with severe acne resistant to antibiotics and topical drugs. In both cases the reaction persisted through-out treatment with these drugs, but resolved quickly after discontinuation. Reintroduction of the drugs brought on angioedema again.

Angioedema pode ser causado por diversos fármacos como : antiinflamatórios não-esteroidais, inibidores da ECA, contrastes, antibióticos e frutos do mar, entre outras causas. Pode ser uma reação alérgica, mediada por IgE, ou não-alérgica, com apresentações clínicas semelhantes. Angioedema por isotretinoína já foi relatado, mas não por acitretina. Relatamos dois casos, uma com angioedema palpebral e um labial, por acitretina e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com acne resistente à terapia convencional. Em ambos casos a afecção persistiu durante o tratamento, resolveu com a interrupção e recidivou com reexposição.

Hiperqueratose lenticular persistente / Hyperkeratosis lenticularis perstans

Doença de Flegel ou hiperqueratose lenticular persistente é uma doença rara, caracterizada por pequenas pápulas hiperceratóticas, assintomáticas, localizadas preferencialmente nos membros inferiores. Histologicamente, há hiperortoceratose, atrofia epidérmica e infiltrado inflamatório em banda. Os tratamentos, em geral, são ineficazes. Relatamos um caso em que as lesões biopsiadas não recidivaram após dois anos de seguimento.

Flegel's disease, also known as hyperkeratosis lenticularis perstans, is a rare skin disease characterized by small reddish-brown asymptomatic hyperkeratotic papules usually located on the lower extremities. The histopathological features are hyperorthokeratosis, epidermal atrophy and band-like inflammatory infiltrate in the superficial dermis. Treatment is generally ineffective. We report a case of hyperkeratosis lenticularis perstans that improved following excisional biopsy of the lesions.

Hiperceratose focal acral associada à hipocromia de dermatóglifos / Focal acral hyperkeratosis with hypochromic dermatoglyphics

Hiperceratose focal acral é dermatose rara caracterizada por pápulas ceratóticas acrais que afetam preferencialmente as superfícies marginais das mãos e dos pés, pertencendo ao grupo das hiperceratoses marginais. Apresentamos variante inédita de mulher de 45 anos de idade, branca, dona-de-casa, sem história familiar, com lesões ceratóticas papulosas localizadas nos pés e hipocromia de dermatóglifos na região afetada. Histologicamente apresentou hiperortoceratose, desnível da epiderme (degrau), acantose e hipergranulose. Os tratamentos com ceratolíticos tópicos foram ineficientes, de forma semelhante aos casos descritos na literatura atual.

Focal acral hyperkeratosis is a rare condition, characterized by acral keratotic papules that preferably affect hand and foot surfaces, and are included in the spectrum of marginal papular keratodermas. We report an unpublished variant of this condition, the case of a 45-year-old Caucasian woman with acral keratotic papular lesions and hypochromic dermatoglyphics in the feet. Histological examination revealed orthohyperkeratosis, depression of the epidermis, acanthosis and hypergranulosis. Topical treatments with keratolytics were ineffective, similarly to previously described cases.

Dermatologia comparativa: fibroqueratoma digital adquirido / Comparative dermatology: acquired digital fibrokeratoma

Demonstra-se quadro característico de fibroqueratoma digital adquirido em trabalhadora rural de 42 anos de idade, que se compara a corno de rinoceronte.

It is presented a case of a 42 year-old white female farmer with the classical feature of acquired digital fibrokeratoma, which is compared to rhinoceros horn.

Síndrome dos cabelos impenteáveis (pili canaliculi): variabilidade clínica em 12 membros de uma família / Uncombable hair syndrome (pili trianguli et canaliculi): clinical variation in 12 members of one family

Pili canaliculi é alteração capilar rara, geralmente herdada de forma autossômica dominante, caracterizada por cabelos arrepiados, pertencendo ao espectro dos cabelos impenteáveis. Poucos estudos encontram ou explicitam sua variabilidade clínica. Uma família com 12 indivíduos afetados foi estudada, e o acometimento do couro cabeludo demonstrou grande variabilidade, desde cabelos arrepiados, difíceis de pentear, hipotricose leve ou intensa, até atriquia adquirida. O exame de microscopia óptica de cortes transversais dos cabelos, a estereomicroscopia e a microscopia eletrônica de varredura confirmaram o diagnóstico, demonstrando canais na superfície dos cabelos.

Pili canaliculi is rare hair disorder, usually inherited as an autosomal dominant trait, clinically characterized by uncombable hair. Few studies report its clinical variability. A family with 12 affected individuals was examined and involvement of hairs ranged from uncombable hairs, mild or intense hypotrichosis to acquired atrichia. Optical microscopy of hair cross sections, stereomicroscopy and scanning electron microscopy confirmed the diagnosis and showed hair shafts with characteristic longitudinal grooves.

Nevo epidérmico manifestando-se como hiperceratose do mamilo e aréola / Verrucous epidermal nevus manifesting as nipple and areola hyperkeratosis

Relata-se caso raro de nevo epidérmico na aréola mamária direita de menina de 13 anos. Segundo a classificação proposta por Levy-Franckel, essa variante é a hiperceratose do mamilo e aréola do tipo I, quando associada a nevo verrucoso. A histologia mostrou papilomatose, acantose e hiperceratose. Foram realizadas duas sessões de crioterapia sem melhora. Foi obtido bom resultado por meio de shaving e eletrocauterização.

A rare case of a 13-year-old female patient with epidermal verrucous nevus on the right areola is reported. According to the Levy-Franckel classification, this variant is a type I nipple and areola hyperkeratosis, when associated to verrucous nevus. Histopathological examination showed papillomatosis, acanthosis and hyperkeratosis. Cryotherapy yielded unsatisfactory results after two sessions. A good result was obtained with shaving and electrocauterization.

Líquen aureus "algesiogênico"

Descreve-se caso de líquen aureus em paciente do sexo feminino, com 23 anos de idade que apresentava há dois anos lesão dolorosa, purpúrica, acastanhada tendendo por semelhante a cor de ferrugem e de aspecto liquenóide no antebraço. O exame anatomopatológico revelou denso infiltrado linfo-histiocitário na derme superior papilar, com extravasamento de hemácias. O líquen aureus é relativamente raro, sendo ainda mais raro o sintoma de dor.

Feo-hifomicose causada por Veronaea bothryosa: relato de dois casos / Subcutaneous Phaeohyphomycosis caused by Veronaea bothryosa: report of 2 cases

Feo-hifomicose causada por Veronaea bothryosa é muito rara. Os autores relatam dois casos, que acreditam ser o primeiro e o segundo no continente americano, mas quarto e quinto da literatura mundial, até o momento. Trata-se de dois pacientes, um transplantado renal e outro imunossuprimido não transplantado. Ambos apresentavam lesões no dorso do pé após trauma. O primeiro respondeu moderadamente ao tratamento com itraconazol, e o segundo respondeu muito bem à excisão cirúrgica.