Calcinosis cutis idiopática circunscripta: comunicación de un caso / Idiopathic calcinosis cutis circumscripta: report of a case

La calcinosis cutis comprende una serie de manifestaciones caracterizadas por el depósito de calcio a nivel cutáneo, con o sin alteración del metabolismo fosfocálcico. Actualmente se clasifica de acuerdo con el mecanismo fisiopatológico en cinco grandes grupos: distrófica, metastásica, iatrogénica, idiopática y calcifilaxis. El abordaje terapéutico de esta afección, tanto médico como quirúrgico, es difícil y de resultados dispares. Presentamos el caso de una paciente con calcinosis cutis idiopática, que evolucionó favorablemente con la administración oral de diltiazem.

Calcinosis cutis includes a group of disordes characterized by cutaneous deposition of calciumon the skin, with or without alteration of phosphocalcic metabolism. It is classified according topathophysiological mechanisms into five major categories: dystrophic, metastatic, iatrogenic,idiopathic and calciphilaxys. The therapeutic approach to this condition, both medical and surgical,is difficult and outcomes often disappointing. We present a patient with idiopathic calcinosis cutiswho evolved favorably after oral administration of Diltiazem.

Neurofibromatosis segmentaria / Segmental neurofibromatosis

La neurofibromatosis segmentaria (NFS) tipo V de Riccardi presenta lesiones cutáneas similares a la NF clásica, circunscritas a uno o más segmentos corporales, sin antecedentes familiares ni afectación sistémica. Su aparición se atribuye a una mutación somática possigótica. Presentamos dos casos clínicos de NFS con manifestaciones clínicas típicas. El primero tenía un neurofibroma en glúteo izquierdo, manchas café con leche (MCL) y efélides en glúteo, muslo y tercio superior de pierna izquierda. El segundo sólo presentaba neurofibromas en región paraesternal, antebrazo y raíz de muslo izquierdos. Se analizan las características y diagnósticos diferenciales de esta entidad

Dermatomiositis amiopatica: resonancia magnetica en la evaluación muscular / Amyopathic dermatomiositis: magnetic resonance imaging for muscle evaluation

Introducción: la dermatomiositis amiopatica (DMA) representa un subgrupo de dermatomiositis (DM) en el cual las manifestaciones cutaneas clasicas de DM se presentan durante períodos prolongados en ausencia de enfermedad muscular. Clasicamente se utilizan el electromiograma y/o la biopsia muscular, procedimientos no exentos de morbilidad. Como en la DM clasica, es de crucial importancia la busqueda de patologia maligna asociada. Objetivos: Presentacion de un caso de DMA y revision de la bibliografia. Resaltar la importancia de las lesiones cutaneas para el diagnostico, asi como la necesidad de seguimiento por su asociacion con patologia maligna. Destacar la utilidad de la resonancia magnetica como metodo no invasivo para la evaluacion muscular. Caso clinico: paciente de 58 años, con diagnostico de DMA confirmada, sin debilidad muscular ni alteracion enzimatica. Se utilizo la RM para descartar miositis. Conclusion: en pacientes con probable DMA, es posible evitar la biopsia muscular y el electromiograma con la realizacion de una RM. Este metodo no invasivo posee alta sensibilidad para detectar la inflamacion muscular y confirmar su ausencia en la DMA. Su utilidad se extiende en el seguimiento y como guia de una eventual biopsia

Mastocitosis sistémica: a propósito de tres casos / Systemic mastocytosis: on purpose to 3 cases

Se describen tres pacientes con diagnóstico de mastocitosis sistémica. Dos adultos con urticaria pigmentosa y un adolescente con la rara condición de telangiectasia macularis eruptiva pertans adquirida en la infancia. Todos poseen un cuadro clínico florido, con trastornos multisistémicos, que van desde los gastrointestinales y óseos, hasta los hematológicos, cardiológicos, respiratorios y neurológicos. La clave para el diagnóstico inicial han sido lesiones cutáneas y a través del estudio según los síntomas se comprobó la afectación de otros órganos. Su seguimiento constituye un desafío, que requiere, como en pocas enfermedades, del trabajo multidisciplinario

Características de las metástasis cutáneas de carcinoma de mama / Features of cutaneous metastases of breast cancer

Teniendo en cuenta la frecuencia de metástasis cutáneas de cáncer de mama, describimos sus características clínicas e histológicas y diferentes opciones terapéuticas. Aunque la enfermedad metastásica avanzada requiere de un manejo multidisciplinario, los dermatólogos deberían reconocer las manifestaciones de las metástasis de cáncer de mama para tratar las lesiones ulceradas, prevenir las infecciones secundarias y así poder ofrecer una mejor calidad de vida

Epitelioma basocelular perianal: un diagnóstico para pensar / Perianal basal cell carcinoma: a diagnostic to consider

El epitelioma basocelular (EB) constituye la neoplasia cutánea más frecuente. El 85-90 por ciento se localiza en regiones fotoexpuestas, atribuyéndosele a las radiaciones UV un rol preponderante en su etiopatogenia. Se presenta una paciente que desarrolló un epitelioma basocelular en la región perianal. Se destaca la localización poco frecuente, otros factores etiopatogénicos y diagnósticos diferenciales

Pustulosis eosinofílica: foliculitis pustulosa eosinofílica / Eosinophilic pustulosis: eosinophilic pustular folliculitis

Pustulosis eosinofílica descripta por Ofuji, es una rara enfermedad cocn aspectos clínicos e histológicos definidos. Presentamos dos casos caracterizados por brotes recurrentes de pápulas y papulopústulas agrupadas en placas con crecimiento periférico y aclaramiento central. La histopatología demuestra un infiltrado intrafolicular y dérmico, compuesto por eosinófilos y neutrófilos. No hay evidencia de trastornos inmunológicos en ninguno de los pacientes. Al incorporar a la bibliografía nacional estos casos, proponemos la denominación de Pustulosis eosisnsofílica más que Foliculitis pustulosa eosinofílica, ya que las lesiones no se limitan a los folículos