RESUMO
ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.
RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.
RESUMO
Uma importante consequência da dispneia é a limitaçãodas atividades que piora com a progressão da doença, sendo a inatividadefísica o alvo na terapêutica da doença pulmonar obstrutivacrônica (DPOC). Objetivo: Verifi car os efeitos do exercício físico empacientes com diferentes níveis de DPOC submetidos a um programade reabilitação pulmonar de longa duração. Materiais e métodos:Estudo descritivo e retrospectivo, com amostra de 40 prontuários depacientes com DPOC que realizaram testes incremental e endurance.Resultados: No teste incremental dos grupos leve, moderado e graverespectivamente, houve aumento do tempo na esteira (44%, 38%,35%); maior inclinação na esteira (60%, 50%, 48%); aumentodistância percorrida (128%, 153%, 144%); e na frequência cardíaca(aumento 3%, queda 10%, 9%); diminuição do Borg dispneia(55%, 52%, 33%); Borg membros inferiores (30%,59%, 31%).No teste de endurance para os três grupos respectivamente, houveaumento do tempo na esteira (122%, 159%, 144%); aumento dadistância percorrida (128%, 153%, 144%); redução da frequênciacardíaca (4%, 9%, 10%); diminuição Borg dispneia (51%, 68%,58%); Borg de membros inferiores (52%, 55%, 53%). Conclusão:O exercício físico aplicado aos três níveis de DPOC (leve, moderadoe grave), submetidos a um programa de reabilitação pulmonar, melhoraa tolerância ao exercício físico, promove um condicionamentocardiovascular, diminui a sensação subjetiva de dispneia e fadiga emmembros inferiores de forma semelhante...
An important consequence of dyspnea is to limitactivities that worsen with disease progression, physical inactivitybeing the target in the treatment of chronic obstructive pulmonarydisease (COPD). Objective: To investigate the eff ects of physicalexercise in patients with diff erent levels of COPD undergoingpulmonary rehabilitation program for a long duration. Methods:Descriptive and retrospective study, with a sample of 40 charts ofpatients with COPD who performed incremental and endurancetests. Results: In the incremental test groups, mild, moderate andsevere respectively, there is an increase in treadmill time (44%, 38%,35%), high inclination on the treadmill (60%, 50%, 48%) increasedistance traveled (128%, 153%, 144%) and heart rate (increase 3%,decrease 10%, 9%) decrease of Borg dyspnea (55%, 52%, 33%);Borg lower limbs (30%, 59%, 31%). In the test of endurance forthe three groups respectively, there was an increase in treadmill time(122%, 159%, 144%), increase in distance (128%, 153%, 144%),reduction in heart rate (4%, 9%, 10%), decreased Borg dyspnea(51%, 68%, 58%) Borg lower limbs (52%, 55%, 53%). Conclusion:Physical activity applied to the three levels of COPD (mild, moderateand severe) in a pulmonary rehabilitation program improvesexercise tolerance, promotes cardiovascular fi tness, and reduces thesubjective sensation of dyspnea and fatigue in the legs similarly...
Assuntos
Humanos , Terapia por Exercício , Tolerância ao Exercício , Doença Pulmonar Obstrutiva CrônicaRESUMO
Os autores relatam os principais aspectos da bronquiolite constritiva na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax em ins e expiração, e os comparam aos achados anatomopatológicos, mediante estudo de três casos da doença em mulheres com idade entre 29 e 46 anos que apresentavam dispnéia incaracterística, de caráter progressivo, encaminhadas para realização de espirometria, TCAR do tórax e biópsia pulmonar. A TCAR do tórax em ins e expiração demonstrou, em dois casos, padrão de atenuação em mosaico difuso, acentuado na expiração. No terceiro caso foram observados nódulos centrolobulares, não sendo realizado estudo em expiração. O material histopatológico demonstrou estenose importante de luzes bronquiolares por espessamento fibroso da lâmina própria e atrofia do epitélio bronquiolar, alterações diagnósticas da bronquiolite constritiva. A realização de TCAR do tórax em ins e expiração mostrou-se de fundamental importância na suspeição de doenças relacionadas à obstrução de pequenas vias aéreas, sendo o aspecto de atenuação em mosaico na expiração característico da topografia periférica das lesões. O diagnóstico de bronquiolite constritiva deve ser confirmado por biópsia pulmonar por meio de toracotomia
We report the main findings of inspiratory and expiratory high-resolution computed tomography (HRCT) of the thorax in three women aged between 29 and 46 years with constrictive bronchiolitis and compare these results with the anatomopathological findings. The three women presented with progressive noncharacteristic dyspnea and were submitted to pulmonary function tests, HRCT of the thorax and lung biopsy. In two of the patients, inspiratory and expiratory HRCT of the thorax demonstrated a mosaic attenuation pattern that was accentuated during expiration. The expiratory phase was not performed in the third patient who presented centrilobular nodules. The pathology studies revealed significant bronchiolar stenosis due to fibrous thickening of the lamina propria and atrophy of the bronchiolar epithelium, which are diagnostic findings of constrictive bronchiolitis. Inspiratory and expiratory HRCT demonstrated to be of fundamental importance in the assessment of patients with diseases that cause obstruction of small airways. The mosaic attenuation pattern in the expiratory phase is characteristic of the peripheral topography of the lesions. The diagnosis of constrictive bronchiolitis should be confirmed by lung biopsy.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Broncopatias , Bronquiolite/diagnóstico , Bronquiolite/fisiopatologia , Brônquios/anatomia & histologia , Dispneia/diagnóstico , Estudos de Avaliação como Assunto , Radiografia Torácica , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Lipomatose pelvica e uma rara entidade benigna, caracterizada por excessivo acumulo de tecido fibroadiposo na pelve verdadeira, determinando uma peculiar deformidade do reto e da bexiga. A etiologia da lipomatose pelvica permanece desconhecida. A historia clinica e do exame fisico sao frequentemente inespecificos e o diagnostico baseia-se fundamentalmente em aspectos radiologicos. Relatam um caso de paciente portador dessa desordem e complementam com uma revisao da literatura, com enfase nos seus aspectos clinicos e diagnosticos
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Lipomatose/diagnóstico , Tecido Adiposo , Tecido Adiposo/anormalidades , Pelve/patologiaRESUMO
No presente trabalho realiza-se uma analise de varios fatores implicados no prognostico da doenca meningococica, numa populacao infantil. Foram estudados 152 casos de Doenca Meningococica no Hospital Infantil Joana de Gusmao, no periodo de janeiro de 1980 a marco de 1989. Analisaram-se os seguintes fatores prognosticos: duracao do quadro clinico, coagulacao vascular disseminada, choque, convulsao, estado de consciencia, lesoes da pele, hipoglicorraquia e leucopenia.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Infecções Meningocócicas/etiologia , Infecções Meningocócicas/fisiopatologia , PrognósticoRESUMO
Foram estudados 152 casos de Doença Meningocócica no Hospital Infantil Joana de Gusmäo, no período de janeiro de 1980 a março de 1989. Analisaram-se os seguintes fatores prognósticos: duraçäo do quadro clínico, coagulaçäo intravascular disseminada, choque, convulsäo, estado de consciência, lesöes de pele, hipoglicorraquia e leucopenia. Dentre estes fatores, aqueles para os quais se demonstrou influência estatisticamente significativa sobre a letalidae foram: coma (70%), leucopenia (64,28%), CIVD (63,63%), choque (50%), convulsäo (44,44%) e duraçäo do quadro clínico inferior a 24 horas (28,07%). A combinaçäo destes fatores evidenciou que, quanto maior o número deles associados, maior a gravidade da doença. Na presente amostra, obteve-se índice de letalidade geral de 14,47%