Knowledge, attitudes and practices surrounding sodium intake in Ecuador: a pilot study / Conocimientos, actitudes y prácticas en torno a la ingesta de sodio en Ecuador: estudio piloto

ABSTRACT Objective To identify the main sources of sodium in the Ecuadorian diet and determine knowledge, attitudes and practices related to the use of salt/sodium. Materials and Methods A cross-sectional study was conducted by taking a convenience sample of 177 adults. Socio-demographic, anthropometric and clinical data were collected. Frequency of consumption of food items high in sodium and knowledge, attitudes and practices regarding salt intake were evaluated. Results Meat products, sugary drinks, sausages, canned fish and seasonings are the food items with the highest consumption and sodium content. Nearly 97% of participants had a misperception about their sodium intake. While 99% know that a diet high in salt causes health problems, only 38.4% take a systematic action to regulate their salt intake. Conclusions There were a common misperception about sodium consumption. Only a small number of people take an action to reduce their consumption, although these actions was ineffective.

RESUMEN Objetivo Identificar las principales fuentes de sodio en la dieta ecuatoriana y determinar los conocimientos, actitudes y prácticas relacionadas con el uso de sal. Materiales y Métodos Estudio transversal con una muestra conveniencia de 177 adultos. Se recogieron datos sociodemográficos, antropométricos y clínicos. Se evaluó la frecuencia de consumo de alimentos ricos en sodio y los conocimientos, actitudes y prácticas con respecto al consumo de sal. Resultados Los productos cárnicos, bebidas azucaradas, salchichas, pescado en conserva y condimentos son los alimentos de mayor consumo y contenido de sodio. Casi el 97% de los participantes tuvo una percepción errónea sobre el consumo de sodio. El 99% conoció que una dieta alta en sal causa problemas de salud, pero solo el 38.4% tomo una acción sistémica para regular su consumo. Conclusiones Existe una percepción errónea común sobre el consumo de sodio. Solo un pequeño número de personas toma medidas, inefectivas, para reducir su consumo.

Urinary sodium excretion in a young to middle-aged adult urban population: a pilot study in Ecuador / Excreción de sodio urinario en una población urbana de adultos jóvenes y de mediana edad: un estudio piloto en Ecuador

ABSTRACT Objective High sodium consumption is associated with cardiovascular disease (CVD). CVD is the leading cause of mortality in Ecuador, which may be caused in part by unhealthy eating habits. Currently, there are no data on the consumption of sodium using 24-hr urine samples. The aims of the study were to provide preliminary data of sodium intake in an urban population sample consisting of adults between 25 and 64 years old, and to explore the feasibility to conduct a population-level sodium intake determination by using 24-hr urine samples. Methods A cross-sectional study was conducted in a sample of 129 adults living in an urban setting. 24-hr urinary samples were collected and the WHO STEPS instrument was used to collect the socio-demographic and clinical characteristics of participants. A reference value of 2.0 g/day was used to differentiate between normal and high sodium intake groups. Results Participants' median age was 39 years, 91% of them identified themselves as belonging to the mestizo race, and 60% were female. The average sodium intake was 2 655(±1 185) mg/d (range: 1 725 to 3 404), which is equivalent to a salt intake of 6.8 g/d (range: 4.4 to 8.7). Sodium intake was significantly higher in males than in females: 3 175(±1 202) mg/d vs. 2 304(±1 042) mg/d, respectively, (p<.01). Conclusions Sodium consumption in two-thirds of the participants was higher than the WHO recommended level. These results should help to support the execution of a national sodium intake survey that, in turn, would provide information to guide and plan public health strategies seeking to decrease cardiovascular diseases occurrence rates in Ecuador.(AU)

RESUMEN Objetivo Un exceso de sodio dietético se asocia con enfermedades cardiovasculares (ECV). Las ECV son la principal causa de mortalidad en el Ecuador, tal vez por patrones dietéticos no saludables en su población. Al momento no existe información del consumo de sodio usando orina de 24-hr. Los objetivos del estudio fueron proveer información preliminar de la ingesta de sodio en una muestra urbana de adultos de 25-64 años, y explorar la factibilidad de realizar un estudio a nivel nacional. Métodos Estudio de corte-transversal de 129 adultos residentes en un entorno urbano. Se recolectó muestras urinarias de 24-hr y se recolectaron características socio-demográficas y clínicas usando los cuestionarios STEPS de la OMS. Un valor de referencia de 2.0 g/día fue utilizado para discriminar entre consumidores normales y altos de sodio. Resultados La mediana de edad de la población estudiada fue de 39 años, 91% se autodefinió de raza mestiza, y 60% fueron femeninas. La ingesta promedio de sodio fue de 2 655(±1 185) mg/d (rango: 1 725 to 3 404), que es equivalente a una ingesta de sal de 6.8 g/d (rango: 4.4 to 8.7). La ingesta masculina fue significativamente mayor que el de las mujeres 3 175(±1 202) mg/d vs. 2 304(±1 042) mg/d, respectivamente, (p<.01). Conclusiones Dos tercios de la población estudiada consume sodio mayor al recomendado por la OMS. Estos resultados apoyan la ejecución de un estudio nacional que guíe la planificación en salud pública e informe estrategias para mejorar la salud cardiovascular en el Ecuador.(AU)

Efecto del origen geográfico en la calidad morfológica de plantas de Prosopis alba (Fabaceae) / Effect of geographic origin on morphological qualities of the plant Prosopis alba (Fabaceae)

Resumen El origen geográfico de la semilla ejerce un control genético sobre los caracteres de comportamiento de las plantas por lo cual su selección es una herramienta útil para lograr la máxima adaptación de la especie al medio. En este sentido, la caracterización de materiales de diferentes procedencias brinda información para la elección de las fuentes de semilla utilizables en programas de mejora, así como en proyectos de forestación y/o repoblación. El presente trabajo tuvo como objetivo establecer el efecto de la procedencia sobre las variables morfológicas que constituyen parámetros de calidad en plantines de Prosopis alba provenientes de tres áreas geográficas. Se midieron variables morfológicas de las plantas hasta los 150 días posteriores a la siembra. El efecto de la procedencia resultó significativo para la mayoría de las variables medidas: altura de las plantas y diámetro a la altura del cuello (al menos durante los primeros 3 meses de viverización), volumen de raíz, peso foliar específico y área foliar específica. Así mismo algunos de los índices y cocientes morfológicos considerados como variables para determinar la calidad de plantas resultan afectados por el origen geográfico del material: relación longitud parte aérea/parte radical, coeficiente de esbeltez e índice de esbeltez. Los resultados permiten afirmar que en P. alba la procedencia influye sobre la morfología de las plantas y determina la existencia de dos grupos diferentes: por un lado, las procedencias santiagueña y chaqueña y, por otro, la procedencia Salta Norte.

Abstract Seed provenance has a genetic control over the behavioral characteristics of plants, whereby selection is an useful tool to achieve the maximum adaptation of the species to the environment. In this sense, different provenance materials characterization provides information for choosing seed sources used in breeding programs, as well as afforestation and/or reforestation projects. The aim of this work was established provenance´s effect on morphological variables that constitute quality parameters in Prosopis alba seedlings from three geographic areas. Morphological plants´ variables were measured up to 150 days after planting. Provenance effect was significant for most of measured variables: plant´s height, neck diameter (at least during the first 3 months of nursery), root volume, specific leaf weight and specific leaf area. Likewise, some of the morphological indices and quotients considered variables to determine plants´ quality are affected by material´s geographical origin: shoot length/ root length proportion, slenderness coefficient and index. Results allow affirming P. alba´s provenance influences plants´ morphology determining the existence of two different groups: on one hand Santiago del Estero and Chaco provenances, and on the other, Salta Norte origin. Rev. Biol. Trop. 66(2): 593-604. Epub 2018 June 01.

Estudio epidemiológico de los casos de triquinelosis registrados en la provincia de Santa Fe, Argentina, 1998-2009 / Epidemiological study of recorded trichinosis cases in Santa Fe Province, Argentina, 1998-2009

OBJETIVO: Caracterizar desde los puntos de vista epidemiológico, clínico y de laboratorio los casos y brotes de triquinelosis que se registraron en la provincia de Santa Fe, Argentina, entre 1998 y 2009. MÉTODOS: Se analizaron 1 519 fichas epidemiológicas de personas que presentaron síntomas y signos compatibles con triquinelosis en la provincia de Santa Fe en el período 1998-2009. Se realizó el análisis estadístico descriptivo de la información contenida en las fichas epidemiológicas y los resultados clínicos y de laboratorio; se aplicó el análisis bifactorial para determinar las posibles asociaciones con factores epidemiológicos y ambientales. RESULTADOS: Se encontraron síntomas de triquinelosis en 1 276 casos; 372 cumplían la definición de caso clínico y 224 muestras resultaron positivas por inmunofluorescencia indirecta, independientemente de su clasificación como caso clínico. Se identificaron 27 brotes que involucraron a 1 157 casos en ocho departamentos, con mayor frecuencia en el centro y el sur de la provincia. La distribución anual de los casos asociados epidemiológicamente entre sí fue heterogénea, con una mayor frecuencia en el período 2000-2003 y en los meses de agosto a octubre. Hubo mayor probabilidad de enfermar cuando se consumieron productos de fuentes informales (OR = 3,69; P = 0,014) y en las áreas rurales (OR = 1,799; P = 0,011). El período de incubación de la enfermedad (mediana) fue de 12 días. Las personas que consumieron carne de cerdo o sus derivados tuvieron 2,06 veces más riesgo de enfermar que las que no la consumieron. CONCLUSIONES: El mayor número de brotes ocurrió en los departamentos más poblados y con mayor producción porcina. Se deben diseñar acciones específicas de prevención y control de la enfermedad en esos departamentos. Se debe considerar el análisis epidemiológico de riesgos al evaluar, gestionar y comunicar los riesgos sanitarios de triquinelosis.

OBJECTIVE: To characterize recorded trichinosis cases and outbreaks in Santa Fe Province, Argentina, from 1998 to 2009 from epidemiological, clinical, and laboratory viewpoints. METHODS: An analysis was conducted of 1 519 epidemiological records of persons who had signs and symptoms compatible with trichinosis in Santa Fe Province in the period 1998-2009. A descriptive statistical analysis of information in epidemiological records and of clinical and laboratory results, as well as a bifactorial analysis of possible associations with epidemiological and environmental factors were also carried out. RESULTS: Trichinosis symptoms were found in 1 276 cases; 372 met the clinical case definition and 224 samples were positive by indirect immunofluorescence, independent of their clinical case classification. There were 27 outbreaks that involved 1 157 cases identified in eight departments, with greater frequency in the province's center and south. Annual distribution of epidemiologically associated cases was heterogeneous, with greater frequency in the period 2000-2003 and in the months of August to October. Probability of becoming sick was greater with consumption of products from informal sources (OR = 3.69; P = 0.014) and in rural areas (OR = 1.799; P = 0.011). Disease incubation period (median) was 12 days. The risk of becoming sick was 2.06 times greater in persons who ate meat or ate pork by-products than in those who did not. CONCLUSIONS: The greatest number of outbreaks occurred in departments that were more populous and where pork production was greater. Specific actions should be designed for prevention and control of the disease in those departments. Epidemiological risk analysis should be considered in evaluating, managing, and communicating trichinosis health risks.

Penfigoide ampollar: análisis retrsopectivo de 45 casos / Bullous pemphigoid: a retrospective analysis of 45 cases

Introducción. El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad autoinmune que afecta con mayor frecuencia a personas de edad avanzada.Objetivos. Identificar la edad de presentación, sexo y variantes clínicas del PA. Establecer la asociación con otras enfermedades, la respuesta terapéutica y comparar los resultados con las estadísticas publicadas.Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo y descriptivo de los pacientes que consultaron en el Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario en el período comprendido entre agosto de 1995 y el mismo mes de 2010. Se incluyeron aquellos pacientes con diagnóstico de PA. La recolección de datos se obtuvo de los registros histológicos y de las correspondientes historias clínicas.Resultados. Se registraron 45 pacientes; 25 (55,5%) femeninos y 20 (44,5%) masculinos. La edad media fue de 75,9 años. Variantes clínicas: 35 pacientes (77,7%) clásica; 5 (11,1%) localizada; 1(2,2%) vesicular; 2 (4,4%) nodular. Asociación con DBT: 15 pacientes (33,3%); HTA: 29 (64,4%); otras enfermedades sistémicas: 19 (42,2%); enfermedades dermatológicas: 7 (15,5%). La respuesta terapéutica fue buena.Conclusiones. La edad promedio al momento del diagnóstico fue avanzada. No hallamos marcada diferencia en cuanto a la distribución por sexo. La forma clásica predominó sobre las otras variantes clínicas. La asociación con enfermedades sistémicas podría deberse a que estas patologías se dan con mayor frecuencia en el mismo grupo etario. La asociación con enfermedades dermatológicas fue conpsoriasis (la de mayor representación). La respuesta terapéutica fue altamente satisfactoria. En general, nuestros datos son similares a las estadísticas publicadas.

Lupus eritematoso cutáneo: revisión de nuestra casuística en los últimos 15 años / Lupus erythematosus cutaneous: review of our casuistic in the last 15 years

Introducción. El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida que comprende una variedad de formas clínicas. Material y método. Se efectuó un estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes que consultaron en el Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario durante el período comprendido entre enero de 1994 y enero de 2009. Se incluyeron aquellos pacientes mayores de 18 años con diagnóstico histopatológico de lupus eritematoso. Objetivos. Identificar las distintas variantes clínicas de lupus eritematoso, establecer su distribución por sexo y edad, y comparar los resultados con las estadísticas nacionales e internacionales. Resultados. Se evaluaron 46 pacientes (33 mujeres [71,73%]).Edad promedio al diagnóstico: 42 años; rango: 19-70 años. Presentaron lesiones específicas de LE 42 pacientes (91,30%), 28 correspondieron a la variante de lupus eritematoso cutáneo crónico (67%), 6 a lupus eritematoso cutáneo subagudo (14%) y 8 a lupus eritematoso cutáneo agudo (19%). Las lesiones inespecíficas se presentaron en 21 pacientes (45%) y las halladas con mayor frecuencia fueron: fotosensibilidad (38,09%) alopecia difusa (33,33%) y alteraciones vasculares (28,57%). Conclusión. Nuestros hallazgos son similares a los señalados en la bibliografía consultada, a excepción de la edad de presentación, que fue superior.

Organogenesis and plant regeneration of Arachis villosa Benth. (Leguminosae) through leaf culture

With the aim of developing an efficient plant regeneration protocol, leaflet explants of three accessions of Arachis villosa Benth. (S2866, S2867 and L97) were cultured on basic Murashige and Skoog medium supplemented with different combinations of plant growth regulators: alpha-naphthalenacetic acid, indole-3-butyric acid, 6-benzylaminopurine, kinetin and thidiazuron. The accession L97 was the only one able to differentiate buds through indirect organogenesis. The most suitable combination for bud regeneration was the basic medium added with 13.62 microM thidiazuron and 4.44 microM 6-benzylaminopurine. These results show the important role of the genotype in morphogenetic responses and the organogenetic effect of thidiazuron in Arachis villosa accession L97. A thidiazuron lacking media (only 0.54 microM alpha-naphthalenacetic acid, 13.95 microM kinetin and 13.32 microM 6-benzylaminopurine were added) promoted the elongation of the regenerated buds. Adventitious rooting was achieved 90 days after the isolated shoots were transferred to a rooting medium containing 0.54 microM alpha-naphthalenacetic acid.

Schwannoma: a propósito de un caso / Schwannoma: with regard to a case

El schwannoma es un tumor benigno de las vainas nerviosas, de crecimiento lento y doloroso. Muestra predilección por las extremidades y su localización en piel es infrecuente. Describimos el caso de una paciente de 16 años de edad, de sexo femenino, con diagnóstico de schwannoma en el tercer dedo de la mano izquierda y realizamos una revisión de la literatura.

Linfomas B primitivos cutáneos: nuestra experiencia a propósito de 22 casos / Linfomas B primitive cutaneous: our experience with regard to 22 cases

Antecedentes. Los linfomas B primitivos cutáneos (LBPC) representan un grupo de linfomas cuya clínica, pronóstico y tratamiento difiere de los linfomas nodales. Estos hechos determinaron que, en los últimos cinco años, fueran clasificados como una entidad independiente de ellos.Objetivo. Presentar la experiencia del Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con linfoma B primitivo cutáneo, en los últimos once años. Diseño. Estudio descriptivo y retrospectivo. Material y métodos. Se incluyeron 22 pacientes en los que se realizó diagnóstico de linfoma de células B primitivo cutáneo durante el período comprendido entre 1995-2006, en el Servicio de Dermatología del Policlínico Bancario.Resultados.La casuística comprende 22 casos, de los cuales 13 correspondieron a linfomas centrofoliculares (59%), 4 fueron linfomas de la zona marginal (18,18%), 2 casos de linfomas de células grandes de la pierna (9,09%) 2 casos de otros linfomas de células grandes (9,09%) y sólo 1 caso de linfoma primitivo cutáneo del manto (4,54%). Conclusiones. En la última clasificación de los LBPC se han considerado los aspectos clínicos, terapéuticos, histopatológicos y genéticos. Este enfoque global optimizó el manejo de esta patología por parte del dermatólogo y realza su importancia dentro del grupo interdisciplinario encargado de su seguimiento. De todas formas, debe considerarse que existe una continua revisión que podría producir nuevas modificaciones en un futuro no muy lejano.

Consenso argentino de toxoplasmosis congénita / Argentine Consensus of Congenital Toxoplasmosis

La transmisión de la infección por Toxoplasma gondii de la madre al hijo ocurre cuando la madre se infecta por primera vez en el transcurso del embarazo. Tanto el diagnóstico prenatal, como el del primer año de vida se basa en pruebas serológicas; y la mayoría de las veces es necesario realizar más de una de estas pruebas ya que tienen distintos porcentajes de sensibilidad y/o especificidad así como distintos niveles de complejidad. El recién nacido requiere seguimiento serológico en el primer año de vida o hasta que se descarte el diagnóstico de toxoplasmosis congénita. El diagnóstico temprano de la infección, en la mujer embarazada, permite un tratamiento oportuno y se indica con el propósito de reducir la tasa de transmisión y el daño congénito. Es posible que con un programa activo, de prevención y tratamiento temprano, se pueda reducir la tasa de incidencia de la toxoplasmosis congénita de alrededor del 5 por mil nacimientos a 0.5 por mil. El objetivo de este consenso fue revisar la literatura científica para la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de la toxoplasmosis congénita, para que se pueda implementar en nuestro país.

The mother-to-child transmission in Toxoplasma gondii infection occurs only when the infection is acquired for the first time during pregnancy. The prenatal and early postnatal diagnosis can only be achieved by serological testing. Serologic tests have different sensitivities, specificities and complexities, so that different tests in more than one blood sample are necessary for the diagnosis. Serological follow-up of the infants should be conducted during the first year of life or until the diagnosis of congenital toxoplasmosis can be ruled out. Treatment recommendations try to reduce the transmission rate and the risk of congenital damage. Congenital toxoplasmosis incidence rate is approximately 5 per 1000 births, but can be reduced to 0.5 per 1000 with an active screening program. The aim of this consensus group was to review the scientific literature on congenital toxoplasmosis and prepare a statement on prevention, diagnosis and treatment that should be implemented in our country.

Lentiginosis unilateral parcial / Partial unilateral lentiginosis

La lentiginosis unilateral parcial es un desorden pigmentario raro caracterizado por múltiples lentigos agrupados sobre piel normal, que generalmente adquieren distribución segmentaria sin compromiso de la línea media. Se presenta un paciente de 57 años con múltiples lentigos en parte superior de dorso, hombro izquierdo, cara y esclerótica homolateral...

Evaluación de la capacidad diagnóstica de los médicos generales en dermatología / An evaluation of the dermatologic diagnostic abilities of internits (general practitioners)

Se realizó una evaluación prospectiva a través de un cuestionario a médicos dermatólogos, clínicos y médicos de familia entre abril y mayo de 2000. Se mostró una proyección de 10 patologías dermatológicas tumorales comúnmente vistas en la práctica diaria y se interrogó acerca del diagnóstico. Existió una diferencia estadísticamente significativa entre los tres grupos. Se concluye que los médicos clínicos y médicos de familia no están capacitados para realizar el diagnóstico de la patología dermatológica frecuente

Efeitos colaterais benéficos da disjunçäo palatal na fase da dentiçäo mista / Beneficial side effects of the palatal expansion in mixed dentition

A disjunçäo palatal traz benefícios significativos aos portadores de mordida cruzada posterior dentária ou esquelética e, mesmo efeitos indesejáveis como a abertura da mordida na regiäo anterior durante a biomecânica da disjunçäo palatal, säo compensados com a movimentaçäo de incisivos laterais em mordida cruzada para a linha de oclusäo

Descripción de un brote de leptospirosis en la ciudad de Santa Fe, Argentina, marzo-abril de 1998 / Description of a leptospirosis outbreak in the city of Santa Fe, Argentina, March-April 1998

En marzo-abril de 1998 se identificó en un barrio de la ciudad de Santa Fe (Argentina) un brote de una enfermedad aguda caracterizada por fiebre, cefaleas y mialgias intensas. Se presentan los estudios realizados en relación con este brote y los intentos de identificación de la fuente y del modo de transmisión. Los hallazgos epidemiológicos, serológicos y clínicos indicaron que el agente causal fue Leptospira interrogans. Como prueba de tamizaje se aplicó la técnica de aglutinación macroscópica con antígeno termorresistente, seguida de la prueba de ELISA y, como prueba de confirmación, la aglutinación microscópica frente a 10 serovariedades de L. interrogans. Se estudiaron 32 individuos, 8 perros y 8 muestras de agua. Se registraron 12 casos confirmados, 2 probables y 18 negativos. En seis perros se demostró la existencia de infección y en las muestras de agua se detectó la presencia de espiroquetas móviles. Los sueros humanos reaccionaron con las serovariedades ballum, canicola, icterohaemorrhagiae y pyrogenes, y los caninos con ballum, canicola y pomona. La coaglutinación observada en todos los casos confirmados indica que se trató de casos agudos de leptospirosis, pero no permite identificar la serovariedad causal. Salvo en el caso índice, no se reconoció clínicamente la enfermedad. Varios hechos sugieren que la causa del brote fue la inundación pluvial de la zona estudiada. Los resultados de este estudio resaltan la necesidad de una vigilancia activa de la leptospirosis ante desastres naturales como las inundaciones

Encefalite neo-natal pelo vírus do Herpes simplex: diagnóstico imuno-histoquímico de um caso / Neonatal encephalitis due to Herpes simplex: immunohistochemical study of a case

Os autores relatam o caso de recém-nascido do sexo feminino com crises convulsivas e lesöes vesiculosas no nariz e lábio inferior, desde o quinto dia de vida. O exame do LCR mostrou alteraçöes compatíveis a encefalite. Houve deterioraçäo do quadro neurológico e respiratório, com morte da paciente. A autópsia paracial do crânio revelou cérebro edemaciado com área necro-hemorrágica envolvendo ambos os lobos temporais. O exame histopatológico revelou encefalite necro-hemorrágica, sem a presença de inclusöes intranucleares. O exame imuno-histoquímico, realizado pela técnica da avidina-biotina-peroxidase utilizando anticorpos policlonais contra vírus Herpes simplex tipo 1 e tipo 2, mostrou-se positivo em numerosas células neuronais, astrocíticas e, principalmente, oligodendrogliais para o anticorpo contra o vírus Herpes simples tipo 2

Atrofia muscular espinhal infantil progressiva: relato de 12 casos / Progressive infantile muscular atrophy: report of 12 cases

Os autores relatam 12 casos de atrofia muscular espinhal infantil progressiva, diagnosticados no Hospital da Criança Santo Antonio, Porto Alegre. O diagnóstico foi realizado por exame clínico neurológico, dosagem de enzimas musculares séricas, eletroneuromiografia e biópsia muscular. Säo analisados os aspectos clínicos de apresentaçäo da doença, sua evoluçäp e a omvestogaçäo laboratorial, confrontando os resultados com os conceitos da literatura

Hallervorden-Spatz syndrome: infantile neuroaxonal dystrophy' complex: case report

A síndrome de Hallervorden-Spatz bem como a distrofia neuroaxonal infantil säo patologias raras e os limites entre ambas säo ainda imprecisos. Apresentamos o caso de menina de 7 anos e meio com rebaixamento mental, distonia, crises convulsivas e coriorretinite. CT mostrava hiperdensidade dos putâmens, sem sinais de atrofia cerebral. Ao exame anatomopatológicos observou-se intensa coloraçäo avermelhada dos putâmens, porém com ausência de pigmento férrico. A microscopia eletrônica foram observados os <> axonais. Por haver características de ambas as patologias, registramos este caso, como complexo <>