RESUMO
Abstract Pyoderma gangrenosum is a neutrophilic dermatosis characterized by chronic ulcers due to an abnormal immune response. Despite the existence of diagnostic criteria, there is no gold standard for diagnosis or treatment. In Latin America, recognizing and treating pyoderma gangrenosum is even more challenging since skin and soft tissue bacterial and non-bacterial infections are common mimickers. Therefore, this review aims to characterize reported cases of pyoderma gangrenosum in this region in order to assist in the assessment and management of this condition. Brazil, Mexico, Argentina, and Chile are the countries in Latin America that have reported the largest cohort of patients with this disease. The most frequent clinical presentation is the ulcerative form and the most frequently associated conditions are inflammatory bowel diseases, inflammatory arthropaties, and hematologic malignancies. The most common treatment modalities include systemic corticosteroids and cyclosporine. Other reported treatments are methotrexate, dapsone, and cyclophosphamide. Finally, the use of biological therapy is still limited in this region.
Assuntos
Humanos , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico , Pioderma Gangrenoso/patologia , Prevalência , Pioderma Gangrenoso/terapia , Pioderma Gangrenoso/epidemiologia , Diagnóstico Diferencial , América Latina/epidemiologiaRESUMO
Abstract: Although wound or traumatic myiasis is common in tropical countries, only recently cases associated with underlying dermatoses, such as seborrheic dermatitis and psoriasis, have been reported. We describe a patient with seborrheic dermatitis and an ulcerated lesion on the scalp, in which the dermatological examination with the aid of dermoscopy allowed the identification of larvae (maggots) compatible with infestation by Cochliomyia hominivorax. Treatment was performed with oral and topical ivermectin, followed by manual extraction of the larvae.
Assuntos
Humanos , Animais , Masculino , Adulto , Dermatoses do Couro Cabeludo/complicações , Infecção por Mosca da Bicheira/diagnóstico por imagem , Dermatite Seborreica/complicações , Dermoscopia , Larva/crescimento & desenvolvimento , Couro Cabeludo/parasitologia , Couro Cabeludo/patologia , Dermatoses do Couro Cabeludo/patologia , Infecção por Mosca da Bicheira/parasitologia , Dermatite Seborreica/patologia , Ilustração MédicaRESUMO
Abstract: Atopic dermatitis is a common inflammatory skin disease. New understanding in disease pathogenesis has led to a considerable number of promising new drugs in development. New topical agents can be especially helpful for children, providing an alternative to the need for chronic topical corticosteroid use. While many patients with mild or moderate disease can be managed with topical treatments, there are unmet needs for recalcitrant and severe cases. New and developing therapies hold promise for real advances in management of this complex disease.
Assuntos
Humanos , Dermatite Atópica/tratamento farmacológico , Fármacos Dermatológicos/uso terapêutico , Talidomida/análogos & derivados , Talidomida/uso terapêutico , Administração Cutânea , Corticosteroides/uso terapêutico , Anticorpos Monoclonais Humanizados/uso terapêutico , Anticorpos Monoclonais/uso terapêuticoRESUMO
Abstract: Systemic light chain amiloydosis is a rare disease. Due to its typical cutaneous lesions, dermatologists play an essential role in its diagnosis. Clinical manifestations vary according to the affected organ and are often unspecific. Definitive diagnosis is achieved through biopsy. We report a patient with palpebral amyloidosis, typical bilateral ecchymoses and cardiac involvement, without plasma cell dyscrasia or lymphomas. The patient died shortly after the diagnosis.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Dermatopatias/diagnóstico , Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina/diagnóstico , Dermatopatias/patologia , Biópsia , Evolução Fatal , Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina/patologiaRESUMO
Abstract: Metastatic Crohn's disease is a rare skin manifestation, defined by granulomatous skin lesions that are discontinuous to the affected gastrointestinal tract and histopathologically resembling inflammatory bowel lesions. Up to 44% of patients with Crohn's disease have cutaneous manifestations, of which metastatic lesions are the least common. We present a case of an adolescent with refractory Crohn's disease and persistent papules and plaques on the skin.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Doença de Crohn/complicações , Doença de Crohn/patologia , Eritema/etiologia , Eritema/patologia , Pele/patologia , BiópsiaRESUMO
A síndrome de Urbach-Wiethe, também conhecida como lipoidoproteinose ou hialinose cutânea e mucosa (OMIM 247100), é rara genodermatose de herança autossômica recessiva, de patogênese desconhecida, que se caracteriza pela deposição de material hialino na pele, mucosa oral e órgãos internos. Alterações características incluem a rouquidão, pápulas e nódulos na face, especialmente na borda das pálpebras, cicatrizes varioliformes, espessamento difuso e aspecto amarelado da pele e lesões verrucosas em áreas de atrito.
Urbach-Wiethe disease, also named lipoproteinosis or hyalinosis cutis et mucosae (OMIM 247100), is a rare autosomal recessive disorder of unknown pathogenesis with hyaline-like material deposition in the skin, oral mucosa and internal organs. Typical features include hoarseness, papules and nodules on the face, characteristically along the eyelid margins, pitted scars, diffuse thickening and yellow discoloration of the skin, and verrucous lesions in areas subjected to trauma.
RESUMO
A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.
Alagille syndrome, an inherited autosomal disorder of dominant trait, is one of the most common causes of chronic liver disease in childhood. Its hallmark is the paucity of intrahepatic bile ducts, with variable degrees of liver impairment. Cutaneous manifestations include intense pruritus, often refractory to treatment, and xanthomata.
RESUMO
A síndrome de Wells é dermatose inflamatória benigna rara, de curso recorrente, descrita em todas as idades e sem predileção por sexo, de etiologia e patogênese desconhecidas. Embora sua autonomia seja questionada, a síndrome de Wells é entidade distinta cujo diagnóstico se faz pela combinação de quadro clínico marcante, achados histopatológicos típicos quando associados à clínica, e curso característico.
Wells syndrome is a rare, benign, recurrent, inflammatory dermatosis affecting all age groups, with no sex predilection. Its etiology and pathogenesis remain unknown. Although its autonomous existence is questioned by some, Wells syndrome is a distinct disease entity diagnosed by the combination of a striking clinical picture, typical histological finding when associated to the clinical features, and a characteristic time course.
RESUMO
Foram estudados três irmäos, portadores de ceratose palmoplantar transgressiva associada à periodontopatia, com perda dos elementos dentários temporários e permanentes, com marcada consaguinidade entre os pais, avós e bisavós, mostrando tratar-se de herança autossômica recessiva, preenchendo os critérios da síndrome de Papillon-Lefèvre, condiçäo rara que merece contínua investigaçäo.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Adulto , Periodontite Agressiva/etiologia , Consanguinidade , Doença de Papillon-Lefevre/genética , Ceratodermia Palmar e Plantar/etiologia , Evolução Clínica , Síndrome de Marfan , Manifestações Bucais , Retinoides , Manifestações CutâneasRESUMO
Os autores apresentam quatro casos de actínico de O'Brien. A posiçäo nosológica da entidade é discutida com base em revisäo literária compreendendo os artigos de maior relevância sobre o assunto
Assuntos
Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Granuloma de Células Gigantes/patologia , Lesões por Radiação , Pele , Raios Ultravioleta/efeitos adversosRESUMO
Relato de um caso de paquioníquia congênita em um menino de 10 años de idade, que apresenta espessamento ungueal desde o nascimento, com aparecimento subsequente de hiperceratose e hiperidrose palmoplantares, leucoplasia oral e ceratose folicular. Näo existia outro caso de displasia ou distrofia cutânea na família