RESUMO
El síndrome miasténico de Eaton-Lambert (SMEL) es un padecimiento raro de naturaleza autoinmunitaria que afecta la porción presináptica de la unión neuromuscular. ocurre habitualmente en hombres mayores de 60 años; en dos terceras partes de los casos se relaciona con un padecimiento neoplásico y en el resto se considera "idiopático". La producción de autoanticuerpos contra las compuertas de calcio dependientes de voltaje produce falla en la liberación de aceltilcolina. Las manifestaciones clínicas más sobresalientes son debilidad, hiporreflexia y trastornos en la función autonómica. El SMEL puede preceder al cáncer hasta por varios años, en especial el de células pequeñas de pulmón. La prueba de estimulación repetitiva a frecuencias altas muestra en los pacientes con SMEL un incremento característico en el potencial muscular, que es muy típico del padecimiento. El tratamiento debe encaminarse en tres puntos: manejo oncológico, manipulación de la neurotransmisión e inmunomoduladores/inmunosupresores.
Assuntos
Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton/diagnóstico , Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton/tratamento farmacológico , Doenças do Sistema Nervoso , Junção Neuromuscular/fisiopatologiaRESUMO
Material y métodos. Se estudiaron, de marzo de 1996 al mismo mes de 1998, 22 pacientes (14 mujeres, 63.3 por ciento, y 8 hombres, 18.2 por ciento) hospitalizados en el Servicio de neurología con diagnóstico de mielopatía no traumática (MNT). Se les realizó una evaluación Neurológica completa, un estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) e imagen por resonancia magnética (IRM) o tomografía axial computada (TAC). Se evaluaron las causas de MNT, la evolución funcional al egreso y cada tres meses hasta completar un año. Resultados: el rango de edad fue de 17 a 78 años (media: 46.5 ñ 16.15); nueve pacientes (40.5 por ciento) tenían antecedentes de proceso infeccioso. El inicio de los síntomas varió de 3 a 330 h; en 91 por ciento fue torácica, 4.5 por ciento cervical y 4.5 por ciento lumbar; 59 por ciento tuvieron síndrome de sección medular y 86.4 por ciento afección de esfínteres. Se efectuó el estudio del LCR a 19 pacientes: 78.9 por ciento fue anormal, destacando pleocitosis e hiperproteinorraquia, BAAR en 3 y en uno se observaron amibas de vida libre: La IRM fue anormal en 90.4 por ciento. La evolución funcional tuvo tendencia hacia la mejoría, p< 0.001: los diagnósticos fueron: 50 por ciento mielitis transversa, 13.6 por ciento tuberculosis, 13.6 por ciento tumores, 13.6 por ciento esclerosis múltiple, 4.5 por ciento enfermedad vascular y 4.5 por ciento amibas de vida libre