Falla hepática fulminante por parvovirus B 19 y trasplante hepático, caso clínico / Acute liver failure by Parvovirus B19 and liver transplant: case report

Introducción: La infección por parvovirus humano B19 (PHB 19) produce un amplio rango de enfermedades que van desde eritema infeccioso en niños hasta artritis aguda en adultos. Algunos estudios sugieren un rol patogénico del PHB 19 en el desarrollo de la hepatitis aguda (HA) y falla hepática fulminante (FHF) en niños y adultos. La Anemia aplástica (AA) es una complicación reconocida de la HA y FHF por PHB 19. Objetivo: Reportar un caso de FHF por infección por PHB 19 y revisar la literatura. Caso clínico: Niña de 7 años de edad con HA que en una semana desarrolló FHF con serología IgM anti-PHB 19 positiva. Otras causas virales, autoinmunes, metabólicas o toxicas fueron descartadas. Fue sometida a trasplante hepático ortotópico (THO) y un año después no ha presentado complicaciones. Conclusiones: El PHB 19 puede causar HA y FHF, su oportuno diagnóstico y tratamiento, que en el caso de la FHF incluye el THO puede resultar en un pronóstico favorable.

Litiasis biliar en niños: un estudio clínico-morfológico / Clinical and morphological features of choletithiasis in children

Background: The use of ultrasonography increased the frequency of diagnosis of cholelithiasis in childhood. Aim: To determine the clinical and laboratory features and follow up of children with biliary stones. Patients and methods: Twenty six children (13 male, aged 1 month to 14 years) were prospectively enrolled. Results : Nine children had a past medical history of factors potentially predisposing to stones. A clinical presentation with vomiting (50 percent), abdominal pain (46 percent) and jaundice (23 percent) was the most common indication for surgery. The diagnosis was based on abdominal ultrasound in all children. Cholecystectomy was performed in 15 children (laparoscopy in 13 and open surgery in 2). Children who underwent surgery were older than those who did not undergo surgery (p <0.001), but they did not have differences in liver function tests. Eight children had pigmented stones and seven had cholesterol stones. Conclusions : In our patients, neither family history nor laboratory tests were useful in the diagnosis as well as in the clinical decision of surgery, which was based on symptoms. The presence of cholesterol stones in a high proportion of these children may be a unique situation in Chile, considering the high prevalence of this disease in the adult population

Progresos en el tratamiento y seguimiento de hepatoblastoma: análisis de una serie de 9 niños / Treatment progress and follow up of hepatoblastoma: an analysis of 9 children

Introducción: El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente del niño. La extirpación radical del tumor es el elemento central para lograr su curación. Objetivo: evaluar el seguimiento y sobrevida delineando las características clínicas, biodemográficas y terapéuticas de pacientes portadores de hepatoblastoma. Pacientes y método: análisis retrospectivo de 9 niños tratados por hepatoblastoma entre mayo y diciembre 2000. Se analizan la quimioterapia preoperatoria, técnicas quirúrgicas, anatomía patológica, nivel de alfafetoproteína y curva antropométrica en niños con hepatoblastoma. Se usó la clasificación SIOPEL 1 (Liver Tumour Study Group of the International Society of Paedriatric Oncology). Resultados: la edad media al diagnóstico fue de 24 meses, todos con una masa abdominal palpable y niveles de alfafetoproteína aumentados. Todos recibieron quimioterapia preoperatoria y cirugía hepática radical tumoral. La anatomía patológica confirmó márgenes libres. No hubo mortalidad perioperatoria. Una paciente presentó recidiva tumoral a los 9 meses, falleciendo 6 meses después. La sobrevida libre de enfermedad fue de 89 por ciento a tres años. El desarrollo ponderal retornó a percentiles previos a su enfermedad. Conclusiones: el manejo multidisciplinario, planificación temprana, entrenamiento quirúrgico hepático especializado son los pilares para el éxito en esta patología compleja

Manejo multidisciplinario de tumores hepáticos malignos en el niño: una experiencia nacional reciente / Multidisciplinary management of hepatic malignant tumors in children: report of 6 cases

Background: malignant hepatic tumors (Mht) are rare in children. Among them hepatoblastoma (HB) is the most common. Aim: to report the results of the multidisciplinary management in 6 consecutive children: five HB and one metastatic Wilms tumor (MWT). Patients and methods: the mean age of patients was 42 months. All HB patients had elevated serum alfafetoprotein (median 150,000 ng/ml). All patients received preoperative chemotherapy: HB patients received carboplatin/doxorrubicin alternating with cisplatin, and the MWT patient, vincristine alone. Surgery included two formal right and two formal left hepatectomies, one extensive central resection with partial left segmentectomy, and one lateral segmentectomy. Extracorporeal circulation was used in the child with atrial involvement. All patients received postoperative chemotherapy. Results: all tumors had variable regresion on preoperative chemotherapy. Complete resection with negative margins was achieved in all patients. The degree of tumor necrosis on histology ranged from 60 percent to 90 percent. Alfafetoprotein levels fell to under 10 ng/ml in all HB cases, one to three months after surgery. All patients survive free of disease at a median follow up of 19 months. Conclusion: a multidisciplinary approach including the well timed used of chemotherapy and surgery is highly effective in the management of pediatric malignant tumors