Acrodermatitis enteropática / Acrodermatitis enteropathica

La acrodermatitis enteropática es una rara patología de herenciaautosómica recesiva ocasionada por una deficiente absorcióndel zinc de la dieta. Se caracteriza por la tríada de alopecía,diarrea y dermatitis acral y periorificial. Se presenta una paciente de 11 meses de edad con síntomas característicos cuyo diagnóstico fue confirmado por bajos niveles plasmáticos de zinc (37,7 µg%). Se realizó tratamiento consulfato de zinc a dosis de 5 mg/kg/día con evolución claramente favorable.

Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal recesive disorder, caused by impaired absorption of zinc dietary intake. It is characterized by a triad of alopecia, diarrhea and acral and periorificial dermatitis. We report an 11 month-old girl with tipical symptoms in whom the diagnosis was confirmed by decreased plasma zinc level (37,7 µg%). The patient was given zinc sulfate 5 mg/kg/day and showed marked improvement.

Ataxia-telangiectasia: a propósito de un caso / Ataxia: with regard to a case

La ataxia-telangiectasia (AT) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutáneas, infecciones sinopulmonares recurrentes, inmunodeficiencia, e hipersensibilidad a las radiaciones ionizantes, con mayor susceptibilidad al desarrollo de tumores malignos linforreticulares. Presentamos un paciente de sexo masculino de 16 años, con diagnóstico de ataxia-telangiectasia desde los 3 años de vida, con las manifestaciones clínicas y los exámenes complementarios característicos de esta entidad. Se destaca la necesidad del seguimiento de estos pacientes por un grupo interdisciplinario debido al compromiso multisistémico de esta enfermedad.

Granulosis rubra nasi: a propósito de 2 casos / Granulosis rubra nasi: two case report

La granulosis rubra nasi es una rara enfermedad, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar eritema y sudoración persistente en nariz, acompañada por múltiples pápulas puntiformes eritematosas. Afecta a niños prepúberes y se autolimita en la pubertad. Presentamos dos casos que reúnen las características clínicas de granulosis rubra nasi observados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, en el lapso comprendido entre los años 1992-2002

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano

Cutis laxa congénita: descripción de cuatro casos infantiles / Cutis laxa congenita: presentation of four pediatric cases

Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neonatal lupus: case report and literature review

El lupus eritematoso neonatal es un síndrome muy poco frecuente caracterizado por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide, acompañado frecuentemente por alteraciones cardíacas, en especial trastornos de la conducción, y alteraciones sistémicas. Se debe al pasaje pasivo transplacentario de anticuerpos antiRo y antiLa de la madre, quien padece o padecerá enfermedades relacionadas como lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren u otras enfermedades reumáticas. Presentamos el primer caso argentino conocido, en un lactante varón cuya madre y abuela materna padecían lupus eritematoso sistémico. Sus manifestaciones cutáneas, conformadas por máculo-pápulas eritematosas figuradas de cara y miembros y petequias en tronco, fueron desvaneciéndose con el correr de los meses. El niño se encontraba libre de lesiones cutáneas a los 6 meses de vida. La microscopía óptica y la inmunofluorescencia directa confirmaron el diagnóstico, siendo negativos los estudios de anticuerpos circulantes antiRo, antiLa, antiADN y antiRNP y positivo débil el FAN

Epitelioma basocelular sobre nevo sebáceo de Jadassohn en un adolescente / Basal cell carcinoma arising on naevus sebaceous of Jadassohn in an adolescent

Se presenta un caso de nevo organoide (nevo sebáceo de Jadassohn) localizado en la frente de un niño de 13 años con desarrollo posterior de un carcinoma basocelular sobre el mismo. Se realiza esta presentación pues confirma la transformación maligna del nevo organoide aún en etapas tempranas de la vida y reafirma la necesidad de su extirpación quirúrgica

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable

EMLA: un anestésico tópico útil en la infancia / EMLA: a topical anesthetic useful in infancy

La necesidad de contar con un anestésico tópico efectivo para efectuar pequeños procedimientos quirúrgicos en los niños nos llevó a ensayar la crema EMLA en 50 pacientes de 4 meses a 12 años de edad. Los procedimientos efectuados fueron curetaje de moluscos contagiosos (21 casos), biopsias (15 casos) y extirpación de nevos melanocíticos por afeitado (14 casos). La mayor efectividad de la anestesia la observamos luego de aplicaciones de 120 minutos, aunque aun así fue necesaria la anestesia complementaria para las biopsias. No observamos efectos colaterales indeseables, y los pacientes toleraron los procedimientos sin dolor en la mayor parte de los casos

Enfermedad estreptocócica perianal y psoriasis gutata: a propósito de dos casos infantiles / Perianal streptococcal disease and psoriasis guttata: a propos of 2 infantile cases

Se presentan dos casos infantiles de psoriasis gutata y eritema perianal persistente donde se aisló el estreptococo beta hemolítico del grupo A. Se quiere recalcar la importancia de buscar el reservorio perianal del estreptococo en el niño con psoriasis en gotas, además de los clásicos focos faríngeos y nasales. El tratamiento empleado fue penicilina V oral (100.000 U/kg/d) durante 3 semanas más rifampicina (20 mg/kg/d) durante 10 días por la persistencia clínica del eritema perianal y la positividad del cultivo. La duración del tratamiento está determinada por la remisión del cuadro clínico y la negativización de los cultivos perianales

Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki disease

La Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica que afecta principalmente a niños menores de 2 años de edad. Se caracteriza por fiebre prolongada (95%), exantema (92%), alteraciones de la mucosa orofaríngea (90%), cambios en las extremidades (75-90%), inyección conjuntival (88%) y adenopatía cervical (50-75%). El exantema es polimorfo en su presentación clínica, puede ser: maculoso, máculo-papuloso (morbiliforme), urticariano, símil eritema polimorfo, vésicopustuloso, escarlatiniforme o liquemoide; es característica la localización perineal. Las complicaciones más severas son las cardiovasculares, presentes en un 20-25% de los casos

Tratamiento de dermatosis en la infancia con ketoconazole crema al 2%: ensayo controlado en 30 casos / Treatment of dermatomycosis in the childhood with ketoconazole cream to the 2%: controlled test in 30 cases

Referimos los resultados de un estudio abierto controlado con crema de Ketoconazol al 2% en única aplicación diaria durante 2 a 4 semanas, realizado en 30 niños con diversas dermatomicosis. Entre los agentes productores encontramos M. canis (76.7%), T. mentagrophytes (10.0%), C. albicans (10.0%) y E. floccosum (3.3%). En 83.4% de los casos hubo curación clínica, y en 86.6% curación micológica. De los 3 casos provocados por T. mentagrophytes, dos no respondieron al tratamiento

Incontinentia pigmenti en un varón / Incontinentia pigmenti in a male

Se presenta un lactante varón de 36 horas de vida, con lesiones vésico-ampollares en bandas, localizadas en miembros y tronco, con las características clínicas e histopatológicas de la Incontinentia pigmenti. No existían antecedentes familiares de la enfermedad y no se detectaron, en los dos meses de control, anomalías sistémicas