Vitiligo y terapia con inmunoglobulina intravenosa: a propósito de un paciente con síndrome de Sjögren / Remission of vitiligo during treatment with intravenous immunoglobulin: Report of one case

Vitiligo is associated with other autoimmune diseases. We report a 52-year-old male with a Sjögren syndrome that was treated with monthly pulses of intravenous immunoglobulin for a chronicinflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. The neurological disorder responded adequately to the treatment and the patient also noted a marked remission of his vitiligo with almost compete re-pigmentation of the scalp and face and partial repigmentation of other areas.

Hiponatremia y terapia con inmunoglobulina endovenosa: a propósito de un paciente consíndrome de sobreposición / Hyponatremia and therapy with intravenous immunoglobulin: about a patient with overlap syndrome

El uso de inmunoglobulina endovenosa está cada vez más difundido, tanto para inmunodeficiencias como para enfermedades de orden autoinmune, infecciosas, así como de tipo neurológico. Si bien la infusión de ésta se asocia con algunos efectos adversos sintomáticos, también es cierto que varios pasan desapercibidos. Se presenta el caso de una paciente con síndrome de sobreposición (polimiositis y esclerodermia), la que durante el procedimiento presenta una pseudohiponatremia asociada a una excelente respuesta clínica a este fármaco. Es importante recalcar que esta complicación sólo corresponde a un hallazgo y no tiene indicación de suspender la terapia.

The use of intravenous immunoglobulin is becoming increasingly widespread, for immunodeficiencies, autoimmune, infectious and neurological diseases. Although this infusion is associated with some symptomatic adverse effects, it is also true that many go unnoticed. A case of a patient with overlap syndrome (polymyositis and scleroderma) is reported, who presented with a pseudohiponatremia associated with excellent clinical response to this. It is important to emphasize that this complication only corresponds to a finding and it is not an indication to discontinue the therapy.

Inmunopatogenia de la esclerosis sistémica / Immunopathology of systemic sclerosis

La esclerosis sistémica corresponde a una compleja enfermedad autoinmune, caracterizada por anormalidades en la vasculatura así como por remodelación anormal del tejido conectivo. La sobreproducción de matriz extracelular por los fibroblastos resulta de la interacción anormal entre las células endoteliales, mononucleares (linfocitos y monocitos) y fibroblastos, en un ambiente de hiperreactividad vascular e hipoxia vascular. Muchos autoanticuerpos han sido identificados en el suero de estos pacientes; algunos de ellos son específicos de la enfermedad, como los anticuerpos anti-centrómeros en la esclerodermia limitada, y los anti-topoisomerasa 1 y anti-RNA polimerasa 1 y III en la de tipo difusa. El rol patogénico de éstos permanece aún incierto. Sin embargo, factores genéticos, ambientales y posiblemente alorreactivos pueden contribuir a la susceptibilidad de la enfermedad.

Systemic sclerosis (SSe) is a complex autoimmune disease characterized by vascular abnormalities and pathological remodelling of connective tissues. Extracelular matrix overproduction by fibroblasts results from abnormal interactions among endothelial cells, mononuclear cells (lymphocytes and monocytes) and fibroblasts, in a setting of vascular hyperreactivity and tissue hypoxia. Many autoantibodies have been identified in the sera of 5Sc patients; some of them are specific to the disease, such as anti-centromere antibodies in limited SSe, and lnti-topoisomerase 1 and anti-RNA polymerase 1 and fIl antibodies in diffuse SSe. Their pathogenetic role( s) remain( s) uncertain. However, genetic, environmental and, possibly, alloreactive factors might also contribute to disease susceptibility.

Inmunopatogenia de la arteritis de la temporal / Immunopathogenesis of temporal arteritis

La arteritis de la temporal, clasificada como una vasculitis que compromete vasos de gran y mediano calibre, debe ser considerada como una emergencia médica, dado el potencial de causar ceguera y accidentes vasculares. La lesión típica corresponde a granulomas en la pared vascular, los que están constituidos por macrófagos y célulasT CD4+. Éstos se activan en la adventicia, luego de interactuar con las células dendríticas nativas. La injuria tisular es mediada por diversos subtipos de macrófagos, los que ejercen las diferentes funciones efectoras. El daño que domina en la capa media resulta del estrés oxidativo y determina la apoptosis de las células musculares lisas y la nitración de las endoteliales. Por otro lado, factores de crecimiento derivados de macrófagos determinan la hiperplasia intimal y la consecuente oclusión luminal. Las manifestaciones clínicas se relacionan estrechamente con el sitio isquémico. El tratamiento de elección son los corticoides sistémicos, los cuales pueden asociarse a inmunosupresores como también con agentes biológicos.

Temporal arthritis, which is classified as a large-and medium-caliber vessel vasculitis, should be considered as a medical emergency, given its potential to cause blindness and strokes. The injury typically corresponds to granulomas in the vascular wall, which are composed of macrophages and CD4+ T cells. They are activated in the adventitia, after interacting with native dendritic cells. Immunopathological mechanisms involve different subtypes of macrophaesges, which exert different effector functions. Damage that prevails within the median layer is secondary to oxidative stress and triggers apoptosis of smooth muscle cells and nitration of endothelial cells. On the other hand, growth factors derived from macrophages determine intimal hyperplasia and subsequent luminal occlusion. Clinical manifestations are closely related to the ischemic site. The treatment of choice is systemic corticosteroids, which can be associated with immunosuppressive drugs as well as biological agents.

Mecanismos de acción de los fármacos inmunosupresores / Mechanisms of action of immunosuppressive drugs

Durante los últimos 50 años, muchos fármacos inmunosupresores han sido descritos, y sus mecanismos de acción se pueden dividir en: Reguladores de la expresión génica; Agentes alquilantes; Inhibidores de novo de la síntesis de purinas y pirimidinas, e Inhibidores de quinasas y fosfatasas. Los glucocorticoides ejercen su acción inmunosupresora y antiinflamatoria principalmente mediante la inhibición de la expresión de los genes de interleuquina-2 (IL-2) y otros mediadores. Los metabolitos derivados de Ciclofosfamida alquilanizan las bases de ADN y suprimen preferentemente la respuesta inmune (RI) mediada por linfocitos B (LB). Por su parte, el Metotrexato reprime las respuestas inflamatorias liberando adenosina; ésta induce la apoptosis de LT activos e inhibe la síntesis de purinas y pirimidinas. La Azatioprina inhibe varias enzimas implicadas en la síntesis de purinas, mientras que el Ácido micofenólico inhibe la inosina-monofosfato deshidrogenasa, con lo que agota los nucleótidos derivados de guanosina, induciendo la apoptosis de LT activados. Un metabolito de la Leflunomida suprime la dihidro-orotatedeshidrogenada y, consecuentemente, la síntesis de nucleótidos pirimidínicos. La Ciclosporina y el Tacrolimus inhiben la actividad de la Calcineurina, con lo que se suprime la producción de IL-2 y de otras citoquinas. Además, estos compuestos han demostrado bloquear las vías de señalización JNK y p38, activadas por el reconocimiento de antígenos en LT. Por el contrario, la Rapamicina inhibe quinasas celulares necesarias para el ciclo celular y las respuestas a IL-2; también induce la apoptosis de LT activos. Un futuro promisorio es derivado de la aplicación de fármacos inmunosupresores biológicos. El papel y mecanismos de acción de ellos serán discutidos aquí.

During the past 50 years, many immunosuppressive drugs have been described and their mechanisms of action can be organized in: Regulators of gene expression; Alkylating agents; Inhibitors of the novo purine and pyrimidine synthesis, and Inhibitors of kinases and phosphatases. Glucocorticoids exert immunosuppressive and anti-inflammatory activity mainly by inhibiting the expression of interleukin-2 (IL-2) genes and other mediators. Cyclophosphamide metabolites alkylate DNA bases and preferentially suppress immune responses mediated by B-lymphocytes. Methotrexate suppresses inflammatory responses through the release of adenosine; they suppress immune responses by inducing the apoptosis of activated T-lymphocytes and inhibit the synthesis of both purines and pyrimidines. Azathioprine metabolites inhibit several enzymes of purine synthesis. Mycophenolic acid inhibits inosine monophosphate dehydrogenase, thereby depleting guanosine nucleotides, inducing the apoptosis of activated T-lymphocytes. A Leflunomide metabolite inhibits dihydroorotate dehydrogenase, thereby suppressing pyrimidine nucleotide synthesis. Cyclosporine and Tacrolimus inhibit the phosphatase activity of Calcineurin, thereby suppressing the production of IL-2 and other cytokines. In addition, these compounds have recently been found to block the JNK and p38 signaling pathways triggered by antigen recognition in T-cells. In contrast, Rapamycin inhibits both kinases required for cell cycling and responses to IL-2; it also induces apoptosis of activated T-lymphocytes.A promising future is the application of biologic immunosuppressive drugs. We review their role and action mechanisms.

Enfrentamiento imaginológico de las lesiones cerebrales en pacientes VIH / Imaging approach to brain lesions in HIV patients

Human immunodeficiency virus (HIV) is a neurotropic virus that crosses the blood-brain barrier at early stages of the disease. Thus, the central nervous system (CNS) constitutes the major target of HIV, and according to estimations approximately two-thirds of patients will develop CNS involvement during the course of their disease. CNS diseases spectrum is wide and can be categorized into primary effects of HIV, opportunistic infections, neoplasms and vascular disease. A prompt diagnosis and treatment of such disorders is critical. Imaging studies play a crucial role in the diagnostic process. Therefore, characteristics of neuro-images in patients with HIV and their neurological manifestations have been reviewed.

El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es un virus neurotrópico que cruza la barrera hemato-encefálica en etapas precoces de la enfermedad. Es así como el sistema nervioso central (SNC) es blanco mayor del virus VIH, estimándose que aproximadamente dos tercios de los pacientes desarrollarán compromiso del SNC durante el curso de su enfermedad. El espectro de enfermedades del SNC es amplio y puede ser categorizado en: compromiso directo del virus VIH, infecciones oportunistas, neoplasias y enfermedad vascular. Un pronto diagnóstico y tratamiento de tales desordenes es crítico. Los estudios de imágenes juegan un rol crucial en el diagnóstico. Hemos revisado las características de las neuroimágenes en los pacientes VIH y sus manifestaciones neurológicas.

Síndrome de Bouveret: caso clínico y revisión de la literatura / Bouveret syndrome: report of one case

El síndrome de Bouveret es una rara entidad clínica consistente en una obstrucción duodenal secundaria al paso de cálculos desde la vesícula biliar al duodeno, a través de una fístula colecisto o colédoco-duodenal. La presentación clínica es más bien inespecífica, siendo difícil el diagnóstico preoperatorio. La ecografía y TAC abdominal, como la endoscopia digestiva alta son los exámenes diagnósticos más útiles, siendo, en ocasiones, terapéutico. Este trabajo reporta el caso de un paciente de 76 años, que consulta por un cuadro compatible con una obstrucción intestinal causada por litiasis biliar y cáncer.

Fístula duodeno-cólica benigna: reporte de un caso y revisión del tema / Benign duodenal-colic fistula: a case report and subject review

La fístula duodeno-cólica es una entidad de presentación inusual, descrita en la literatura sólo como reportes de casos aislados. Las FDC benignas son una rara complicación de numerosas enfermedades gastro-intestinales, siendo la causa más frecuente la secundaria a la enfermedad de Crohn. Dolor abdominal, signos de malabsorción (diarrea, baja de peso), asociados eventualmente a náuseas y vómitos son la forma de presentación más frecuentes. El enema baritado es el mejor método diagnosticado. El manejo debe ser integral, considerando tanto el manejo de la enfermedad de base, como el soporte nutricional y la resolución quirúrgica de la fístula. Se presenta un caso clínico de esta patología.

Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Morel-Lavallée: revisión de dos casos clínicos / Diagnosis and treatment of Morel-Lavallee syndrome: review of two clinical cases

El síndrome de Morel-Lavallée fue descrito ya a mediados del siglo diecinueve, y si bien es conocido por los médicos traumatólogos, rara vez se menciona en la literatura médica. Corresponde a la formación de una masa hemolinfática localizada entre la hipodermis y la aponeurosis, secundaria a traumatismos. El diagnóstico clínico, complementado con exámenes radiológicos. El tratamiento de este síndrome es aún controvertido.

Tromboembolismo pulmonar: venografía por tomografía computada versus ecografía Doppler, para detección de trombosis venosa profunda de extremidades inferiores / Pulmonary embolism: CT venography versus Doppler echography in the diagnostic of deep venous thrombosis at the lower limbs

Resumen: El tromboembolismo pulmonar (TEP) es un cuadro de alta morbimortalidad. La principal fuente embolígena, es la trombosis venosa profunda (TVP) de las extremidades inferiores (EEII), por ello, el estudio de un paciente con sospecha clínica de TEP, incluye la evaluación de estas venas. La venografía por tomografía computada (TC) ha demostrado utilidad en la evaluación de la TVP, existiendo numerosos trabajos que avalan su buena correlación con el Doppler venoso de EEII. Nuestro estudio compara ambos métodos en la detección de TVP de las EEII en estos pacientes. Encontramos una muy buena correlación entre ambos métodos, con una sensibilidad del 100 por ciento y una especificidad de 88,9 por ciento para la venografía por TC comparado con el Doppler, lo que concuerda con lo descrito en la literatura.

Manifestaciones radiográficas de la tuberculosis pulmonar / Radiographic manifestations of pulmonary tuberculosis

La tuberculosis (TBC) es una patología que ha acompañado al hombre desde los comienzos de la historia, y a pesar de que hace más de medio siglo se cuenta con antibióticos eficaces y se puede considerar una enfermedad prevenible, tratable y erradicable, esta meta está lejos de ser alcanzada. En Chile se diagnostican semanalmente entre 40-70 casos, lo que significa que el médico está constantemente enfrentado este cuadro. Por lo general, el diagnóstico se sospecha sobre la base de la sintomatología y antecedentes epidemiológicos, siendo la radiografía de tórax el primer examen de aproximación diagnóstica. Diversos patrones radiológicos, con compromiso parenquimatoso y/o intersticial, son característicos y las manifestaciones son dependientes de la edad del paciente, de su estado inmunológico, de la exposición previa y de sí estamos frente a un cuadro primario o posprimario. Presentamos distintos patrones radiológicos de la TBC pulmonar, en pacientes atendidos durante el primer semestre de este año en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile y en el Hospital San Juan de Dios.

Biopsia quirurgica con marcacion preoperatoria en lesiones no palpables de la mama: experiencia de 10 años

El uso sistemático de la mamografía y ultrasonido ha incrementado el diagnóstico de lesiones mamarias no palpables y con ello, la indicación de biopsia. Material y Método: Presentamos nuestra experiencia en 315 biopsias excisionales de lesiones mamarias ocultas con localización preoperatoria. Utilizamos la mamografía en el 83,8% y el ultrasonido en el 10,5% de los casos para posicionar una guía metálica; en el 5,7% se realizó marcación sobre la piel, guiada por ultrasonido. Resultados: Obtuvimos 21,2% de tumores malignos, 17,5% de hiperplasia atípica y 60,3% de patología benigna. No obtuvimos una muestra adecuada en el 1% de los casos (3 pacientes). Discusión: La incidencia de 21,2% de patología maligna es consistente con los hallazgos de la literatura general (entre 20 y 30%). Si incluimos la hiperplasia atípica, como patología premaligna, los resultados positivos alcanzan el 38,7%. Más de la mitad de las lesiones son de etiología benigna. Es necesario mejorar tanto la sensibilidad como la especificidad de los métodos diagnósticos, para evitar cirugías innecesarias.