Extensa dissecção coronária espontânea com boa evolução clínica mantida sob tratamento conservador / Extensive spontaneous coronary dissection with favorable evolution maintained under conservative treatment

A dissecção coronária espontânea é uma entidade rara e, por conseguinte, de etiologia, fisiopatologia e tratamento ainda não estabelecidos. Acomete, em geral, mulheres jovens, sem os clássicos fatores de risco cardiovascular, comumente ao longo do ciclo gravídico-puerperal. Vários fatores influenciam na estratégia de tratamento, como quadro clínico, status hemodinâmico, topografia da dissecção, número de artérias afetadas e fluxo coronário distal. Como no caso relatado, em pacientes estáveis, com dissecções bem delimitadas e, sobremodo, quando o fluxo coronário é reestabelecido, pode-se optar por uma abordagem conservadora, em razão da alta incidência de resolução espontânea e da baixa incidência de eventos adversos a longo prazo

Spontaneous coronary dissection is a rare entity and, therefore, its etiology, pathophysiology, and treatment are not yet established. It affects mainly young women without the classic cardiovascular risk factors, commonly during the pregnancy-childbirth cycle. Several factors influence the treatment strategy, such as clinical presentation, hemodynamic status, topography, number of affected arteries, and distal coronary flow. As in the reported case, in stable patients with well-defined dissections and mainly when the coronary flow has been re-established, one can choose a conservative approach, due to the high incidence of spontaneous resolution and low incidence of long-term adverse events

Manifestação rara de edema agudo de pulmão associado à miocardite lúpica aguda / Rare manifestation of acute pulmonary edema associated with acute lupus myocarditis

O lupus eritematoso sistêmico (LES) é a mais comum das doenças auto-imunes sistêmicas, ocorrendo com maior freqüência no sexo feminino, usualmente na faixa etária entre 16 e 55 anos1,2. Embora os rins classicamente sejam os órgãos mais acometidos no LES, o coração e a circulação cardiopulmonar também podem ser afetados de forma significativa3. Nesse contexto, a ocorrência de edema agudo de pulmão associado à miocardite lúpica é rara e de tratamento imunossupressor específico ainda incerto.

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is the most common systemic autoimmune disease, occurring more frequently in women, usually aged between 16 and 55 years1,2. Although classically the kidneys are the organs most affected in SLE, cardiopulmonary circulation and the heart may also be affected significantly3. In this context, the occurrence of acute pulmonary edema associated with lupus myocarditis is rare and specific immunosuppressive therapy remains unclear.

Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina / Atrioventricular block pathology in cardiomyopathy by desmin deposition / Patología de bloqueo auriculoventricular en la miocardiopatía por depósito de desmina

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.

Generally, restrictive cardiomyopathy due to desmin deposition is characterized by restriction to ventricular diastolic filling and different degrees of atrioventricular block (AVB). In this report, we describe the pathological changes of the cardiac conduction system related to AVB. The sinus node, the compact node, and the penetrating bundle (bundle of His) had no abnormalities, however, there was extensive fibrosis of the terminal portions of the branching bundle and the beginning of the left and right bundles at the top of the ventricular septum. The pathogenesis of this fibrous replacement is probably the same that leads to extensive fibrosis of the working ventricular myocardium, and remains to be elucidated.

En general, la miocardiopatía restrictiva, debido a la deposición de desmina se caracteriza por la restricción de llenado diastólico ventricular y por los distintos grados de bloqueo auriculoventricular (BAV). En este informe, se describen los cambios anatómicos y patológicos del sistema de conducción cardiaco relacionado con BAV. El nodo sinusal, el nodo compacto y haz penetrante (haz de His) no tuvo alteraciones, sin embargo, había fibrosis extensa de las porciones terminales del haz en porción ramificante y del comienzo de los haces izquierda y derecha, en la parte superior del tabique ventricular. La patogenia de esta sustitución fibrosa es probablemente la misma que origina la fibrosis extensa del miocardio ventricular contráctil, y queda por dilucidar.