Socioeconomic and demographic characteristics of sickle cell disease patients from a low-income region of northeastern Brazil

To characterize the socioeconomic and demographic aspects of sickle cell disease patients from the state of Rio Grande do Norte (RN), Northeast Brazil, and their adherence to the recommended treatment. Methods: This cross-sectional descriptive study was performed at referral centers for the treatment of hematological diseases. One hundred and fifty-five unrelated individuals with sickle cell disease who went to these centers for outpatient visits were analyzed. All the patients, or their caregivers, were informed about the research procedures and objectives, and answered a standardized questionnaire. Results: The patients were predominantly younger than 12 years old, self-declared as mulatto, lived in small towns fairly distant from the referral center, and had low education and socioeconomic levels. Individuals who were ten or younger were diagnosed at an earlier age. Almost 50% of the patients were taking hydroxyurea, 91.4% reported having received pneumococcal/meningococcal vaccinations and 76.1% received penicillin as antibiotic prophylaxis. However, the majority of them reported having difficulties following the recommendations of the physicians, mainly in respect to attaining the prescribed medications and transportation to the referral centers. Conclusion: These individuals have a vulnerable socioeconomic situation that can lead to an aggravation of their general health and thus deserve special attention from the medical and psychosocial perspectives. Thus, it is necessary to improve public policies that provide Brazilian sickle cell disease patients with better access to medical treatment, living conditions, and integration into society.

Bone marrow transplantation: graft versus host disease and oral changes / Transplante de medula óssea: doença enxerto versus hospedeiro e alterações orais

PURPOSE: This study aimed to evaluate the prevalence of oral changes and their association with graft versus host disease (GVHD) in patients undergoing bone marrow transplantation (BMT). METHODS: The sample consisted of 51 BMT patients. A questionnaire was used to collect data on age, gender, disease, type and time of transplant, cell origin, and GVHD occurrence. The extraoral and intraoral clinical examinations were performed by specialized professionals. RESULTS: Systemic GVHD was observed in 32.5% of the allogeneic transplant patients, and all of the patients with GVHD had oral manifestations. There was a statistically significant association between systemic GVHD and oral manifestations (P<0.001). CONCLUSION: Given the relatively high prevalence of oral changes associated with GVHD in patients undergoing BMT, this study confirms the need to consider dental aspects in the examination, diagnosis, treatment and prognosis of possible complications after BMT.

OBJETIVO: Este estudo objetivou avaliar a prevalência de alterações orais e sua associação com a doença enxerto versus hospedeiro (DEVH) em pacientes submetidos a transplante de medula óssea (TMO). METODOLOGIA: A amostra consistiu de 51 pacientes. Por meio de questionário, foram coletados dados sobre idade, sexo, doença, tipo e tempo de transplante, origem das células e ocorrência da DEVH. Foram realizados exames clínicos extra e intraoral por profissionais especializados. RESULTADOS: DEVH sistêmica foi observada em 32,5% dos pacientes transplantados alogênicos, todos apresentando manifestações orais. Também houve uma associação estatisticamente significante entre DEVH sistêmica e manifestações orais (P<0,001). CONCLUSÃO: Diante da prevalência de alterações orais relativamente alta associada à DEVH em pacientes submetidos ao TMO, o presente estudo confirma a necessidade de se considerar a odontologia no exame, diagnóstico, tratamento e prognóstico de possíveis complicações após o transplante de medula óssea.

Incidência pós-transfusional do HBsAg em crianças com doenças neoplásicas / Post-transfusional incidence of HBsAg in children with neoplastic diseases

Há 350 milhões de indivíduos cronicamente infectados pelo vírus da hepatite B (VHB). O desenvolvimento e a gravidade dessa infecção dependem de vários fatores, tais como a idade da primoinfecção e resposta imune, sendo o risco dessa cronificação menor que 5 por cento em adultos e maior que 90 por cento em neonatos. Indivíduo cronicamente infectado pelo VHB durante a infância tem 25 por cento de chance de morrer por cirrose ou hepatocarcinoma. Tais evidências conduziram os autores a desenvolver este estudo cujo objetivo foi estimar a incidência pós-transfusional do antígeno de superfície do vírus da hepatite B (HBsAg) em crianças com neoplasias, que foram transfundidas no curso do tratamento ou seguimento da doença. Foi realizado um estudo retrospectivo, com revisão de 333 prontuários do serviço de oncologia do HIVS, de janeiro de 1993 a janeiro de 2005. Adotaram-se como critérios de inclusão: idade menor que 16 anos, diagnóstico de doença neoplásica e realização da pesquisa do HBsAg. Assim, 199 prontuários foram excluídos por não preencherem tais critérios, restando 134 que foram analisados quanto à realização de hemotransfusão. Das 134 crianças, 116 foram transfundidas e 18 não. Apresentaram pesquisa reativa para o HBsAg 32,8 por cento das transfundidas e apenas 5,6 por cento das não-transfundidas. O teste Exato de Fisher mostrou que houve significância estatística (p = 0,023) e observou-se que as proporções de pacientes com pesquisa reativa diferem entre os transfundidos e os não-transfundidos. O odds ratio de um paciente transfundido apresentar pesquisa reativa para o HBsAg foi calculado em 8,28 vezes maior do que um não-transfundido.

There are 350 million individuals infected by the hepatitis B virus (HBV). The development and the severity of the infection depend on several factors, such as: age at the first infection and the immunity response of the subject. The risk of chronic infection is less than 5 percent for adults and greater than 90 percent for newborn babies. An individual who is chronically infected by HBV during childhood has a 25 percent risk of dying due to cirrhosis or liver cancer. This data led the authors to design a study with the objective of estimating the post-transfusion incidence of the hepatitis B virus surface antigen (HBsAg) in children with neoplasias who were transfused during treatment or during the follow up. A retrospective study was performed that revisited 333 medical records from the oncology service in the HIVS from January 1993 to January 2005. The inclusion criteria were: age less than 16 years old, diagnosis of cancer and the results of the HBsAg test. Thus, 199 patients were excluded because they did not fulfill the criteria. The remaining 134 patients' records were analyzed in regards to blood transfusion. Of the 134 children who satisfied the criteria, 116 were transfused and 18 were not. Results of the HBsAg test were positive in 32.8 percent of the transfused patients and in only 5.6 percent of non-transfused individuals. The Fisher Exact Test demonstrated a statistically significant difference (p = 0.023). The ODDS ratio of a transfused patient presenting with reactive results for HBsAG was calculated at 8.28 times greater than non-transfused individuals.

Detection of CD5 in B-cell chronic lymphoproliferative diseases by flow cytometry: a strong expression in B-cell chronic lymphocytic leukemia

OBJETIVOS: CD5 é um marcador normalmente expresso nas células T e de forma aberrante nas células B da leucemia linfocítica crônica (LLC) e no linfoma de células do manto (LCM). Outras doenças linfoproliferativas crônicas como a hairy cell leukemia (HCL) e leukemia prolinfocítica de células B (LPL-B), são geralmente CD5 negativas ou expressam fracamente este antígeno. Neste trabalho investigou-se o padrão de expressão do CD5 em 42 pacientes com doenças linfoproliferativas crônicas de células B (DLC-B). METODOS: Investigamos a expressão de CD5 em células leucêmicas de 42 pacientes com DLC-B através da citometria de fluxo. Dados demográficos, tais como idade e sexo, bem como dados clínicos e laboratoriais também foram analisados. RESULTADOS: A imunofenotipagem mostrou que 35 casos foram LLC, 3 LPL-B, 3 HCL e um caso de LMC. O CD5 mostrou-se fortemente expresso em todos os casos de LLC e LMC. Baixa expressão desse antígeno foi observada em um caso de LPL-B, mostrando-se negativamente expresso em todos os casos de HCL. CONCLUSÃO: Nossos resultados demonstram que o padrão de expressão do CD5 pode auxiliar na distinção entre LLC da HCL e LPL-B, sendo no entanto similares na HCL e LCM.

Evaluation of an oral preventive protocol in children with acute lymphoblastic leukemia

This study was designed to assess the effectiveness of a preventive oral protocol in children receiving antineoplastic treatment for acute lymphoblastic leukemia (ALL) before initiating a larger intervention study. During a seven month period, fourteen children from two to ten years old with a diagnosis of ALL were evaluated. Patients with ALL who received a 0.12 percent chlorhexidine mouth rinse (seven children) were compared to a control group of patients who were not given the same preventive treatment (seven children) as to the occurrence of oral mucosal complications. Children in both groups received daily oral hygiene care, and were examined daily by the pediatric dentistry team until discharge. A significant decrease in the incidence of oral mucositis and ulceration was observed in the children who received a 0.12 percent chlorhexidine mouth rinse (p < 0.05 by Fisher's exact test). The findings obtained in the present trial are encouraging, and suggest that the systematic application of a preventive protocol reduces the incidence of oral complications in children with ALL receiving chemotherapy

Determinação de monoclonalidade nas doenças linfoproliferativas crônicas de células B por citometria de fluxo / Monoclonality detrmination by flow cytometry in B cell chronic lymphoproliferative diseases

Diversos estudos têm sugerido que a análise de distribuição de cadeias leves de imunoglobulinas kappa e lambda através da citometria de fluxo (FC), fornece evidências de perfil de monoclonalidade de células tumorais de origem B, em pacientes com doenças linfoproleferativas crônicas de células B (DLC-B). Objetivos: Investigar a eficácia da citometria de fluxo (CF) na detrminação da monoclonalidade de DLC-B mediante o estudo da expressão de cadeias imunoglobulinas kappa e lambda. Materiais e métodos: Foram analisadas amostras de sangue periférico de 43 pacientes com DLC-B. As amostras foram imunofenotipadas por CF com um painel constituído de anticorpos monoclonais (AcMo): CD3, CD4, CD5, CD7,CD8, CD14, CD16, CD19, CD22, CD23, CD25, CD38, CD45, CD56, HLADR, anti-cadeia pesada das imunoglobulinas (IgH), anti-cadeia pesada da imunoglobulina (IgM) e anti-cadeias leves das imunoglobulinas kappa e lambda.Adicionalmente informações sobre idade, sexo e dados clínicos e laboratoriais presentes ao diagnóstico foram avaliados. Resultados: Observou-se uma relação kappa/lambda maior que 10:1 indicativa de proliferação maligna B em todas as amostras estudadas com expressão de cadeia leve do tipo kappa em 86% e lambda 14% das amostras. Análises dos resultados da imunofenotipagem associados a dados clínicos e hematológicos confirmaram 35 casos de leucemia linfocítico crónica, 3 casos de leucemia pró-linfocítica B, 3 hairy cell leukemia, 1 linfoma de células do manto e macroglobulinemia de Waldenstrom também em um caso. Conclusões. Os resultados obtidos mostraram que a análises da expressão das cadeias leves kappa e lambda pela CF é uma metodologia rápida e eficaz na detecção de proliferação maligna de linfócitos B.

Achados fundoscópicos em crianças portadoras de anemia falciforme no Estado do Rio Grande do Norte / Fundoscopic findings in children with sickle cell anemia in Rio Grande do Norte state

Objetivos: Detectar os principais achados fundoscópicos em crianças portadoras de hemoglobinopatias falciformes. Métodos: Foram estudados 26 pacientes com hemoglobinopatias falciformes, no Serviço de Oftalmologia do Hospital Universitário Onofre Lopes, Natal, RN, que foram submetidos a protocolo de pesquisa pré-estabelecido. Os resultados foram avaliados estatisticamente pelo teste qui-quadrado. Resultados: A idade média foi de 10,6 anos, com acuidade visual igual ou melhor que 20/25 na maioria, excetuando-se 3 olhos, que apresentavam outras doenças associadas. O tipo mais freqüente foi o SS com 57,7 por cento (15/26) dos casos, seguido pelos SC e SA com 15,4 por cento (4/26) cada, e pelo S-Thal com 11,5 por cento (3126). A freqüência da retinopatia por células falciformes foi maior após os 10 anos de idade, sendo mais freqüente, em valores relativos, no tipo S-Thal (100 por cento dos casos) e, em valores absolutos, no tipo SS (9 casos). Os dois achados mais comuns foram tortuosidade venosa (12/26) e "black sunburst" (7/26). Conclusões: Observamos que a incidência de retinopatia por células falciformes aumentou após os 10 anos de idade e não evidenciamos achados da doença proliferativa. Portanto, enfatizamos a necessidade do exame oftalmológico precoce nos portadores de anemia falciforme, como forma de prevenir futuras complicações oculares.

Expressäo da molécula CD5 na leucemia linfocítica crônica / Expression of molecule CD5 in chronic lymphocytic leukemia

O CD5 é um antígeno normalmente associado ao linfócito T que se expressa de forma aberrante na leucemia linfóide crônica de células B (LLC-B) e no linfoma de células do manto (LCM). Outras neoplasias crônicas de células B como a leucemia prolinfocítica (LPL-B) e "haity cell leukemia" (HCL), säo geralmente CD5 negativas ou expressam fracamente este antígeno. Neste trabalho foi investigada a expressäo do CD5 em 42 pacientes com doenças linfoproliferativas crônica de células B, com um painel de anticorpos monoclonais específicos para doenças linfoproliferativa crônica como: CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD10, CD14, CD16/56, CD19, CD22, CD23, HLADR, CD45, anti cadeia pesada (IgH) e leves kappa e lambda das imunoglobulinas. Os parâmetros hematológicos foram obtidos por analisador hematológico automático e a citomorfologia pela microscopia óptica de filme sangüíneo corado pelo Leishmann. Informaçöes adicionais referentes a dados clínicos relacionados a estas doenças também foram coletados. Vinte e dois pacientes eram do sexo masculino e vinte do sexo feminino, tendo a idade variado de 48 a 80 anos de idade. A imunofenotipagem mostrou que 35 pacientes tinham LLC, 3 eram HCL, 3 tinham LPL-B e um caso diagnosticado como LCM. A linfadenopatia r a esplenomegalia foram os achados clínicos mais freqüentes, observados em 73,8 porcento e 71,4 porcento dos casos respectivamente. A expressäo do CD5 mostrou-se presente em todos os casos de LLC e LCM; nos casos de LPL-B este marcador apresentou-se fracamente positivo em um caso. Na HCL, estretanto, o CD5 foi negativo em todos os casos. Concluindo, estes dados demonstraram que a expressäo do CD5 é relevante na distinçäo entre LLC de outras neoplasias crônicas linfóides de célula B como a HCL e LPL-B, näo apresentando valor significativo no diagnóstico diferencial entre a LLC e LCM

Avaliação imunológica da leucemia mielóide aguda através da citometria de fluxo / Immunological evaluation of the acute myeloid leukemia by flow cytometry

Embora a citomorfologia ainda seja importante no diagnóstico das leucemias agudas (MA), a imunofenotipagem têm se tornado essencial no diagnóstico e acompanhamento destas deoplasias. Dentre estes métodos a citometria de fluxo tem se destacado na metodologia moderna, apresentando caracteristicas de análise multiparamétrica e quantitativa de células sanguíneas normais e leucêmicas. O objetivo deste trabalho foio de realizar estudo retrospectivo de imunofenotipagem em 38 casos de LMA. A imunofenotipagem foi realizada em constituido de CD13, CD33, CD34, CD45, CD14, CD7, CD3, CD4, CD19, CD10, HLADR e IgM. Os parâmetros hematológicos foram obtidos em contadores hematológicos e a citomorfologia em distensões sanguíneas e de medula óssea coradas peloLeishmann. Paralelamente também foram obtidas informações referentes aos doentes tais como idade e sexo, bem como dados clínicos relacionados à doença. Dos 38 individuos analisados, 23 casos eram do sexo masculino e 15 do sexo feminino. Em relação a faixa etária constatou-se um maior número de casos adultos. Com relação aos dados clínicos, observou-se que a hepatomegalia e a esplenomegalia estiveram presentes na maioria dos casos com 87,5% e 50% dos casos respectivamente.A imunofenotipagem demonstrou um perfil caracteristico de LMA com expressão de CD 13/CD33 em todos os casos, o CD34 na maioria dos casos. O CD14 foi reativo nas leucemias monociticas, tendo sido também observado negatividade aos atigenos linfóides como o CD19, CD10 e CD3 com exceção do CD7 que esteve presente em 5 casos. Em relação a citomorfologia, observou-se uma correlação direta entre a citomorfologia e a classificação FAB, havendo um predominio do tipo de mielo monocitico LMA M4 que correspondeu a 41,7% dos casos. Estes dados demonstram a importância da imunofenotipagem no diagnóstico diferencial das LMA, bem como, no acompanhamento das neoplasias.

Atuacao do psicologo no Centro de Oncologia Infantil: relate of the one experience / Acting of the psychologist in the Centre of Medical Oncology Infantile

Os autores relatam a atuacao do Psicologo no Centro de Oncologia Infantil como integrante de uma equipe multiprofissional, discutindo as dificuldades e a viabilidade de um programa de apoio emocional a crianca com cancer e sua familia .

Nefroma mesoblástico congênito: relato de um caso / Congenital mesoblastic nephroma: report of a case

Descreve-se um caso de nefroma mesoblástico congênito em uma criança de seis anos de idade e discute-se a terapêutica e o curso da doença, como também analisa-se a literatura específica