Doença de Charcot-Marie-Tooth: estudos eletromiográficos em 45 pacientes / Charcot-Marie-Tooth disease: electromyographic studies in 45 patients

Foi realizada eletroneuromiografia em 45 pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT). A classificaçäo em tipo I e tipo II da doença de CMT foi feita com base na neuroconduçäo motora do mediano e do ulnar. Assim 11 pacientes eram do tipo I e 34 eram do tipo II. NO tipo I näo houve relaçäo entre a queda da VCN motora do ulnar e mediano com o quadro clínico da doença. Devido a ausência do potencial de açäo sensitivo (PAS) do nervo sural em muitos casos, achamos impossível a classificaçäo da doença pela neuroconduçäo deste nervo. Muitos pacientes com doença de CMY II, tinham neuroconduçäo normal, porém a amplitude do PAS do sural estava ausente ou reduzida, mostrando tratar-se realmente de doença do nervo periférico e näo da ponta anterior da medula. Achamos que o estudo da neuroconduçäo é o mais importante na classificaçäo da doença de CMT

Polineuropatias das gamapatias monoclonais de etiologia indeterminada / Polyneuropathies associated with monoclonal gammopathies of indetermined significance

Os autores descrevem as polineuropatias (PN) nas gamapatias monoclonais de etiologia indeterminada (GME1). Referem-se ao quadro clínico, eletroneuromiográfico e aos achados histológicos nas PN das GMEI por IgM e IgG. Citam também os vários aspectos da terapêutica e da evoluçäo destas afecçöes. Relatam 14 casos, por eles estudados, nove por IgG e cinco por IgM, sendo nove mulheres e cinco homens. A idade média do início foi de 69 anos. Dois enfermos apresentavam tremor associado à PN. Em quase todos a VHS estava elevada, assim como as proteínas no LCR. Nos estudos eletrofisiológicos predominaram alteraçöes axonais na PN por IgG e distúrbios desmielizantes nas PN por IgM. A prednisona foi utilizada em cinco pacientes com PN por IgG e em três enfermos com PN por IgM. O uso deste fármaco näo autorizou dizer se seria ou näo o medicamento de escolha neste tipo de PN

Sindrome de Guillain-Barre na crianca: tratamento com altas doses de imunoglobulina endovenosa: trabalho realizado no Setor de Neuropatias Perifericas do Servico de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense / Syndrome of Guillain-Barre in the child: treatment with high doses of intravenous immunoglobulin

A polirradiculoneurite desmielinizante inflamatoria aguda(Sindrome de Guillain-Barre) pode apresentar-se de modo severo em criancas. Os criterios clinicos do exame do liquido cefalorraqueano eletromiograficos, importantes para o diagnostico, sao revisados. E apresentado o caso de menina de seis anos de idade que manifestou esta sindrome apos quadro de gastroenterite. As manifestacoes clinicas alcancaram nadir5 com 15 dias de evolucao quando, devido a insuficiencia respiratoria, foi internada em unidade de terapia intensiva. Utilizaram-se altas doses de imunoglobulinas por via endovenosa (0,4/kg/dia) durante cinco dias, com excelente resultados. Sao relatadas as avaliacoes evolutivas, clinicas e eletromiograficas, no decorrer de seis meses, nao tendo ocorrido recidivas. As bases do tratamento atual da Sindrome de Guillain-Barre sao consideradas .