Tumor miofibroblástico de origen ovárico: comportamiento agresivo y fatal / Myofibroblastic tumour of ovary origin: aggressive and fatal behaviour

Los tumores miofibroblásticos son lesiones de presentación infrecuente, especialmente en localizaciones extrapulmonar y genital, con pocos casos descritos en la literatura internacional a nivel ovárico. Su diagnóstico, basado en la histopatología, es un reto para el patólogo, dada la heterogeneidad de su inmunohistoquímica. La mayoría de los casos presentan un comportamiento benigno, sin embargo, algunos subtipos pueden recurrir y/o presentar agresividad local y potencial metastatizante. Se han descrito algunos factores pronósticos de potencial maligno pero que desafortunadamente no han podido predecir en todos los casos el comportamiento biológico de la enfermedad. El pilar del tratamiento continúa siendo la cirugía con la extensión apropiada para proporcionar márgenes quirúrgicos negativos y disminuir el potencial de recidiva.

Myofibroblastic tumors are infrequent, particularly in extrapulmonary and genital sites, with few cases described within the ovaries in the international literature. The diagnosis, based on histopathology is always a challenge for the pathologist, due to the heterogeneity of the immunohistochemistry. Their behaviour is mostly benign, although some subtypes may recur, be locally aggressive, and have potential to metastasise. Prognostic factors for malignant potential have been described, unfortunately without predicting the biological behaviour in all cases. The mainstay of treatment is surgery, taking into account an appropriate extension to provide negative surgical margins, thus decreasing the risk of recurrence.

Adenocarcinoma mucinoso de tipo endocervical e intestinal a partir de un teratoma quístico maduro del ovario / Endocervical and intestinal-type mucinous adenocarcinoma from a Mature Cystic Teratoma

Los tumores derivados de células germinales representan el 20-25% de tumores ováricos, siendo sólo 3% malignos. La degeneración maligna se presenta únicamente en 1-2% de los casos. La edad de presentación promedio de la transformación maligna es a los 50 años, siendo los más frecuentes el carcinoma de células escamosas y el adenocarcinoma (1). Dado que la supervivencia a largo plazo se encuentra en relación con la detección temprana y la completa resección quirúrgica, se hace necesario determinar las características clínico-patológicas que sugieran una posible transformación maligna de estos tumores. A continuación, se presenta el caso de una paciente perimenopáusica, con hallazgos histopatológicos indicativos de transformación maligna de un teratoma quístico maduro a cistoadenocarcinoma mucinoso bien diferenciado de tipo endocervical e intestinal.

The germ cell-derived tumors account for 20-25% of ovarian tumors, with 3% being malignant. The degeneration occurs in 1-2% of cases. The age of presentation is menopause, around the age 50, and the most common malignant histological types in this context are squamous cell carcinoma and adenocarcinoma. It is important to determine the clinical-pathological characteristics of malignant transformation (although currently not well established), as because early detection and complete surgical resection are important for long-term survival. A case is presented on a peri-menopausal woman with histopathological findings of malignant transformation of a mature cystic teratoma to well-differentiated mucinous cystadenocarcinoma endocervical and intestinal type.