RESUMO
Fundamento: la histiocitosis de células de Langerlhans o también conocido como Histiocitosis X es un grupo de enfermedades entre las cuales se encuentran el Granuloma Eosinofílico, la enfermedad de Hand-Schüller y la enfermedad de Letterer-Siwe, con este término se identifica un grupo de alteraciones que tienen en común la proliferación de células dendríticas y los macrófagos, se diagnostican con más frecuencia en niños. Dentro de las relacionadas con las células dendríticas las fundamentales son las histiocitosis o células de Langerhans. Las histiocitosis de células de Langerhans tienen un comportamiento clínico muy variable, puede ir desde una lesión que involucra un solo sitio o sistema hasta una enfermedad multisistémica. Caso Clínico: se presentaron tres casos portadores de histiocitosis de células de Langerhans con manifestaciones diferentes. Se demuestra la importancia de los estudios histológicos y la utilización de tomografía computarizada por su especificidad y sensibilidad como método diagnóstico. Conclusiones: en los pacientes se observaron lesiones localizadas o generalizadas en los casos presentados, se localizaron en cráneo y cara; y las sistémicas en glándulas salivales mayores, cuello, tórax y en la piel. La presencia de múltiples lesiones y el estudio histopatológico demostraron que se trataba de una histiocitosis X.
Background: histiocytosis of Langerhans´cell´s or also known as histiocytosis X is a group of diseases among which are found eosinophilic granuloma, Hand-Schüller disease and Letterer-Siwe disease. With this term is identified a group of alterations that have in common the proliferation of dendritic cells´ and macrophages, that are diagnosed with more frequency in children. Within dendritic cells´, histiocytosis or Langerhans´cell´s are the most important. Histiocytosis of Langerhans´cell´s has a very variable clinical behavior that may go from a lesion that involves a single site or system until a multisystemic disease. Clinical case: three cases carrier of histiocytosis of Langerhans´ cells with different manifestations were presented. It is demonstrated the importance of histological studies and the use of computed tomography by its specificity and sensibility as diagnostic method. Conclusions: located or generalized lesions in the presented cases were observed, they were located in skull and face; and the systemic ones in salivary glands, neck, and thorax and in the skin. The presence of multiple lesions and the histopatological study demonstrated it was a histiocytosis X.
RESUMO
Se presentó un caso de un leiomioma traqueal en una niña de cuatro años de edad atendida en el Hospital Docente Provincial Pediátrico de Camagüey, entidad poco frecuente en la práctica médica, aprovechamos la oportunidad para revisar algunos aspectos de interés sobre esta enfermedad en los niños y sus características clínicas, anatomopatología y conducta a seguir