Transición en las enfermedades crónicas gastrointestinales. Del cuidado pediátrico al del adulto / Transition in chronic gastrointestinal diseases. From pediatric to adult care

Los avances tecnológicos y del conocimiento hicieron que un mayor número de pacientes con enfermedad crónica gastrointestinal pasen de ser atendidos por el pediatra al control por los médicos de adultos durante una de las etapas más vulnerables de la vida: la adolescencia. El Grupo de Trabajo de Transición del Comité de Gastroenterología de la Sociedad Argentina de Pediatría realizó una búsqueda de literatura exhaustiva y convocó a especialistas referentes del país, con el objeto de unificar los criterios basados en la evidencia y la experiencia. De esta manera, se proponen una serie de recomendaciones para todo el equipo de salud (pediatra, gastroenterólogo infantil, nutricionista, gastroenterólogo de adultos, psicólogo, enfermería), incluso para pacientes y familias, que faciliten el proceso de transición y optimicen el seguimiento, el control, la prevención de complicaciones y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas gastrointestinales

Technological advances and the globalization of knowledge have led to a considerable increase in the number of patients with chronic gastrointestinal disease who transition from pediatric to adult care during one of the most vulnerable life stages: adolescence. The Transition Working Group of the Gastroenterology Committee of the Sociedad Argentina de Pediatría conducted an exhaustive literature search and summoned leading specialists in the most frequent chronic pathologies from all over the country to unify criteria based on evidence and experience. As a result, a series of recommendations are proposed for the whole health team (pediatrician, pediatric gastroenterologist, nutritionist, adult gastroenterologist, psychologist, and nurse) including patients and families, to facilitate the transition process, optimize follow-up, prevent complications, and improve the quality of life of patients with chronic gastrointestinal diseases.

Calidad de vida de los hermanos de pacientes con enfermedad crónica / Quality of life among siblings of patients with chronic conditions

Introducción. La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) es una medida de resultado de salud. Evalúa el impacto subjetivo y global de las enfermedades en la vida cotidiana. Brinda información multidimensional sobre el bienestar físico, relación familiar y sus pares. Los estudios de CVRS de hermanos son limitados.Objetivo. Comparar CVRS de los hermanos de pacientes pediátricos con patologías reumáticas crónicas, trasplante renal o hepático con la de niños sanos con hermanos sin enfermedades crónicas.Resultados. Se compararon hermanos de niños con trasplante renal (n: 65), trasplante hepático (n: 35) y patologías reumáticas crónicas (n: 36) con el grupo control de niños sanos (n: 51). El grupo total de hermanos tuvieron puntuación más baja, estadísticamente significativa, en las dimensiones bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos. Los hermanos de trasplante renal tuvieron baja puntuación en las dimensiones de bienestar físico (p < 0,02; tamaño del efecto ­TE­: 0,66) y recursos económicos (p < 0,01; TE: 0,66). Los hermanos de trasplante hepático percibieron menor bienestar físico (p = 0,04), tenían menos amigos y apoyo social (p < 0,01), dificultades en el entorno escolar (p < 0,02) y recursos económicos (p < 0,01). Los hermanos de patologías reumáticas crónicas tuvieron menor bienestar físico (p < 0,05; TE: 0,44) y apoyo social-amigos (p < 0,01; TE: 0,58).Conclusión. La CVRS de niños/as sanos de hermanos con patologías crónicas es menor en bienestar físico, amigos-apoyo social y recursos económicos comparada con el grupo de niños sanos.

Introduction. Health-related quality of life (HRQoL) is a measure of health outcomes. It assesses the subjective and overall impact of diseases on daily life. It also provides multidimensional data about physical well-being, family and peers relations. HRQoL studies on siblings are limited.Objective. To compare HRQoL among siblings of pediatric patients with chronic rheumatic diseases, kidney or liver transplant and healthy children whose siblings had no chronic conditions.Results. The siblings of children with kidney transplant (n: 65), liver transplant (n: 35), and chronic rheumatic diseases (n: 36) were compared to the healthy children group (n: 51). The total siblings group had a lower, statistically significant score in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions. The siblings of kidney transplant patients had a low score in the physical well-being (p < 0.02; effect size [ES]: 0.66) and financial resources (p < 0.01; ES: 0.66) dimensions. The siblings of liver transplant patients perceived a lower physical well-being (p = 0.04), less social support and peers(p < 0.01), and difficulties in relation to school environment (p < 0.02) and financial resources (p < 0.01). The siblings of those with chronic rheumatic diseases had a lower score in the physical well-being (p < 0.05; ES: 0.44) and social support and peers (p < 0.01; ES: 0.58) dimensions.Conclusion. HRQoL among healthy children whose siblings have a chronic disease was lower in the physical well-being, social support and peers, and financial resources dimensions compared to the healthy children group.

Hepatitis grave producida por intoxicación con té verde en un niño. Presentación de un caso / Severe hepatitis caused by green tea intoxication in a child. Case report

El daño hepático inducido por hierbas es una reacción adversa relacionada con el uso de medicina herbaria, incluida en el grupo de daño hepático inducido por drogas. El uso terapéutico de hierbas medicinales es cada vez más frecuente por la creencia de que los productos naturales o hierbas son siempre seguros. En Estados Unidos, la incidencia de toxicidad alcanza un 9 % y, en países de Asia, un 19-63 % de los casos totales de daño hepático inducido por drogas.El té verde es obtenido de las hojas de la Camellia sinensis. Las hojas recién cosechadas son estabilizadas por calentamiento en seco para inactivar la enzima polifenol y luego se secan rápidamente. Su consumo ha aumentado en los últimos años, y se han documentado reacciones hepatotóxicas. Se presenta un caso de hepatitis aguda grave asociada al consumo de té verde en un niño de 2 años.

Herb-induced liver injury is a type of adverse drug reaction related to using herbal medicine, and now is a segment of drug-induced liver injury. The use of herbal products has increased significantly, because it is generally regarded as safe and natural by the public. In the United States, the incidence reaches 9 % and, in the countries of Asia, 19-63 % of the total cases of drug-induced liver injury. Green tea is obtained from the leaves of the Camellia sinensis. Freshly harvested leaves are stabilized by dry heating to inactivate the polyphenol enzyme and then dried quickly. Its consumption has increased in recent years and has been reported with hepatotoxic reactions.We present a case of severe hepatitis related to the consumption of green tea in a 2-year-old child.

El hígado y la toxicidad por drogas, hierbas y suplementos dietéticos / Drug-, herb- and dietary supplement-induced liver injury

El daño hepático por drogas y sustancias representa, aproximadamente, el 20% de los casos de falla hepática aguda en niños. Está causada por dos mecanismos: hepatotoxicidad directa y por idiosincrasia. La primera surge de la administración de una droga con toxicidad intrínseca y es dependiente de la dosis (ejemplo: acetaminofén). La idiosincrasia es impredecible, ocurre con baja frecuencia, es variable en su presentación y no depende de la dosis. Las manifestaciones clínicas, histológicas y de laboratorio son hepatitis, en general, asintomática, con gran aumento de enzimas hepáticas; colestasis, con ictericia, prurito, aumento predominante de fosfatasa alcalina y leve aumento de aminotransferasas; o mixto, hepatitis más colestasis. El tiempo de recuperación es variable, ya que depende del tipo de daño hepático. La detección temprana y la suspensión precoz de la droga son las intervenciones más eficaces e importantes para acelerar la resolución histológica y clínica, y reducir el daño hepático grave.

Drug- and substance-induced liver injury accounts for approximately 20% of pediatric cases of acute liver failure. It is caused by two mechanisms: direct and idiosyncratic hepatotoxicity. Direct hepatotoxicity is the result of the administration of a drug with intrinsic toxicity and is dose-dependent (e.g., acetaminophen). Idiosyncratic hepatotoxicity is unpredictable, uncommon, variable in presentation, and doseindependent. The clinical, histological, and laboratory manifestations include hepatitis, which is generally asymptomatic but with a significant increase of liver enzymes; cholestasis, accompanied with jaundice, pruritus, prominent elevation of alkaline phosphatase, and mild elevation of aminotransferases; or mixed, with elements of both hepatitis and cholestasis. Time to recovery is variable, depending on the type of liver injury. Early detection and discontinuation of the causative drug is the most effective and important step for the fast resolution of histological and clinical changes, thus reducing severe liver injury.

Estado actual del trasplante de células hepáticas en pediatría / Hepatic cell transplantation in childhood: state of the art

En la actualidad, los niños que padecen insuficiencia hepática podrían beneficiarse de un método no convencional de reemplazo funcional, alternativo al trasplante hepático. El deterioro y muerte de los pacientes en lista de espera, impulsan la búsqueda de alternativas en el ámbito deltrasplante. El trasplante de células hepáticas se ha constituido en un potencial recurso cuya validacióncomo alternativa o puente al trasplante hepático seguramente resultaría en una sustancial mejoría tanto en la calidad de vida como en la supervivencia de los pacientes. En la presente revisión nos proponemos describir el estado delarte en trasplante de hepatocitos en pediatría.

To date, children who suffer from a certain type of illness such as hepatic failure, could benefit with a non conventional functional replacement as an alternative to liver transplantation. Deterioration and death of patients on waiting list encourage the search for alternatives methods within transplantation. Liver cell transplantation has become a potential alternative treatment whose validation as an alternative or as a bridge until the donor appears, will probably contribute to improve the quality of life and survival of the patients. The aim of this review is to describe the state of the art of hepatocyte transplantation in pediatric patients.

Estudio de la protección plaquetaria de la aprotinina evaluada por tromboelastograma / Tromboelastograph's study of the platelet protection by aprotinin

Introducción: Con frecuencia la transfusión intraoperatoria se basa en criterios individuales y subjetivos. En cirugía cardiovascular se transfunden plaquetas y otros componentes de banco, asumiendo que la circulación extracorpórea produce el deterioro de los mismos. A su vez, con el propósito de disminuir el sangrado intraoperatorio, se indican drogas antifibrinolíticas como la aprotinina o el ácido-aminocaproico. Es controvertido el efecto adicional de la aprotinina como "protector plaquetario", así como la transfusión rutinaria de hemoderivados y drogas antifibrinolíticas en ausencia de criterios objetivos. En la búsqueda de los mismos, empleamos el tromboelastograma con técnicas nuevas para comprobar las siguientes hipótesis: 1.- evaluar el impacto de la circulación extracorpórea sobre las plaquetas y 2.- establecer si la aprotinina ejerce efecto protector sobre las últimas. Materiales y métodos: Se estudiaron prospectivamente 52 pacientes de cirugía cardiovascular divididos en 2 grupos: aprotinina (A) y control (C), empleando una técnica anestésica estándar, monitoreo invasivo, laboratorio de medio interno, coagulograma básico y tromboelastograma. Del último se midió la variable máxima amplitud, lo que con modificaciones técnicas (celite, heparinasa, reopro), permitió evaluar con precisión la función plaquetaria durante las distintas etapas de la cirugía (MA1 = basal, MA2 = en circulación extracorpórea). Los grupos se randomizaron por cuadros, recibiendo el A: 2 millones de UKIU postinducción en infusión endovenosa, 2 millones en la circulación extracorpórea y 500 mil por hora hasta la terminación de la cirugía. Resultados: 1.- La diferencia entre MA1 y MA2 en el grupo A estableció una P = 0.0006 y en el grupo C una P = 0.0001. 2.- Función plaquetaria de A vs C = NS. Conclusiones: 1.- En ambos grupos se demuestra que la circulación extracorpórea produciría un significativo deterioro de la función plaquetaria. 2.- La aprotinina no produce ningún efecto protector sobre la plaqueta.

Consideraciones anestesiológicas en cirugía de la epilepsia / Anesthetic considerations in epilepsy surgery

La cirugía de la epilepsia constituye un procedimiento reconocido y eficaz para aquellos pacientes que padecen epilepsia intratable por otros métodos. La realización, durante el período intraoperatorio, de estudios electrofisiológicos nos exige modificar la técnica neuroanestésica convencional. Los anestésicos halogenados y las drogas inductoras interfieren con estos estudios, mientras que los narcóticos, neurolépticos y el óxido nitroso no los modifican. El metohexital y el propofol, en bajas dosis, pueden utilizarse para estimular el foco epileptógeno en pacientes bajo anestesia general. Cuando la resección involucra áreas responsables de funciones vitales, que requieran su evocación intraoperatoria, puede ser conveniente utilizar la anestesia local con sedación. El adecuado tratamiento de estos pacientes exige conocimiento amplio de la técnica anestésico-quirúrgica, cooperación interdisciplinaria y la mejor relación médico-paciente.

Manejo anestésico del donante de órganos / Anesthetic management of organ donnor

La causa más frecuente de muerte cerebral son la hemorragia intracraneal, el traumatismo de cráneo y la anoxia cerebral de diversas etiologías, independientemente de las causas, una vez diagnosticada la muerte cerebral el manejo médico cambia de enfoque: se abandona la resucitación cerebral y se toman medidas destinadas a preservar la estabilidad hemodinámica asegurando la perfusión y oxigenación de los tejidos. De no intervenir a tiempo, los cambios cardiovasculares, metabólicos y del medio interno que la muerte cerebral provoca, conducen en breve plazo al paro cardíaco, escapándose la posibilidad de utilizar órganos como los riñones, corazón, hígado, etc. para trasplante en humanos.

Trastornos de la coagulación: su implicancia anestésica, monitoreo, diagnóstico y tratamiento / Coagulations disorders: anaesthesic implications, monitoring, diagnosis and treatment

El sistema de la coagulación es un proceso dinámico donde interactúan proteínas, plaquetas, el endotelio y un número creciente de agentes humorales. La interacción de éstos en estados normales como patológicos es de una complejidad sorprendente. La comprensión de estos procesos está en permanente expansión. Mecanismos como el extrínseco e intrínseco hoy se reconocen como interrelacionados. Los clásicos estudios de laboratorio como Quick y KPTT son de utilidad para el estudio de algunos factores, pero nada dicen del proceso hemostático. Un avance en este sentido es el tromboelastograma que muestra en tiempo real, el estado global del coágulo. Persiste la imposibilidad del anestesiólogo moderno el conocimiento de cuales son las virtudes pero también las limitaciones de los estudios de la función hemostática, que justo al criterio clínico, permitirán una terapéutica más racional del sangrado intraquirúrgico

Reducción hepática en el trasplante ortotópico de hígado: nuestra experiencia / Hepatic reduction in the orthotopic liver transplantation

La falta de donantes pediátricos es uno de los factores que incide en la alta mortalidad de niños candidatos al trasplante hepático (52% en nuestra serie). La reducción hepática brinda una alternativa para mejorar estos resultados. Desde enero de 1988 hasta abril de 1990 hemos realizado 16 trasplantes hepáticos, de los cuales 9 fueron casos pediátricos. En 5 oportunidades (55,5%) se utilizaron injertos reducidos. Se registró una muerte en el postoperatorio inmediato debido a un infarto miocárdico masivo, y no hubo mortalidad relacionada con la técnica de reducción. La única complicación inherente a este procedimiento fue una fístula biliar que requirió una reoperación. Evaluando la sobrevida de los pacientes y el funcionamiento del injerto, no hubo diferencias significativas en comparación con los trasplantes hepáticos pediátricos sin reducción. El uso de injertos reducidos tiene por objeto acortar el período de espera del trasplante hepático y así disminuir la mortalidad de los candidatos pediátricos.

Trasplante hepático ortotópico / Orthotopic liver transplantation: clinical experience

El trasplante hepático ortotópico se ha transformado en una terapéutica racional dado el avance en nuevas técnicas quirúrgicas, el descubrimiento de nuevas drogas inmunosupresoras y el mejor conocimiento y selección de los pacientes con enfermedad hepática terminal. Los resultados clínicos obtenidos en 12 pacientes fueron sobrevida global actuarial 66%(57,1% en adulto y 83,4% en niños), sin registrarse muertes intraoperatorias; 4 decesos se produjeron en los 3 primeros meses post-trasplante. Las causas fueron neumonitis a citomegalovirus, disfunción primaria del hígado trasplantado concomitante con pancreatitis necrótico hemorrágica, síndrome linfoproliferativo y "distress" respiratorio post-colitis isquémica.

Organización y desarrollo de un programa de transplante hepático en la Argentina / Organization and development of a program in liver transplantation in Argentina

Se comenta la metodologia utilizada para desarrollar un programa de transplante hepático en la Argentina, adecuado la misma a las realidades del país. Se efectúan algunas consideraciones generales sobre la problemática socioeconómica. El alto costo del transplante hepático y el número de pacientes posibles de necesitarlo, constituyen algunas de las razones para dar impulso a este programa

Colangitis esclerosante en pediatría / Sclerosing cholangitis in pediatrics

Se presenta un paciente con colangitis esclerosante asociada a colitis ulcerosa. Su cuadro clínico era fiebre, dolor de abdomen, diarrea recurrente, hepatomegalia y retardo del crecimiento. El laboratorio mostró fosfatasa alcalina elevada y la colangiografia retrógrada endoscópica documentó estrechamiento y dilataciones de la vía biliar intrahepática. La colangitis esclerosante no es una enfermedad frecuente, pero debe ser considerada como diagnóstico diferencial en todos los procesos infiltrativos u obstructivos hepatobiliares en pediatría