Histiocitose de células de Langerhans com acometimento vulvar e com resposta terapêutica à talidomida: relato de caso / Langerhans cells histiocytosis with vulvar involvement and responding to thalidomide therapy: case report

A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida.

Langerhans cell histiocytosis is a member of a group of rare histiocytic syndromes and is characterized for the proliferation of histiocytes called Langerhans'cells. Its manifestations vary from a solitary injury to systemic involvement, and vulvar lesions are uncommon. We describe a refractory case of cutaneous limited disease in a 57-year-old woman. She presented with a 6-year history of an erythematous papular eruption of the scalp, face, vulva, trunk and axillae. The diagnosis is difficult and in this case it was confirmed through immunohistochemical study and clinical improvement was achieved with thalidomide.

Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso: diagnóstico diferencial com dermatite herpetiforme / Bullous systemic lupus erythematosus: differential diagnosis with dermatitis herpetiformis

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare subset of systemic lupus erythematosus that is even rarer in pediatric patients. We report a case of a 12-year-old girl who presented with a vesiculobullous eruption on her face, neck, trunk and genital and oral mucosa, as well as anemia, sterile pyuria, ANA (1:1280, speckled pattern) and positive anti-Sm and anti-RNP. Pathological examination suggested dermatitis herpetiformis, and direct immunofluorescence revealed IgG, IgA and fibrin in the epithelial basement membrane zone. We present a typical case of bullous systemic lupus erythematosus and emphasize the importance of clinical and histopathological differential diagnosis with dermatitis herpetiformis.

Avaliação de série de casos de eritema nodoso hansênico: perfil clínico, base imunológica e tratamento instituído nos serviços de saúde / Erythema nodosum leprosum case series report: clinical profile, immunological basis and treatment implemented in health services

O eritema nodoso hansênico é evento inflamatório agudo no curso crônico da hanseníase. É considerado evento de base imunológica e importante causa de morbidade e incapacidade física. Avaliou-se o perfil clínico, sorológico e histopatológico de 58 pacientes com eritema nodoso hansênico recrutados sequencialmente entre julho-dezembro de 2000, em área urbana hiperendêmica do Brasil Central (Estado de Goiás). A metade dos pacientes apresentava quadro reacional grave, e em 66 por cento dos casos o primeiro episódio reacional ocorreu durante tratamento específico. A maioria dos casos com eritema nodoso hansênico e dos controles apresentaram reatividade para IgM anti-PGL I. Os achados histopatológicos mais freqüentes no eritema nodoso hansênico foram infiltrado neutrofílico, paniculite, vasculite e agressão neural. Dos pacientes com eritema nodoso hansênico, 96 por cento usaram corticosteróide sistêmico no primeiro episódio. Os casos de eritema nodoso hansênico estavam associados à neurite e raramente usaram talidomida como medicação isolada nos serviços de saúde.

Eritema nodoso Hansênico: atualização clínica e terapêutica / Erythema Nodosum Leprosum: clinical and therapeutic up-date

O eritema nodoso hansênico (ENH) ou reação tipo 2 é síndrome inflamatória aguda que ocorre antes, durante ou após o tratamento da hanseníase, freqüentemente interrompendo o curso crônico da infecção pelo M. Leprae. O ENH é considerado importante causa de morbidade em meio aos pacientes com hanseníase, e, sem pronta assistência médica, pode ocasionar danos neurais, paralisias e deformidades. Atualmente, os episódios de ENH estão entre as principais causas de hospitalização desses pacientes em muitas regiões endêmicas brasileiras. Esse artigo, revisa dados epidemiológicos do ENH em diferentes fontes, apresentando padrão histopatológico e descrição concisa do mecanismo imunológico. Propõe critérios clínicos semi-objetivos para a clssificação clínica da gravidade do ENH, para aplicação no campo. A talidomida é considerada a droga de escolha para o tratamento dessa síndrome, de acordo com o programa oficial de controle da hanseníase. Corticoterapira sistêmica é mandatória para o tratamento da neurite periférica, da irite/iridiciclite e orquite associadas com o ENH. O artigo destaca ainda a lacuna de dados disponíveis sobre os episódios reacionais e o uso indiscriminado de corticosteróide na rotina. Um efetivo sistema de vigilância, incluindo farmacovigilância, é necessária para detectar efeitos adversos dos corticosteróides no novo contexto da eliminação da hanseníase

Eritema nodoso hansênico: atualização-perfil clínico e imunopatológico em um grupo de pacientes / ?

O eritema nodoso hansênico (ENH) é um quadro inflamatório sistêmico de base imunológica, às vezes de difícil controle, e importante causa de incapacidade, hospitalização e morbidade, principalmente na faixa etária economicamente ativa. Esse artigo apresenta uma revisão da literatura acerca do ENH, abordando apectos epidemiológicos e buscando entender um pouco mais sobre seu complexo mecanismo imunopatológico e associado à clínica. Adicionalmente revê os aspectos histopatológicos e evidencia dificuldades em se estabelecer uma definição de casos de ENH, desse ponto de vista. Aborda ainda questões referentes ao tratamento e seguimento desses doentes e aponta que novas pesquisas são necessárias para o preenchimento da lacuna no conhecimento do manejo do paciente com ENH. Finalmente confirma a pouca possibilidade de se ter no campo, em curto prazo, uma ferramenta laboratorial que ajude na prevenção desses episódios, confirmando a clínica ainda como o principal parâmetro de suporte nessas questões.