El horizonte de la atención médica en pediatría: ¿qué hacer en el caso de niños que se encuentran en situación de abandono, conflicto, daño o peligro, aunado a una enfermedad grave? / The horizon of medical attention in pediatrics: what to do in the case of children who are in abandonment, conflict, harm or danger situations in combination with a severe disease?

Resumen: Introducción: Las leyes refieren que los menores no tienen la capacidad para dar su consentimiento informado para su propia atención médica; sin embargo, hay condiciones especiales en las que se les permite determinar lo referente a su salud. Cuanto mayores sean las limitaciones de juicio y experiencia en los menores, menos peso se otorga a los valores y objetivos que expresan; cuanto más adversas sean las consecuencias, se deberá exigir un nivel más alto de autoridad para decidir en nombre del menor, dejando al Estado la capacidad de garantizar el bienestar del menor. Caso clínico: Niña de 12 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda LI, con antecedentes familiares y sociales precarios; evolución entorpecida por el desapego al tratamiento y sus condiciones insalubres y pobreza extrema. Ambos padres fallecieron al poco tiempo de iniciar su tratamiento, quedando ella al cuidado de su medio hermana mayor de edad. Se exponen la labor y el dilema ético del oncólogo tratante y del personal del Hospital Infantil de México Federico Gómez en la creación de redes de apoyo con el objetivo de priorizar el bienestar de la menor, sin dar lugar al quebrantamiento y la desintegración familiar, consiguiendo exitosamente su recuperación. Conclusiones: El caso fue sometido al Comité de Bioética Hospitalaria. Se formaron redes de apoyo interinstitucionales para intervenir en la dinámica familiar, resolviendo los requerimientos de la menor, y se consiguió con éxito superar la enfermedad.

Abstract: Background: Laws refer that minors do not have the capability to give informed consent for their own medical attention. However, there are special conditions in which they are allowed to decide about their health. The greater the judgement and experience limitations in minors, the less weight is given to the values and objectives they express. Also, the more adverse consequences might be, the higher the level of authority that is demanded to decide on behalf of the minor, thus granting the State the capability to guarantee the well-being of the minor. Case report: 12-year-old female patient with a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia, with precarious social and family background; evolution of the disease obstructed by the disregard of the treatment due to her unsanitary and extreme poverty conditions. Both of her parents died soon after the start of the treatment and she was kept under the care of her half-sister of legal age. The work and the ethical dilemma of the pediatrician and the staff of Hospital Infantil de México Federico Gómez are exposed within the building of support networks with the objective of prioritizing the minor's well-being, without allowing family break-up or disintegration, thus succeeding in her recovery. Conclusions: The case was submitted to the Hospital Bioethics Committee. Inter-institutional support networks were built in order to improve dynamics of the family, thus solving the needs of the minor. Despite the misfortune of the situation, the disease was successfully overcome.

Revisión de modelos para el análisis de dilemas éticos / Review of models for the analysis of ethical dilemmas

Resumen:En la práctica médica pediátrica es frecuente encontrar a pacientes en circunstancias que representan un dilema ético para los profesionales de la salud. Un dilema corresponde a una situación en la que los preceptos morales o las obligaciones de similar obligatoriedad ética se encuentran en conflicto, de forma que cualquier solución posible al dilema es moralmente intolerable.Una revisión de la literatura permitió identificar diferentes modelos que abordan esta clase de dilemas. Se localizaron artículos utilizando las bases de datos Ebsco Host, ProQuest, Ovid e InMex, así como metabuscadores como metacrawler. Algunos de los modelos analizados fueron los siguientes: el Modelo de Anne Davis, el Método de Nijmegen, el Método de Diego Gracia, el Método Integral, el Modelo del Centro de Ética Médica de Bochum, el Modelo de Brody y Payton, el Modelo de Curtin y Flaherty, el Modelo de Thompson y Thompson, la Fórmula SAD, el Modelo de Javier Morata, el Modelo de Elaine Congress, el Modelo IFSW, el Modelo de Loewenberg y Dolgoff, el Modelo de la Ley Social, el Método DOER, el Modelo de Brommer, el Modelo de Corey y Callanan, el Modelo de Pope y Vasquez, el Modelo de Bush, Connell y Denney, el Modelo de Ferrell, Gresham y Fraedrich y el Modelo de Hunt y Vitell.Los criterios compartidos entre los diferentes modelos fueron los siguientes: a) la especificación del dilema ético; b) la descripción de los hechos a considerar; c) la definición de valores, principios y la postura ética que será tomada en consideración; y d) la toma de decisiones con la identificación de alternativas de solución. De acuerdo con la literatura revisada, se explican algunos modelos con el fin de identificar y ejemplificar elementos críticos que pudieran ser utilizados de manera práctica por los Comités de Ética Clínica u Hospitalaria en las instituciones de salud pediátrica en México.

Abstract:In pediatric medical practice it is common to encounter situations that represent a dilemma for health professionals. A dilemma occurs when ethical problems found in professional practice cause serious internal conflicts because they imply actions that contradict their colleagues, employees, or their own personal values and are classified as personal value conflicts, conflicts with other professionals, conflicts with clients and with organizations.A literature review allowed identifying different models to debate these types of dilemmas. The present work is a review of the search of scientific articles using databases such as Ebsco Host, ProQuest, Ovid, and InMex as well as metasearch tools such as metacrawler. The models found are as follows: Model of Anne Davis, Nijmegen method, Method of Diego Gracia, Integral method, Bochum Center Ethics model, Model of Brody and Payton, Model of Curtin and Flaherty, Model of Thompson and Thompson, SAD method, Model of Javier Morata, Model of Elaine Congress, IFSW model, Model of Loewenberg and Dolgoff, Ley Social Model, DOER method, Model of Brommer, Model of Corey and Callanan, Model of Pope and Vasquez, Model of Bush, Connell and Denney, Model of Ferrell, Gresham and Fraedrich, and Model of Hunt and Vitell.The key criteria shared in the different models are a) specifying the ethical dilemma, b) description of the facts, c) value definition, moral code and facts, decision making and d) identifying alternative solutions. In order to review the literature, some models are explained with the purpose of identifying and representing critical elements that clinical ethics committees could use in a practical manner in pediatric health institutions in Mexico.

Cuidados paliativos en pediatría / Palliative care in pediatrics

En este artículo se exponen aspectos de lo que son los cuidados paliativos en pediatría. ¿Cómo ha evolucionado su definición? Se define al enfermo terminal, los objetivos del manejo paliativo, y cómo se llevan a la práctica dichos objetivos, así como las medidas para aliviar el sufrimiento tanto físico como social, emocional y espiritual. Se describe el concepto de muerte en las diferentes etapas del niño de acuerdo a su desarrollo, la importancia de la espiritualidad, y las barreras que se pueden presentar para la aplicación de las medidas paliativas. Para lograr obtener mejores resultados, son necesarias la educación y la investigación para una mejor aplicación de los cuidados paliativos.

In this paper we discuss different aspects of palliative care in pediatrics and how the definition has changed and evolved. We also define what a terminally ill patient is, list the objectives of care, and how to implement care practices. We describe different ways to diminish physical, social, emotional and spiritual suffering.The dying process is described according to the different stages of child development. The spiritual aspects are now considered an important part of the approach with children. We must keep in mind the different barriers that we may encounter when we initiate palliative care. Education and further research is still needed to improve care and to achieve better results.

Evolución, impacto y aplicación de la bioética en el recién nacido / Evolution, impact and application of bioethics in the newborn

El objetivo de este trabajo es describir, con un enfoque práctico, la aplicación de la bioética en el recién nacido. Se analizan dilemas éticos como: tamiz neonatal, bancos de sangre de cordón umbilical, terapia génica, fertilización in vitro, niños anencefálicos como donadores de órganos, circuncisión, el neonato como sujeto de investigación clínica y tipos de padecimientos representativos del análisis bioético. Se comentan los aspectos bioéticos de los niños prematuros nacidos a las 24 semanas de gestación o menos, su impacto cuantitativo en la sociedad, así como el inicio y la evolución de la bioética en estos casos. Se describen cuatro casos paradigmáticos, dentro de los que destaca el caso Baby Doe, por el impacto que tuvo en el mundo al cambiar la concepción de la bioética. También se analiza el Protocolo Groningen de Holanda, que precisa cuándo retirar el soporte de vida a tres diferentes grupos de neonatos y las críticas al mismo. Posteriormente se describe la evolución e importancia que tienen los comités de bioética clínica (CBC) enfocados al neonato. Se relata, con un caso real, la metodología que el CBC realiza en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Al final se concluye con un conjunto de reflexiones bioéticas relacionadas con su aplicación en el recién nacido.

We describe the application of bioethics with a practical approach in the newborn. We discuss ethical dilemmas such as in vitro fertilization, umbilical cord blood banks, neonatal screening, gene therapy, anencephalic children as organ donors, circumcision, the newborn as a subject of clinical research and types of representative bioethical diseases. Bioethical aspects are discussed in those children born preterm at 24 weeks of gestation or less and its quantitative impact on society as well as the initiation and evolution of bioethics in these children. We also describe four paradigmatic cases related to Baby Doe and the impact leading the world to change the design of bioethics. We discuss the Netherlands Groningen Protocol and we later describe the evolution and importance of clinical bioethics committees (CBC) focused on the newborn, which relates to an actual case methodology at the Children's Hospital of México Federico Gómez. We conclude with a set of bioethical reflections relating to its application in the newborn.

Miositis osificante progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroide intravenoso / Progressive myositis ossificans with good response to intravenous steroid treatment

Introducción. La miositis osificante progresiva es una causa rara de miositis en la infancia, se trata de una alteración que se hereda de forma autosómica dominante, caracterizada por inflamación muscular seguida de fibrosis y calcificación. Material y métodos. Dos pacientes con diagnóstico de miositis osificante cuyas manifestaciones fueron: acortamiento de pulgares y primeros ortejos, así como endurecimiento de tejidos blandos y calcificaciones en cuello y tórax. Recibieron tratamiento convencional con difosfonatos e isotretinoína, con pobre respuesta. Se decidió el empleo de metilprednisolona, se aplicaron tres dosis iniciales a 30 mg por kg de peso por dosis por vía intravenosa, y posteriormente cada mes. Resultados. Los pacientes presentaron mejoría clínica tanto en la clase funcional como en la sintomatología, la cual se ha mantenido a largo plazo. Conclusión. Se propone como alternativa de tratamiento la utilización de metilprednisolona por sus efectos inmunosupresores y antiinflamatorios, sobre todo en aquellos pacientes que no han tenido respuesta al manejo farmacológico convencional.

Introduction. Progressive myositis ossificans is a rare cause of myositis in childhood, is an autosomal dominant inflammatory disorder that results in swelling of muscle followed by fibrosis and calcification. Material and methods. We present 2 cases in which, the main clinical manifestations were congenitally short great toes and thumbs; and hardening of the soft tissues; in both cases calcifications of the neck and the thorax were demonstrated by roentgenograms. The 2 patients received conventional management with diphosphonates and isotretinoine, with poor response to these therapies; because of this we decided to use 3 initial doses of intravenous methylprednisolone (30 mg/kg/doses), and after that, we continued the treatment with monthly applications of methylprednisolone. Results. With this therapy our patients improved; and this was evidenciated by diminishing of calcifications and by improvement in their functional status. Conclusion. In this paper we propose an alternative pharmacological therapy with intravenous methylprednisolone, looking for its antiinflammatory and immunosuppressive effects of steroids; mainly in patients with poor response to conventional treatments.

Pueden usarse las tiras reactivas para orina en la detección de sangre oculta en heces? / Can diagnostic urine strips be used to search blood in stool?

Introducción. En diversos hospitales se emplean las tiras reactivas para orina (Labstix) para demostrar sangre oculta en heces (SOH). El objetivo de este estudio fue valorar la efectividad de las tiras reactivas para orina en la detección de SOH versus bencidina como estándar de oro. Material y métodos. Se realizó un estudio de investigación prospectivo, comparativo, transversal y observacional en el laboratorio del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Doscientas sesenta muestras se obtuvieron de pacientes con posibilidad de sangrado por tubo digestivo; en cada una de ellos se realizaron las técnicas de bencidina y tiras reactivas para orina. La observación en las tiras reactivas se realizó en dos formas: introduciéndola directamente en las heces formadas y la otra impregnándola con heces previamente hidratadas. Resultados. Del total de muestras, sólo 54 resultaron positivas con la técnica de bencidina y 206 negativas. Para la tira reactiva en directo la sensibilidad fue de 88.8 por ciento (44/54) y la especificidad de 22.8 por ciento; con la tira reactiva en directo la sensibilidad fue de 100 por ciento (54/54) y 0 por ciento, respectivamente. Conclusión. Se demostró estadísticamente que no existe utilidad diagnóstica con las tiras reactivas para orina para detectar SOH

Displasia osteofibrosa neonatal / Neonatal osteofibrous dysplasia of bone

Introducción. Las neoplasias esqueléticas del período neonatal tienen una muy baja frecuencia, pudiendo ser mal diagnosticadas, y por lo tanto mal tratadas. La displasia osteofibrosa es una lesión ósea benigna que puede ser observada a esta edad, la cual presenta características especiales tanto por su historia natural como por la similitud radiológica que tiene con otras lesiones óseas. Estas características deben de tenerse en cuenta para establecer un adecuado diagnóstico diferencial y no exponer al niño a tratamientos inadecuados que sólo complicarán la evolución de este tipo de lesiones. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente con esta entidad, de 40 días de edad, sexo masculino, con antecedente de fiebre no cuantificada de 10 días de evolución, el cual presentaba aumento de volumen en pierna derecha, en su cara anterior y tercio distal de aproximadamente 1 cm de diámetro, referido de hospital periférico para descartar tumoración ósea, atendido en el Departamento de Medicina Interna del Hospital Infantil de México, apreciándose miembro pélvico derecho con movilidad pasiva y activa conservadora, sin dolor ni datos de inflamación, palpándose sólo un contorno irregular en tibia; resto de examen físico sin relevancia. Las radiografías mostraban zona líticas en diáfisis y metáfisis tibial. La biopsia-legrado óseo mostraron fragmentos de hueso trabecular, con estroma constituido de tejido fibroso con crecimiento deorganizado; regeneración y remodelación trabecular con numerosos osteoblastos y osteoclastos. El resto de los exámenes de laboratorio fueron normales. A los 7 días de estancia intrahospitalaria, el control radiológico de la lesión mostró fractura en terreno patológico, previa a la realización de la punción y biopsia-legrado; sólo requirió colocación de férula. Egresándose para continuar seguimiento por consulta externa. Además de presentar este caso, se hacen algunas consideraciones pertinentes de la literatura. Conclusión. Es muy importante el investigar esta entidad en todo neonato que presenta una tumoración ósea, ya que su adecuado diagnóstico y tratamiento conservador influyen directamente en el pronóstico del paciente. Aquellas lesiones mal diagnosticadas, y por ende mal tratadas quirúrgicamente incrementan la morbilidad de esta afección benigna

Significado clínico de los marcadores serológicos de las hepatitis virales / Clinical significance of viral hepatitis serologic markers

Las hepatitis virales son aquellas enfermedades infecciosas que tienen afinidad por el tejido hepático, al cual lesionan de manera selectiva. En el momento actual existen alrededor de 26 virus que pueden producir la enfermedad; sin embargo, sólo 6 están bien definidos desde el punto de vista biológico y son conocidos con las letras del alfabeto: A, B, C, D, E y G. Como cada uno de ellos tiene evolución diferente es necesario conocer con precisión la etiología de la hepatitis para saber el pronóstico del paciente y efectuar un tratamiento adecuado. Afortunadamente cada uno de ellos tiene antígenos y anticuerpos que se pueden determinar. En el presente informe se revisan el momento en que están presentes los antígenos y los anticuerpos de los principales virus que producen hepatitis, las técnicas de laboratorio que se utilizan, la duración de presentación y lo que significa desde el punto de vista clínico su presencia

Incontinencia de pigmento: informe de cinco casos en una familia en tres generaciones / incontinentia pigmenti: report of five cases in family in three generations

Se reportan cinco pacientes con incontinencia de pigmento pertenecientes a una familia, quienes han padecido la misma enfermedad desde el nacimiento. Todas del sexo femenino, dos de ellas con complicaciones oculares severas. Se hace una descripción de la enfermedad, sus complicaciones y formas de establecer el diagnóstico; se señala la importancia del consejo genético

Enfermedad de Tay Sachs: conceptos actuales / Tay Sachs disease: present concepts

El presente estudio revisa algunos aspectos sobresalientes sobre la enfermedad de Tay Sachs. Inicialmente se pensó en esta condición como exclusiva de la población judía ashkenazi. Este concepto cambió con el tiempo a medida que se fueron informando más casos en todo el mundo y en todos los grupos étnicos. El acúmulo de gangliósidos en el cerebro por un bloqueo en la vía catabólica constituye la base bioquímica fundamental de la enfermedad de Tay Sachs. La aparición de secuestro de lípidos en el desarrollo de un lactante previamente sano, acompañado de sintomatología neuroirritativa o neurodepresoras así como incremento progresivo en el perímetro cefálico deben hacer pensar en el padecimiento. La presencia de linfocitos vacuolados y la elevación de algunas enzimas de escape son datos orientadores. El diagnóstico definitivo se realiza mediante la determinación de la actividad de la hexosaminidasa A. El diagnóstico prenatal es posible, sin embargo, es más deseable la detección de portadores. En otros páises se llevan a cabo sistemáticamente programas de prevención para evitar el matrimonio entre heterocigotos. Hacen falta nuevos estudios para delimitar la población de alto riesgo y conocer la frecuencia con que se presenta este padecimiento de nuestro país, la enfermedad de Tay Sachs, la Gangliosidosis GM2 y Hexosaminidasa A.

Teratoma inmaduro primario del hígado con tumor carcinoide / Primary hepatic teratoma in liver with carcinoid tumor

Se presenta el caso de un preescolar masculino de dos años seis meses de edad, que ingresó al hospital con un padecimiento de dos meses y medio de evolución caracterizado por colestasis e hipertensión porta con hemorragia de tubo digestivo. El resultado de los estudios mostró un teratoma primario de hígado, de elementos inmaduros, con metástasis a ganglios pariaórticos, con zonas carcinoides productoras de gastrina, serotonina y somatostatina. La revisión de la literatura reveló que existen 12 casos documentados de teratomas primarios de hígado en niños, uno de ellos probablemente maligno. El caso descrito difiere de los informados por las características clínicas que se explican por la localización del tumor y su producción de aminas en el componente carcinoide. Es necesario tener presente a esta rara neoplasia e informar los casos para conocer la conducta biológica.

Fibrosis hepática congénita: presentación de 18 casos / Congenital hepatic fibrosis: presentation of 18 cases

Se presentan los hallazgos clinocopatológicos de 18 niños con fibrosis hepática congénita estudiados en un perído de nueve años en el Hospital Infantil "Federico Gómez" de la Ciudad de México. La mayoría de los pacientes fueron menores de seis años; siete fueron del sexo masculino y 11 del femenino. Aunque FHC se hereda en forma autosómica recesiva, en ninguno de nuestros casos se encontró antecedente familiar de la enfermedad. Sólo dos de los pacientes tuvieron alteración renal. Llama la atención que diez de los casos cursaron con colangitis; dos de estos últimos fallecieron por septisemia secundaria a la colangitis. Las manifestaciones clínicas más relevantes fueron: distensión abdominal, hepatomegalia, esplenomegalia y colestasis. El pronóstico de FHC depende de varios factores, pero en nuestra serie la colangitis fue determinante.

Hepatitis fulminante en niños / Fulminant hepatic failure in children

La hepatitis fulminante (HF) es una enfermedad relativamente poco común y su mortalidad es muy alta. Se presenta una serie de 14 niños con este diagnóstico estudiados en un periodo de dos años en el Hospital Infantil "Federico Gómez". La edad promedio de los pacientes fue de 18 meses. Los catorce tuvieron ictericia desarrollada, en promedio de 23 días antes de iniciar los síntomas de la encefalopetía; esta última tuvo una duración de 10 días; trece pacientes acudieron en estadios avanzados, con deterioro rápido y muerte 40 h después de su ingreso. Doce niños presentaron hemorragia de tubo digestivo grave y ocho cursaron con infección agregada grave. Hubo hipoglucemia y alargamiento del tiempo de protrombina persistente y resistente al control, lo que constituyó un signo de mal pronóstico. En la necropsia, todos presentaron necrosis hepática, masiva en nueve y submasiva en cinco. Se observó edema cerebral en todos ellos, ocho mostraron infección pulmonar grave. La causa de la relativamente alta frecuencia de HF en nuestro estudio no es clara. La atención tardía y la desnutrición fueron probablemente la causa del deterioro rápido.

Infección por el virus de inmunodeficiencia humana en niños mexicanos / Human inmunodeficiency virus infection in Mexican children

La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana en la edad pediátrica en nuestro país, es un problema proporcionalmente mayor que lo informado en otros países. En este trabajo, presentamos la experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez, en cinco niños que desarrollaron la enfermedad de acuerdo a los criterios establecidos para su diagnóstico. Cuatro niños eran adolescentes, tres del sexo masculino. En cuatro hubo antecedentes de transfusión de sangre o sus derivados y sólo dos tenían un factor de riesgo. Todos desarrollaron infecciones bacterianas recurrentes o infecciones oportunistas: en dos se demostró sarcoma de Kaposi histológicamente. Tres de ellos fallecieron, una vive asintomática y otro vive y cursa actualmente con piodermites, candidiasis oral y sarcoma de Kaposi en piel. Se enfatizan las diferencias entre nuestra casuistica y lo informado en la literatura

Complicaciones poco frecuentes de la hemofilia: presentación de 2 casos / Unusual complications in hemophilia: report of 2 cases

Se presenta dos pacientes masculinos, un adolescente de 19 años y un escolar de nueve años; los cuales presentaron complicaciones secundarias a su padecimiento de base que es la hemofilia. El primero presentó hemotórax y el segundo un pseudotumor hemofílico en el dorso de la mano izquierda. Ambas complicaciones son poco frecuentes en este tipo de pacientes. Se hace una revisión del manejo tanto médico como quirúrgico