Transplante cardíaco: a experiência do Instituto do Coraçäo de Pernambuco com 35 casos / Heart transplant: the experience of the Heart Institute of Pernambuco with 35 cases

Casuística e Métodos: Entre agosto de 1991 e fevereiro de 2000, 35 transplantes cardíacos ortotópicos foram realizados no Instituto do Coraçäo de Pernambuco. Vinte e nove pacientes eram do sexo masculino e 6 do feminino, variando a idade de 15 a 69 anos (média 46,9). O diagnóstico dos receptores foi miocardiopatia isquêmica em 18 pacientes, miocardiopatia dilatada idiopática em 13, doença mixomatosa em 2, doença valvar reumática em 1 e doença de Chagas em 1. Todos estavam em fase final da insuficiência cardíaca (classe funcional III ou IV da classificaçäo da New York Heart Association), e a fraçäo de ejeçäo variou de 16 a 27 por cento (média: 20,9 ± 2,9). Em todos utilizou-se a clássica técnica cirúrgica descrita por Lower e Shumway, em 1960. O tempo médio de isquemia do enxerto foi de 91 ± 21 minutos (variou de 60 a 180 min.). Resultados: Ocorreram 7 (20 por cento) óbitos no pós-operatório imediato. Treze outros pacientes apresentaram complicaçöes näo fatais, incluindo 5 episódios de rejeiçäo. O tempo médio de seguimento dos 28 sobreviventes foi de 31,2 meses (variou de 1 a 68 meses). Houve 14 mortes tardias devido a rejeiçäo (4), infecçäo (4), doença arterial coronária (2), insuficiência renal crônica (2) e morte súbita (2). A curva actuarial estima sobrevida de 70 por cento com 1 ano e de 30 por cento aos 5 anos. Conclusäo: É possível manter um programa de transplante cardíaco em nossa comunidade, embora se deva esperar resultados piores do que os da experiência internacional devido às limitaçöes sociais da populaçäo de receptores

Tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida / Surgical treatment of tetralogy of Fallot in the first year of life

OBJETIVO: Analisar os resultados do tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot (TF) no primeiro ano de vida, procurando especialmente definir as eventuais vantagens da correção definitiva precoce. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Entre março de 1986 e setembro de 1999, 56 crianças com menos de um ano de idade portadoras de tetralogia de Fallot foram submetidas a tratamento cirúrgico. Trinta e seis eram do sexo masculino e 20 do feminino, variando a idade de um a 11 meses (média 6,5 meses). O peso variou de 3 a 10 kg (média 6,3 kg). Esses pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com o tipo de operação realizada: Grupo I: composto de 26 crianças operadas entre março de 86 e março de 96, submetidas a operação de Blalock-Taussig; Grupo II: formado por 30 crianças, operadas a partir de 1996, submetidas a correção definitiva com circulação extracorpórea (CEC). RESULTADOS: No Grupo I ocorreram 2 (7,6 por cento) óbitos imediatos e 1 (3,8 por cento) tardio após outra operação de Blalock. Nos casos já submetidos acorreção intracardíaca, a presença do shunt não determinou complicações e a incidência de ampliação do anel foi de 66,6 por cento. No Grupo II ocorreram 2 (6,6 por cento) óbitos imediatos e 1 (3,3 por cento) tardio de causa não cardíaca. A ampliação transanular da via de saída do ventrículo direito (VD) foi necessária em 50 por cento dos casos. A evolução tardia desse grupo de doentes é excelente, todos estão assintomáticos, a função ventricular é normal e o gradiente na via de saída do VD varia de 10 a 38 mmHg (média: 26 mmHg). CONCLUSÕES: O tratamento ideal da Tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é a correção definitiva, visto que o risco cirúrgico é igual ao da paliação. Ademais, a correção total restaura precocemente a fisiologia normal do coração e da circulação e a saturação arterial de oxigênio. Existem ainda evidentes vantagens sócio-econômicas e psicológicas.

A cirurgia da endomiocardiofibrose revisitada / Surgery for endomyocardial fibrosis revisited

Entre dezembro de 1977 e dezembro de 1997, 83 doentes com endomiocardiofibrose (EMF) foram submetidos a decorticaçao endocárdica e substituiçao ou reparo das valvas atrioventriculares. Sessenta e seis (79,6 por cento) eram do sexo feminino e 17 (20,4 por cento) do masculino, variando as idades de 4 a 59 anos (média 31). Trinta e sete (44,5 por cento) pacientes tinham doença biventricular, 34 (41 por cento) apenas do ventrículo direito e 12 (14,5 por cento) apresentavam EMF limitada ao ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV da classificaçao da New York Heart Association. Sessenta e oito (81,9 por cento) pacientes sobreviveram à operaçao e foram seguidos por período de tempo que variou de um mês a 17 anos. O tempo total de seguimento foi de 6.290 pacientes meses (média: 92 meses). Houve 15 óbitos tardios, mas em 6 a causa nao esteve relacionada à doença de base. Quatro (5,8 por cento) doentes apresentaram recidiva da fibrose e foram reoperados; em 6 (8,8 por cento) apareceu fibrose no outro ventrículo. Cinco (7,3 por cento) pacientes foram reoperados, seja para retroca de prótese valvular, seja para substituir a valva preservada na primeira operaçao. Somente 24 (45 por cento) dos atuais 53 sobreviventes estao em classe funcional I ou II. A curva de sobrevida actuarial, incluindo a mortalidade operatória, revelou que a probabilidade de sobrevida, 17 anos após a operaçao, é de 55 por cento. Conclui-se que o tratamento cirúrgico da EMF deve ser considerado um procedimento paliativo porque a operaçao nao impede a progressao da doença. Mesmo assim a operaçao é recomendada em pacientes com EMF e sintomas de insuficiência cardíaca, visto ser a única forma de tratamento.

Correçäo total da tétrade de Fallot no primeiro ano de vida / Total correction of tetralogy of Fallot in the first year of life

De janeiro de 1996 a novembro de 1997, 15 crianças com idade variando de 3 a 11 meses (média: 6 meses) e pesando entre 5 kg a 9 kg) (média: 7,2 kg) foram eletivamente submetidas à correçao total de tétrade de Fallot. Treze tinham sintomas de hipoxemia, e 2 eram acianóticos. O diagnóstico definitivo foi obtido em todos os casos por ecocardiografia bidimensional. utilizou-se circulaçao extracorpórea convencional e hipotermia moderada. Obteve-se proteçao miocárdica com infusao na aorta de soluçao cardioplégica cristalóide gelada e hipotermia tópica do coraçao. O tempo de CEC variou de 50 min a 125 min (média: 56 min) e o de pinçamento aórtico de 32 min a 86 min (média: 56 min). A correçao foi realizada por via transventricular em 14 e por via transatrial em 1. Em 11 casos, utilizou-se enxerto de pericárdio bovino para ampliar a via de saída do ventrículo direito, sendo que em 4 a ampliaçao foi tansanular. Após a correçao, o gradiente entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar variou de 2 a 25 mmHg (média: 12 mmHg). Nao ocorreram óbitos ou complicaçoes significativas nesta série. Conclui-se que a correçao total da tétrade de Fallot no primeiro ano de vida pode ser realizada com baixa mortalidade, podendo essa conduta ter vantagens sobre a correçao em dois tempos.

Diagnóstico e tratamento cirúrgico do teratoma intrapericárdico / Diagnosis and surgical treatment of intrapericardial teratoma

Descrevemos 2 casos de teratoma intrapericárdico, tumor cardíaco primário raro, usualmente encontrado em neonatos e lactentes e que pode causar insuficiência respiratória, grande acúmulo de líqüido pericárdico e compressao cardíaca, levando à morte no período intra-uterino ou neonatal. Em ambos os casos, o diagnóstico foi estabelecido pelo ecocardiograma realizado em criança de 3 meses com sinais de tamponamento cardíaco e no feto de uma gestante no curso da 38( semana de gravidez. Ressecçao cirúrgica com sucesso em ambos os pacientes foi realizada nas idades de 3 meses e 3 dias de vida, respectivamente. A histologia confirmou o diagnóstico de teratoma. Enfatiza-se a acurácia do diagnóstico ecocardiográfico nestes casos e a importância da indicaçao cirúrgica precoce.

Operaçäo de Mustard no tratamento cirúrgico da transposiçäo simples das grandes artérias / Mustard operation in the surgical treatment of simple transposition of great arteries

Entre abril de 1975 e janeiro de 1994, 28 crianças foram submetidas à operaçao de Mustard para tratamento da transposiçao simples das grandes artérias através de modificaçao técnica destinada a evitar arritmias e minimizar o problema da obstruçao venosa sistémica ou pulmonar. A idade variou de 21 dias a 7 anos (média, 18 meses). A maioria dos pacientes (22) estava no primeiro ano de vida. Ocorreram seis óbitos no período de internaçao hospitalar, quatro dos quais em crianças com menos de quatro meses de idade. Entre os 22 sobreviventes, nao foram detectadas arritmias graves ou disfunçao direita. Três pacientes foram reoperados com sucesso, para tratamento de obstruçao venosa de veia cava superior (2 casos) e veias pulmonares (l caso). Os resultados atuais da operaçao de Mustard modificada sao bons, e este procedimento continua como alternativa válida em pacientes com transposiçao simples das grandes artérias nao candidatos à correçao anatômica.

Transplante de coração: experiência inicial no Instituto do Coração de Pernambuco / Heart Transplant. Early Experience at the Heart Institute of Pernambuco

Objetivo - Descrever a experiência inicial do programa de transplante cardíaco em Recife (PE). Métodos - Seis pacientes, em estágio final de insuficiência cardíaca, foram submetidos a transplante cardíaco. Quatro eram do sexo masculino e dois do feminino, variando a idade de 15 a 61 (média 43,8) anos. Quatro tinham miocardiopatia isquêmica e dois cardiomiopatia dilatada. Utilizou-se a técnica convencional de transplante cardíaco ortotópico. Todos os pacientes receberam esquema tríplice de imunossupressão. Resultados - Houve uma morte no 28° dia de pós-operatório, em decorrência de rejeição aguda. Os cinco sobreviventes estão em classe funcional I num período médio de seguimento de 113 dias. Conclusão - A experiência inicial de um programa de transplante cardíaco em Recife (PE) sugere que bons resultados tardios podem ser esperados

Purpose - To describe the initial experience of a heart transplant program in Recife, Pernambuco. Methods - Six patients in the final stage of heart failure were submitted to heart transplant. There were 4 male and 2 female patients, ranging in age from 15 to 61 years (mean, 43.8). Four had coronary heart disease and two dilated cardiomyopathy. The conventional operative technique of orthotopic heart transplant was used. All patients received a triple drug imunossupressive therapy. Results - There was one death due to acute rejection on the 28th postoperative day. The 5 survivors are in functional class I in a mean follow-up period of 113 days. Conclusion - The initial experience of a heart transplant program in Recife, Pernambuco, suggests that good long term results could be expected

Tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot no adulto / Surgical treatment of tetralogy of Fallot in adult

Vinte e nove pacientes com tetralogia de Fallot, cujas idades variaram de 16 a 43 anos (média:21 anos), foram submetidos à correçao total. Somente dois (6,8 por cento) tinham uma operaçao de Blalock-Taussig prévia. A técnica clássica de correçao intracardíaca foi usada em todos os casos. Em 13,7 por cento (4 casos) dos pacientes foi necessário reconstruir a via de saída do ventrículo direito. Houve quatro (l3,75) óbitos operatórios. Todas as mortes ocorreram no início da experiência (l967-1977), quando oxigenadores descartáveis e proteçao miocárdica nao foram usados. O seguimento dos sobreviventes foi de 1.560 pacientes- meses (média: 62 meses). Houve uma morte tardia de causa nao cardíaca. Exceto em dois doentes, a evoluçao clínica foi boa. Dois pacientes foram reoperados com sucesso para correçao de defeitos residuais, ll anos e seis meses, respectivamente, após a operaçao inicial. Acredita-se que a idade avançada nao é contra-indicaçao para correçao total da tetralogia de Fallot, sobretudo porque os portadores desta anomalia que sobrevivem à idade adulta, geralmente apresentam anatomia favorável.

Operaçäo de Rastelli utilizando-se conduto valvulado de pericárdio bovino: experiência inicial / Rastelli operation with bovine pericardium valved conduit: early experience

O presente trabalho descreve a experiência inicial com a operaçäo de Rastelli, utilizando-se um conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutarldeído. O enxerto consta de um conduto, que serve para reconstruir a via de saída do ventrículo direito e o tronco pulmonar, com uma válvula tricúspide suturado em seu interior sem anel de suporte, permitindo, assim, um mecanismo de fluxo unidirecional. De maio de 1986 a outubro de 1987, 5 crianças foram submetidas à operaçäo de Rastelli empregando-se este tipo de conduto valvulado. Três eram do sexo feminino e 2, do masculino, variando a idade de 1 a 8 anos x 5). Três pacientes tinham transposiçäo das grandes artérias, comunicaçäo interventricular (CIV) e estenose subpulmonar. Uma criança era portadora de atresia pulmonar com CIV e de um shunt prévio tipo Waterston e, finalmente, a outra tinha um tronco arterial comum tipo II. Dois doentes faleceram de causas näo relacionadas ao tipo de conduto valvulado utilizado. O conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído mostrou excelente flexibilidade, facilitando o manuseio cirúrgico e permitindo perfeita adaptabilidade dentro do saco pericárdico. A ausência de anel de suporte tem a vantagem de eliminar qualquer gradiente e de abolir o tubilhonamento do sangue - causas reconhecidas de calcificaçäo

Drenagem anômala de veia pulmonar inferior direita em veia cava inferior associada a apêndice hepático intracardíaco / Anomalous drainage of the right inferior pulmonary vein into the inferior vena cava associated to intrathoracic hepatic appendix

Descreve-se o caso de uma paciente de 61 anos de idade, com drenagem anômala de veia pulmonar inferior direita em veia cava inferior, associada a apêndice hepático intratorácico, herniado através de fenda no diafragma. A correçäo cirúrgica foi realizada por anastomose direta da veia anômala com o átrio esquerdo, pela reduçäo do apêndice hepático para a cavidade abdominal e, finalmente, pelo fechamento do defeito diafragmático. O pós-operatório decorreu sem qualquer complicaçäo. Os autores chamam a atençäo para a raridade do caso

Aneurisma da aorta ascendente e insuficiência da valva aórtica na infância: relato de caso / Aneurysm of the ascending aorta and aortic valve insufficiency in childhood: a case report

Descreve-se o caso de uma criança de 5 anos que apresentava grande aneurisma da aorta ascendente e insuficiência a aórtica na qual se realizou substituiçäo da valva aórtica e correçäo do aneurisma por aortoplastia com excelente evoluçäo. O estudo histológico da valva aórtica e da parede da aorta mostrou degeneraçäo mixomatóide. Salienta-se a raridade do caso e discute-se a técnica cirúrgica empregada na qual se optou pela näo colocaçäo de um enxerto tubular que, provavelmente, teria de ser substutuído no futuro

Dez anos de cirurgia da endomiocardiofibrose: o que aprendemos? / The surgery of 10 years for endomyocardial fibrosis: what have we learned?

Nos últimos 10 anos (1977-1987), 53 pacientes com endomiocardiofibrose foram submetidos a decortiçäo endocárdica e substituiçäo das valvas atrioventriculares. Quarenta e dois eram do sexo femenino e 11, do sexo masculino, variando a idade de 11 a 59 anos (média 31). Os pacientes foram divididos em três grupos: Grupo I, incluindo 25 doentes com lesäo biventricular; Grupo II, composto de 23 pacientes com lesäo isolada do ventrículo direito, e por fim, Grupo III, formado de 5 enfermos com doença apenas no ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV, de acordo com a classificaçäo da New York Heart Association. A mortalidade, nos primeiros 30 dias após a cirurgia, foi de 20,7% (11 casos). Dos 42 sobreviventes, 21 (39,6%) tiveram um pós-operatório imediato bastante tormentoso. Houve 10 (18,8%) óbitos tardios. Uma paciente foi reoperada dois anos depois, para substituiçäo da valva mitral, que havia sido preservada na primeira intervençäo. Dentre os 32 sobreviventes (tempo de evoluçäo de 4,1 pacientes/ano), somente 22 (41,5%) estäo na classe funcional I ou II. A curva atuarial mostrou que a probabilidade de sobrevida em 5 anos é de 75%. A despeito da elevada mortalidade imediata, ou tardia, e do fato de que menos da metade dos pacientes operados apresentam melhora clínica na evoluçäo a longo prazo, o tratamento cirúrgico é a única esperança de recuperaçäo para pacientes com endomiocardiofibrose. Aspectos técnicos importantes da operaçäo säo descritos