Hombre joven con déficit motor y lesiones inflamatorias intracerebrales: reporte de un caso clínico de Neuro-Behcet / Young man with motor deficit and intracerebral inflammatory lesions: a Neuro-Behcet case report

La enfermedad de Behçet (EB) es una patología inflamatoria vascular, multisistémica y recurrente. El fenómeno subyacente es una perivasculitis que afecta el territorio arterial y venoso. La mayor prevalencia de la enfermedad se encuentra en el Oriente y cuenca del Mediterráneo, en la llamada “Ruta de la Seda”. La prevalencia en Chile es desconocida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son úlceras orales y genitales recurrentes, uveítis, artritis, compromiso de sistema nervioso y vascular. El compromiso de SNC (Neuro-Behçet) varía entre 5 por ciento y 13 por ciento, y se divide en dos tipos: Intra-axial o parenquimatoso, más frecuente, más grave, con lesiones inflamatorias en tronco del encéfalo, en unión meso-diencefálica y región pontobulbar. Puede extenderse hacia diencéfalo, bulbo y médula espinal. El compromiso hemisférico es menos frecuente. Extra-axial, que se presenta como trombosis de senos venosos, y aneurismas, estenosis y disección arterial. El tratamiento del Neuro-Behçet intra-axial se basa en esteroides en dosis altas asociados a inmunosupresores, entre ellos, y dependiendo de la severidad, Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato, y Anti-TNFα en casos refractarios o severos.

The highest prevalence of the disease is found in the East and the Mediterranean basin, in the so called “Silk Road”. The prevalence in Chile is unknown. The most frequent clinical manifestations are recurrent oral and genital ulcers, uveitis, arthritis, and CNS involvement (Neuro-Behçet). Neurological disease varies between 5 percent and 13 percent, and it can be divided into two types: Intra-axial or parenchymatous: more frequent, more severe, with inflammatory lesions involving the brainstem, midbrain, diencephalon and pontobulbar regions. It may extend into the spinal cord. Involvement of the brain hemispheres is less common. Extra-axial: also called “Neurovasculo Behçet”, less common and with better prognosis. It can manifests as venous sinus thrombosis, and aneurysm, stenosis, or arterial dissection of intracerebral or extracranial arteries. Treatment of Intra-axial Neuro-Behçet is based on high-dose steroids associated with immunosuppressive agents like: Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Mycophenolate, and anti α-TNF in refractory or severe disease.

Nódulos pulmonares cavitados y vasculitis ANCA asociada: secundarios a infección por zigomicetos / Cavitated pulmonary nodules and associated ANCA vasculitis: secondary to zygomycetes infection

La presencia de nódulos pulmonares cavitados nos obliga a plantear varios diagnósticos diferenciales. El diagnóstico definitivo hay que definirlo en base a lo que nos aportan los exámenes serológicos, imagenológicos e histológicos, y correlacionar con la forma de presentación clínica. Un diagnóstico importante que debe ser considerado es la Granulomatosis de Wegener (GW) que corresponde a una vasculitis, en la mayoría de los casos sistémica y en la que encontramos anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de histología compatible con vasculitis. Las patologías infecciosas son otra causa importante de lesiones nodulares en pulmón. Si estamos ante pacientes con algún grado de inmunosupresión, no debemos olvidar la etiología micótica y dentro de esta la infección causada por hongos del grupo Zigomicetes (mucormicosis), sobre todo por la urgencia de realizar tratamiento agresivo y su alta mortalidad.

The presence of cavitated pulmonary nodules obliges one to pose various differential diagnoses. A definite diagnosis must be defined based on serological, imagenological and histological exams, and contrast these with the clinical manifestation. An important diagnosis that must be considered is Wegener’s granulomatosis, which corresponds to a Vasculitis, usually systemic, in which we find antineutrophil cytoplasmic antibodies and histology compatible with Vasculitis. Infectious pathologies are an important cause of pulmonary nodular lesions. If faced with a patient with a degree of immunosuppression, we must not forget the mycotic etiology, and within this the infection caused by fungi from the Zygomycetes group (mucomycosis), above all due to the urgency of aggressive treatment and its high mortality rate.