Síndrome de Leopard: relato de uma rara doença autossômica dominante / Leopard?s syndrome: report on a rare autosomic dominant disease

A síndrome de Leopard é uma rara doença autossômica dominante, causada por mutação em PTPN11. O nome da síndrome foi introduzido por Gorlin (1969), mas foi primeiramente descrita por Zeisle e Becker (1935). O nome da síndrome corresponde às iniciais das manifestações clínicas típicas: lentigos (L), defeitos de condução eletrocardiográficos (E), hipertelorismo ocular (O), estenose pulmonar (P), alterações genitais (A), retardo do crescimento (R) e "deafness" - surdez (D). Corresponde a uma doença dismorfogenética complexa de penetrância variável...

Achados otoneurológicos em um caso de miopatia inflamatória / Otoneurological findings in an inflammatory myopathy case

TEMA: a polimiosite é uma enfermidade sistêmica idiopática caracterizada por um processo inflamatório não supurativo que acomete a musculatura esquelética e manifesta-se clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Possui incidência variável, cerca de um caso para cada 100 mil habitantes, havendo predominância no sexo feminino. PROCEDIMENTOS: avaliou-se no Setor de Otoneurologia de uma Instituição, um paciente com diagnóstico de polimiosite, com 60 anos, do sexo feminino, que referiu dificuldade para escutar no ouvido direito, zumbido, ansiedade, insônia, dificuldade nos movimentos do pescoço e dor irradiada para ombros e braços. Foram realizados os seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação audiológica e vestibular. RESULTADOS: a) na avaliação audiológica apresentou, perda auditiva neurossensorial de grau moderado na orelha direita e limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade na orelha esquerda; b) na imitanciometria apresentou, curva timpanométrica do tipo "A" e presença dos reflexos estapedianos bilateralmente; c) no exame vestibular observou-se, nistagmo semi-espontâneo do tipo múltiplo e ausência do efeito inibidor da fixação ocular. CONCLUSÃO: observou-se alteração nos exames realizados, principalmente, no exame labiríntico que demonstrou a importância de sua realização e a sensibilidade na captação de alteração que sugeriu envolvimento do sistema nervoso central contribuindo dessa forma, para uma intervenção e acompanhamento terapêutico mais rápido e eficaz.

BACKGROUND: polymyositis is an idiopathic systematic disease characterized by a non-suppurative inflammatory process which attacks the skeletal musculature and manifests itself clinically by proximal and symmetrical muscular debility. It shows a variable incidence, approximately one in every hundred thousand inhabitants, predominately in females. PROCEDURES: a patient, 60 years, female and diagnosed with polymyositis was evaluated in the Otoneurology Sector of an Institution, referred having hearing difficulties in the right ear, tinnitus, anxiety, insomnia, difficulties in neck movement and shoulders and arms disseminated pain. The following procedures were carried out: anamnesis, otological inspection, audiological evaluation and vestibular exam. RESULTS: a) in the audiological evaluation there was sensorineural hearing loss from moderate degrees in the right ear and normal hearing thresholds in the left ear; b) in the imitanciometry there was a type "A" tympanometric curve and the presence of the stapedial reflexes, bilaterally; c) in the vestibular exam, semi-spontaneous multiple nystagmus and an absence of the inhibiting effect for ocular fixation were observed. CONCLUSION: alterations were observed in the accomplished exams, mainly in the vestibular exam, which demonstrated the importance for being carried out; and the sensitivity in the acquisition of the alteration which suggested an involvement of the central nervous system, contributing, thus, to a faster and more effective intervention and therapeutic accompaniment.

Avaliação do processamento auditivo central em pacientes com doença de Parkinson / Evaluation of the central hearing process in Parkinson patients

Introdução: A doença de Parkinson (DP) trata-se de uma doença degenerativa de caráter insidioso, que acomete o sistema nervoso central trazendo mudanças biológicas, psicológicas e sociais. Apresenta sinais e sintomas motores, caracterizados por tremor, instabilidade postural, rigidez e bradicinesia. Objetivo: Avaliar a função auditiva central em pacientes com DP. Método: Estudo descritivo, prospectivo e transversal em que foram estudados 10 indivíduos com diagnóstico de DP, denominado grupo estudo (GE) e 10 indivíduos normo-ouvintes denominado grupo controle (GC) com média de 63.8 anos e (±SD) 5.96. Ambos os grupos realizaram avaliação otorrinolaringológica, avaliação audiológica convencional e o teste dicótico de dissílabos alternados (SSW). Resultados: Na análise quantitativa, o GC apresentou 80% de normalidade na escuta direita competitiva (DC) e 60% na esquerda competitiva (EC) em relação ao GE que apresentou 70% na DC e 40% na EC. Na análise qualitativa, o maior percentual de erros foi evidenciado no GE no efeito ordem. Os resultados demonstraram dificuldade na identificação de um som na coexistência de outro competitivo e na habilidade de memória. Conclusão: Observou-se diferença qualitativa e quantitativa no teste SSW entre os grupos estudados apesar dos estudos estatísticos não demonstrarem diferenças significativas. Ressalta-se a importância da avaliação do processamento auditivo central na contribuição dos procedimentos a serem realizados no acompanhamento terapêutico.

Introduction: Parkinson disease (PD) is a degenerating disease with a deceitful character, impairing the central nervous system and causing biological, psychological and social changes. It shows motor signs and symptoms characterized by trembling, postural instability, rigidity and bradykinesia. Objective: To evaluate the central hearing function in PD patients. Method: A descriptive, prospect and transversal study, in which 10 individuals diagnosed of PD named study group (SG) and 10 normally hearing individuals named control group (CG) were evaluated, age average of 63.8 and (SD) 5.96. Both groups went through otorhinolaryngological and ordinary audiological evaluations, and dichotic test of alternate disyllables (SSW). Results: In the quantitative analysis, CG showed 80% normality on competitive right-ear hearing (RC) and 60% on the competitive left-ear hearing (LC) in comparison with the SG that presented 70% on RC and 40% on LC. In the qualitative analysis, the biggest percentage of errors was evident in the SG in the order effect. The results showed a difficulty in identifying a sound when there is another competitive sound and in the memory ability. Conclusion: A qualitative and quantitative difference was observed in the SSW test between the evaluated groups, although statistical data does not show significant differences. The importance to evaluate the central hearing process is emphasized when contributing to the procedures to be taken at the therapeutic follow-up.

Avaliação vestibulococlear na fibromialgia / Vestibulocochlear evaluation in fibromyalgia

TEMA: a fibromialgia é uma síndrome musculoesquelética não inflamatória, de caráter crônico, de etiologia desconhecida, caracterizada por dor generalizada, aumento da sensibilidade na palpação e por sintomas como insônia, rigidez, cansaço, doença psicológica, intolerância ao frio e queixas otológicas. PROCEDIMENTOS: avaliaram-se no setor de Otoneurologia de uma Instituição, em setembro de 2008, dois pacientes com diagnóstico de fibromialgia, idades entre 52 e 61 anos, sexo feminino, que referiram: tontura, zumbido, sensação de movimento de objetos, desequilíbrio à marcha, quedas, fadiga, depressão, cefaléia, dificuldade em escutar e em movimentar o pescoço, entre outros. Foram submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação audiológica e vestibular por meio da vectoeletronistagmografia. RESULTADOS: observaram-se os seguintes achados: Paciente 1 - perda auditiva do tipo neurossensorial a partir de 2KHz na orelha esquerda, limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade na orelha direita e hipo-reflexia em valor absoluto à prova calórica 42ºC na orelha direita. Paciente 2 - limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade bilateralmente e hiper-reflexia em valor absoluto à prova calórica 42ºC na orelha direita com intensa manifestação neurovegetativa. CONCLUSÃO: os casos apresentados demonstraram a importância das avaliações audiológica e vestibular na contribuição da elaboração de estratégias utilizadas no acompanhamento terapêutico da fibromialgia sugerindo a realização desses exames como rotina clínica.

BACKGROUND: fibromyalgia is a non-inflammatory musculoskeletal syndrome, with a chronic nature and unknown aetiology, characterized by widespread pain, increase in sensibility to palpation and by symptoms such as insomnia, stiffness, fatigue, psychological sickness, intolerance to cold and otologic complaints. PROCEDURES: two female patients diagnosed with fibromyalgia, aged 52 to 61 years, were evaluated in the Otoneurology sector of a institution, in September 2008, and consulted for: dizziness, paraesthesia, perception of movement of objects, imbalance on walking, falls, fatigue, depression, headaches, and difficulty in listening and moving the neck. They were submitted to the following procedures: anamnesis, otological inspection, audiologic evaluation and vestibular exam through vectoelectronystagmography. RESULTS: the following discoveries were noted: Patient 1 - hearing loss of the sensorineural type from 2 KHz in the left ear, normal hearing thresholds in the right ear and hypo-reflexia with an absolute value of 42ºC in the caloric test in the right ear. Patient 2 - normal hearing thresholds, bilaterally, and hyper-reflexia with an absolute value of 42ºC in the caloric test in the right ear with an intense neurovegetative manifestation. CONCLUSION: the submitted cases demonstrated the importance of audiologic evaluations and vestibular exams in the contribution to elaboration of strategies used in the therapeutic consolidation of fibromyalgia suggesting the performance of those exams as a clinical routine.

Alterações eletrencefalográficas como fator prognóstico no coma agudo em crianças não epilépticas / Electroencephalografic abnormalities as prognostic factor in acute coma in non-epileptic children

Introdução: embora o exame neurológico permaneça como o principal parâmetro de avaliação do comprometimento cerebral em muitas UTIs pediátricas do Brasil, o EEG é um exame de fácil realização, baixo custo e que não oferece riscos significativos ao paciente. Nosso objetivo foi avaliar as alterações específicas e inespecíficas, particularmente a presença de paroxismos epileptogênicos, no EEG de crianças em estado de coma e relacionar esses achados com o risco de morte. Métodos: estudo de delineamento retrospectivo. Resultados: foram analisados 36 EEGs de 18 crianças, 10 do sexo masculino (55,6 por cento), com idade entre dois meses e 15,5 anos (mediana: 3,2±4,7 anos). As etiologias do coma foram diversas. Todos os EEGs foram anormais, sendo o alentecimento e a depressão de voltagem as alterações mais observadas. Somente em um exame foi registrada assimetria entre os hemisférios cerebrais. Em 30,6 por cento dos exames foram observados paroxismos epileptogênicos focais, multifocais ou generalizados. A taxa de mortalidade foi 38,9 por cento. Dos 19 EEGs obtidos nas sete crianças que morreram durante o internamento na UTI, 21,1 por cento apresentavam paroxismos epileptogênicos. Conclusão: embora nossa casuística seja relativamente pequena, inferimos que a presença de paroxismos epileptogênicos no EEG de crianças não epilépticas em estado de coma é relativamente frequente, embora não tenhamos observado uma associação consistente desse achado com maior risco de morte.

Electroencephalografic abnormalities as prognostic factor in acute coma in non-epileptic children Introduction: Although the neurological examination remains the main parameter for assessment of the brain impairment in many pediatric ICU in Brazil, the EEG is an easy exam to perform, with low costs and offers no significant risk to the patient. Our aim was to evaluate the presence of specific and non specific abnormalities and epileptogenic paroxysms in the EEGs of children in coma and to relate these findings with the risk of death. Methods: retrospective study. Results: 36 EEGs were performed in 18 children. 10 were male (55.6 percent), aged between two months and 15.5 years (median: 3.2±4.7 years). Different causes for the coma state were described. All EEGs were abnormal and the slowing and voltage depression patterns were the most common abnormalities observed. Only one test showed asymmetry between the cerebral hemispheres. 30.6 percent of the patients had focal, multifocal or generalized epileptogenic paroxysms on the EEGs. The mortality rate was 38.9 percent. Analyzing the 19 EEGs obtained from seven children who died during the ICU stay, 21.1 percent had epileptogenic paroxysms. Conclusion: In spite of the fact that our sample is relatively small, we infer that epileptogenic paroxysms in the EEGs of non-epileptic children in coma is relatively common, even not observing a consistent association of this finding with high risk of death.

Audiometria de altas frequências no diagnóstico complementar em audiologia: uma revisão da literatura nacional / High-frequency audiometry in audiological complementary diagnosis: a revision of the national literature

A audiometria de altas frequências (AAF) é um exame audiológico importante na detecção precoce de perdas auditivas por lesões na base do ducto coclear. Nos últimos anos, a sua utilização foi facilitada pelo fato de os audiômetros comercializados passarem a incorporar frequências superiores a 8 kHz. Porém, existem diferenças relacionadas aos equipamentos utilizados, às metodologias empregadas e/ou aos resultados e interpretação. Assim, o objetivo deste artigo foi analisar a produção científica nacional sobre a aplicação clínica com AAF, para compreender sua utilização atual. Foram pesquisados textos publicados e indexados nas bases de dados LILACS, SciELO e Medline, num período de tempo de dez anos, utilizando como descritor audiometria de altas frequências/high-frequency audiometry. Encontraram-se 24 artigos científicos nacionais utilizando AAF, cuja população avaliada, em sua maioria, apresentava de 18 a 50 anos de idade; 13 dos estudos determinaram os limiares utilizando como referência decibel nível de audição (dBNA); alguns estudos realizaram a comparação dos limiares auditivos tonais entre grupos para definir a normalidade; os autores relataram diferenças significativas nos limiares auditivos de altas frequências entre as idades. A AAF é utilizada na clínica audiológica para identificação precoce de alterações auditivas e no acompanhamento da audição de sujeitos expostos a drogas ototóxicas e/ou agentes otoagressores.

High-frequency audiometry (HFA) is an important audiological test for early detection of hearing losses caused by leasions in the base of the cochlear duct. In recent years, its use was facilitated because audiometers began to identify frequencies higher than 8 kHz. However, there are differences related to the equipment used, the methodologies followed, and/or to the results and their interpretation. Therefore, the aim of this study was to analyze the national scientific production regarding HFA clinical application, to better understand its current use. Articles published and indexed in LILACS, SciELO and Medline databases in the last ten years were researched, using as keyword audiometria de alta frequência/high-frequency audiometry. Twenty-four Brazilian scientific papers using HFA were found; most studies evaluated participants with ages ranging from 18 to 50 years; 13 studies used decibel hearing level (dBHL) to determine the thresholds; a few studies compared tonal auditory thresholds between groups to define normality; the authors reported significant differences in high frequency auditory thresholds among age ranges. HFA is used in audiological clinic for early identification of auditory alterations and in the auditory follow-up of subjects exposed to ototoxic drugs and/or otoagressive agents.

Ataxia espinocerebelar tipo 7 / Spinocerebellar ataxia type 7

O objetivo deste estudo foi verificar possíveis alterações vestibulococleares em um caso de ataxia espinocerebelar tipo 7. O paciente foi encaminhado para o Laboratório de Otoneurologia da Universidade Tuiuti do Paraná e foi submetido aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliações audiológica e vestibular. Trata-se de indivíduo do gênero feminino, de 34 anos de idade, com diagnóstico genético de ataxia espinocerebelar tipo 7, que referiu desequilíbrio à marcha, dificuldade para falar, cefaléia, tontura e disfagia. Em avaliação audiológica, apresentou limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade e curva timpanométrica do tipo "A" com presença dos reflexos estapedianos bilateralmente. No exame vestibular, observou-se presença de nistagmos espontâneo e semi-espontâneo com características centrais, nistagmo optocinético e rastreio pendular alterados e hiperreflexia à prova calórica. Constatamos alterações labirínticas que indicam afecção do sistema vestibular central e evidenciam a importância dessa avaliação. A existência da possível relação entre os achados com os sintomas otoneurológicos apresentados pela paciente nos remete a uma nova questão, ou seja, à importância da aplicabilidade dos exercícios de reabilitação que atuam em estruturas centrais de neuroplasticidade. Eles aceleram e estimulam mecanismos naturais de compensação, que poderão proporcionar ao portador de ataxia um melhor desempenho de suas funções.

The aim of this study was to verify the possible alterations observed in a case of spinocerebellar ataxia type 7. The patient was referred to the Laboratory of Neurotology of Universidade Tuiuti do Paraná (Brazil), and was submitted to the following procedures: anamnesis, otoscopy, auditory and vestibular assessments. The case described is a 34-year-old woman with a genetic diagnosis of spinocerebellar ataxia type 7, who referred imbalance when walking, speech difficulties, headache, dizziness, and dysphagia. The audiological evaluation showed normal hearing thresholds and tympanometric curve type "A", with bilateral presence of stapedius reflex. In the vestibular evaluation, it was observed the presence of spontaneous and gaze nystagmus with central characteristics, altered optokinetic nystagmus and pendular tracking, and hyperreflexia during the caloric test. Labyrinth alterations were found, indicating central vestibular system affection and evidencing the importance of this evaluation. The existence of a possible relationship between the findings and the neurotological symptoms presented by the patient leads us to a new issue, that is, the importance of the applicability of rehabilitation exercises that act in central structures of neuroplasticity. These exercises accelerate and stimulate natural compensation mechanisms, which may provide the patient with ataxia a better performance of its functions.

Reabilitação vestibular: utilidade clínica em pacientes com esclerose múltipla / Vestibular rehabilitation: clinical benefits to patients with multiple sclerosis

O objetivo desse estudo foi analisar a eficácia do exercício de reabilitação vestibular em dois casos de esclerose múltipla remitente-recorrente. Ambos os casos foram encaminhados do Hospital de Clínicas para o Laboratório de Otoneurologia de uma instituição de ensino e foram submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação vestibular e aplicação do Dizziness Handicap Inventory pré e pós reabilitação vestibular utilizando-se o protocolo de Cawthorne e Cooksey. No primeiro caso, gênero feminino, 35 anos, tempo de doença de seis anos, referiu tontura há três anos, de intensidade moderada de ocorrência frequente, cefaléia, quedas, desvio de marcha à direita e sensação de desmaio (sic). Apresentou no exame labiríntico, síndrome vestibular periférica deficitária bilateral. No segundo caso, gênero feminino, 49 anos, tempo de doença de dois anos, referiu desvio de marcha à direita, dificuldade e/ou dor ao movimento do pescoço, formigamento de extremidade e alteração vocal. Apresentou no exame labiríntico, síndrome vestibular periférica deficitária à direita. Houve melhora significativa em ambos os casos dos aspectos físico, funcional e emocional do Dizziness Handicap Inventory após a realização da reabilitação vestibular. O protocolo utilizado promoveu melhora na qualidade de vida e auxiliou no processo de compensação vestibular.

The aim of the present study was to analyze the effectiveness of vestibular rehabilitation exercises in two cases of remittent-recurrent multiple sclerosis. Both cases were referred from the Clinics Hospital to the Laboratory of Otoneurology of the same institution and were submitted to the following procedures: anamnesis, otological inspection, vestibular evaluation, and application of the Dizziness Handicap Inventory before and after vestibular rehabilitation using the Cawthorne and Cooksey protocol. The first case was a 35-year-old female, diagnosed for six years, who referred frequent dizziness of moderate intensity for three years, headaches, falls, deviation of gait to the right and fainting sensations (sic). In the vestibular exam, she presented bilateral peripheral vestibular deficiency syndrome. The second case was a 49-year-old female, diagnosed for two years, who referred deviation of gait to the right, difficulty and/or pain with neck movement, paraesthesia of the extremities and vocal alteration. In the vestibular exam, she presented peripheral vestibular deficiency syndrome to the right. Both cases had significant improvements regarding physical, functional and emotional aspects of the Dizziness Handicap Inventory after vestibular rehabilitation. The protocol used benefitted the subjects' quality of life and favored the process of vestibular compensation.

Aspectos eletrencefalográficos em crianças com mucopolissacaridose / Electroencephalographic features in children with mucopolysaccharidosis

INTRODUÇÃO: Mucopolissacaridose é uma doença hereditária rara, de transmissão autossômica recessiva, causada por deficiência enzimática. Entre as manifestações clínicas mais frequentes estão as hérnias inguinais e umbilicais, hirsutismo, alterações nasais e labiais, opacidade corneana, limitações articulares, hepatoesplenomegalia, disostose, retardo do crescimento e atraso cognitivo. O objetivo do estudo foi analisar os principais aspectos eletrencefalográficos de pacientes com mucopolissacaridose. MÉTODOS: Estudo clínico retrospectivo. RESULTADOS: Foram incluídos 16 pacientes com idade média de 10,3 anos, sendo 11 (68,8 por cento) do sexo masculino. Quatro pacientes (25 por cento) foram classificados como MPS tipo I, sete (43,8 por cento) como MPS tipo II, um (6,3 por cento) como MPS tipo III, um (6,3 por cento) como MPS tipo IV e três (18,6 por cento) como MPS tipo VI. Quatro (25 por cento) pacientes apresentavam diagnóstico de epilepsia. Quanto ao EEG, a atividade de base foi normal em seis (40 por cento) casos, descargas generalizadas em um (6,7 por cento) e descargas focais ou multifocais em dois casos (13,3 por cento). CONCLUSÃO: Embora crises epilépticas não estejam entre os aspectos mais frequentes da doença, o EEG deve ser realizado rotineiramente durante a investigação neurológica desses pacientes. Há evidente predomínio de alterações eletrencefalográficas inespecíficas, embora paroxismos epileptogênicos possam ser encontrados em crianças com mucopolissacaridose com ou sem epilepsia.

INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis is a rare hereditary disease of autosomal recessive, caused by enzyme deficiency. Among the most frequent clinical manifestations are the umbilical and inguinal hernias, hirsutism, changes in the nose and lip, opacity of the cornea, joint limitations, hepatosplenomegaly, dysostoses, growth retardation and cognitive delay. The aim of our study was to analyze the main aspects EEG of patients with MPS. METHODS: Retrospective clinical study. RESULTS: Participated in the study 16 patients with mean age of 10.3 years, and 11 (68.8 percent) were male. Four patients (25 percent) were classified as MPS type I, seven (43.8 percent) as MPS type II, one (6.3 percent) as MPS type III, one (6.3 percent) as MPS type IV and three (18.6 percent) as MPS type VI. Four (25 percent) children had a previous diagnosis of epilepsy. Regarding the EEG, the background activity was normal in six (40 percent), generalized discharges in one (6.7 percent) and focal or multifocal discharges in two cases (13.3 percent). CONCLUSION: Although seizures are not among the most common clinical manifestations of mucopolysaccharidosis, the EEG should be routinely performed during neurological research in this syndrome. There is a clear predominance of nonspecific EEG abnormalities, although epileptogenic paroxysms may be found in children with mucopolysaccharidosis with or without epilepsy.

Avaliação neurofisiológica das vias auditivas e do equilíbrio na afasia de broca: apresentação de um caso ilustrativo / Neurophysiologic evaluation of auditory pathways and the balance in Broca's aphasia: presentation of illustrative case

INTRODUÇÃO: Afasia é uma alteração neurológica decorrente de uma lesão em áreas cerebrais que são responsáveis pela linguagem. Frequentemente, a afasia ocorre como resultado de um acidente vascular cerebral, comprometendo a linguagem de expressão (afasia de Broca), a linguagem de entendimento (afasia de Wernicke) ou ambas (afasia mista). A avaliação otoneurológica corresponde a um grupo de procedimentos para avaliação sequencial do sistema auditivo e vestibular a de suas relações com o sistema nervoso central. O sistema auditivo e vestibular são de grande importância no controle dos mecanismos auditivos centrais, no processamento auditivo central, no controle do senso de movimento e no equilíbrio. OBJETIVO: Nosso objetivo foi apresentar a sequência da avaliação neurológica das vias auditivas (periféricas e centrais) e do sistema vestibular em um paciente com afasia de Broca. MÉTODOS: O paciente foi submetido a avaliação otorrinolaringológica, avaliação auditiva (audiometria tonal limiar convencional), testes de imitância acústica, pesquisa do reflexo acústico, avaliação do processamento auditivo central e do sistema vestibular. CONCLUSÃO: Nossos dados demonstram a importância da avaliação neurofisiológica das vias auditivas e do sistema vestibular em pacientes com afasia de Broca, para aprimorar o diagnóstico, tratamento e o acompanhamento evolutivo.

INTRODUCTION: Aphasia is a neurological disorder that results from damage to areas of the brain that are responsible for language. Often, the aphasia occurs as the result of a stroke, that leads to language expression impairment (Broca's aphasia), language comprehension impairment (Wernicke's aphasia) or the association of both (mixed aphasia). The otoneurologic evaluation is a group of semiologic standardized procedures that evaluates the relationship between the auditory and vestibular system and the central nervous system. The auditory pathways and the vestibular system are very important for the control of the central auditory mechanisms, the central auditory processing and the sense of movement and balance controls. OBJECTIVE: Our aim was to present the neurophysiologic evaluation of the auditory pathways (peripheral and central) and the vestibular system in patients with Broca's aphasia. METHODS: The patient was submitted to otorrinolaringologic evaluation, audiologic evaluation (tonal audiometria conventional), acoustics immittance measurements, research of the acoustic reflex and central auditory processing as well as vestibular system evaluation. CONCLUSIONS: Our data demonstrate the importance of the auditory pathways and the vestibular system neurophysiologic evaluation in patients with Broca's aphasia in order to improve the diagnosis, treatment and the follow-up.

Vestibular rehabilitation: clinical benefits to patients with Parkinson's disease / Reabilitação vestibular: utilidade clínica em pacientes com doença de Parkinson

OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of the vestibular rehabilitation (VR) exercises by means of an assessment before and after the application of the Brazilian version of the Dizziness Handicap Inventory (DHI) questionnaire. METHOD: Twelve patients were studied, the following procedures were carried out: anamnesis, otorhinolaryngological and vestibular evaluation, and the application of the DHI before and after the VR. RESULTS: Clinically resting tremors and subjective postural instability were the motor complaints most frequently associated with complaints of vertigo in 12 cases (100 percent); in the vestibular exam, all the patients presented abnormalities, frequently from the uni and bilateral peripheral vestibular deficiency syndromes in 10 cases (83.3 percent); there was significant improvement in the physical, functional and emotional aspects of the DHI after the completion of the VR. CONCLUSION: The VR following the Cawthorne and Cooksey protocol were shown to be useful in managing subjective complaints of several aspects evaluated in this protocol.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia dos exercícios de reabilitação vestibular (RV) por meio de avaliação pré e pós-aplicação da versão brasileira do questionário Dizziness Handicap Inventory (DHI). MÉTODO: Estudou-se 12 pacientes e realizaram-se os seguintes procedimentos: anamnese, avaliação otorrinolaringológica, vestibular e aplicação do DHI pré e pós RV. RESULTADOS: Do ponto de vista clínico, o tremor de repouso e a instabilidade postural subjetiva foram às queixas motoras mais freqüentes associadas às queixas de vertigem em 12 casos (100 por cento); no exame vestibular, todos os pacientes apresentaram anormalidades, com freqüência das síndromes vestibulares periféricas deficitárias uni e bilaterais em 10 casos (83,3 por cento); houve melhora significativa dos aspectos físico, funcional e emocional do DHI após a realização da RV. CONCLUSÃO: A RV seguindo o protocolo de Cawthorne e Cooksey mostrou-se útil no manejo de queixas subjetivas de diversos aspectos avaliados neste protocolo.

Incidence and risk factors for seizures in central nervous system infections in childhood / Incidência e fatores de risco para crises epilépticas nas infecções do sistema nervoso central na infância

INTRODUCTION: The infections of the central nervous system remain as a public health problem in several countries and there is a direct relation between poverty and underdevelopment with high mortality and morbidity rates. Seizures represents a complication related to infections of the central nervous system, are considered a clinical emergency and requiring neurological investigation. OBJECTIVE: In this article, we propose to describe the incidence and risk factors for seizures in central nervous system infections in childhood. METHODS: a retrospective study was performed between October 2007 and October 2008 and all patients who were hospitalized with the diagnosis of infections of the central nervous system were analyzed. Newborns were excluded. The patients were divided into GROUP 1 (without seizures) and GROUP 2 (with seizures). RESULTS: 731 patients were included, 47.75 percent males, with average age of 15.7 years. GROUP 1 - with fever (652/92.35 percent), headache (580/82.15 percent), vomits (550/77.9 percent), and viral meningitis predominance (652/93.06 percent). GROUP 2 - with fever (25/100 percent), vomits (12/48), headache (6/24 percent), and viral encephalitis predominance (14/56 percent). Ten (40 percent) patients from the GROUP 2 presented EEG alterations. The incidence of seizures was 3.42 percent and a significant statistical difference was noticed related to mean age (p<0.000069), presence of headache (p<0.0000), vomits (p<0.0005), stiff neck (p<0.0105) and drowsiness (p<0.0265). CONCLUSIONS: the occurrence of seizures during the hospitalization is significantly more frequent in cases of viral encephalitis and bacterial meningitis compared to viral meningitis. The risk of seizures increases in early ages. Headache, vomits, stiff neck and drowsiness are more frequent symptoms in children with infection of the central nervous system who presented seizures during the hospitalization.

INTRODUÇÃO: a infecção do sistema nervoso central permanece como um problema de saúde pública em diversos países, havendo uma relação direta entre pobreza e subdesenvolvimento e taxas mais elevadas de morbidade e mortalidade. As crises convulsivas correspondem a uma das complicações das infecções centrais, representando uma emergência clínica e necessitando investigação neurológica. OBJETIVO: neste artigo nosso objetivo foi descrever a incidência e os fatores de risco para crises convulsivas em crianças com infecções do sistema nervoso central. MÉTODOS: estudo retrospectivo realizado entre 01/10/2007 e 01/10/2008 sendo avaliados todos os pacientes internados com diagnóstico de infecção do sistema nervoso central. Foram excluídos os recém nascidos. Os pacientes foram divididos em GRUPO 1 (sem crise convulsiva) e GRUPO 2 (com crise convulsiva) para análise. RESULTADOS: foram incluídos 731 paciente, 47,75 por cento do sexo masculino, com idade média de 15,7 anos. GRUPO 1 - predomínio de febre (652/92,35 por cento), cefaléia (580/82,15 por cento), vômitos (550/77,90 por cento) e do diagnóstico de meningite viral (657/93,06 por cento). No GRUPO 2 - predomínio de febre (25/100 por cento), vômitos (12/48 por cento), cefaléia (6/24 por cento) e do diagnóstico de encefalite viral (14/56 por cento). Dez (40 por cento) pacientes do GRUPO 2 apresentaram alteração no EEG. A incidência de crise convulsiva foi de 3,42 por cento e houve diferença estatisticamente significativa quanto a idade média (p<0,000069), presença de cefaléia (p<0,0000), vômitos (p<0,0005), rigidez de nuca (p<0,0105) e sonolência (p<0,0265). CONCLUSÕES: crise convulsiva durante o internamento é significativamente mais freqüente nos casos de encefalite viral e meningite bacteriana quando comparado à meningite viral. Quanto menor a idade da criança maior o risco de crise convulsiva durante o internamento. Cefaléia, vômitos, rigidez de nuca e sonolência são mais freqüentes nas crianças ...

Late-onset childhood occipital epilepsy. An unusual case in adolescence and differential diagnosis with migraine / Epilepsia occipital da infância de início tardio

INTRODUCTION: The new proposed classification of ILAE Task Force (2001) proposes that the occipital epilepsies should be split into two subtypes: an early-onset benign childhood occipital epilepsy (or Panayiotopoulos type) and late-onset childhood occipital epilepsy (or Gastaut type). Migraine with visual aura must be considered as a differential diagnosis in childhood and adolescents with occipital epilepsy without motor phenomena. OBJECTIVE: The goal of our paper is to report the case a 16-year-old female, with normal psychomotor development, that during the lunch time presented an event characterized by the vision of multiple colored spots which were moving horizontally and vertically and also in circles through the visual field. Minutes after the visual event, the patient referred to a severe diffuse throbbing headache with frontal predominance. During the clinical investigation was submitted to a video-electroencephalogram exam for 12 hours with, reveling occipital sharp-waves discharges in occipital right region as well as in occipital left region. CONCLUSION: We reported of such classic type of epileptic syndrome in a patient in the unusual age of onset, the end of adolescence, considering the differential diagnosis with migraine with visual aura.

INTRODUÇÃO: A nova proposta de classificação da ILAE (2001) propõe que as epilepsias occipitais sejam classificadas em dois subtipos: epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (ou tipo Panayiotopoulos) e epilepsia occipital benigna da infância de início tardio (ou tipo Gastaut). A migrânia com aura visual deve ser considerada como um diagnóstico diferencial nas crianças e nos adolescentes com epilepsia occiptal sem fenômenos motores associados. OBJETIVO: relatar o caso de uma paciente do sexo feminino de 16 anos, com desenvolvimento neuropsicomotor normal, que durante o almoço apresentou um evento caracterizado pela visão de múltiplas manchas coloridas que se movimentavam no sentido horizontal e vertical e também em círculos no seu campo visual. Minutos após este evento visual, a paciente passou a referir cefaléia difusa com predomínio frontal. Durante a investigação clínica foi submetida à realização de vídeo-eletrencefalograma com 12 horas de duração revelando descargas de ondas agudas ora na região occipital direita ora na região occipital esquerda. CONCLUSÃO: apresentamos um tipo clássico de síndrome epiléptica iniciando em uma idade pouco usual, o final da adolescência, considerando o diagnóstico diferencial com a migrânia com aura visual.

Avaliação da escuta dicótica em idosos com perda auditiva / Dicot's listening evaluation of elderly with hearing loss

OBJETIVO: verificar o desempenho da escuta dicótica em idosos com perda auditiva periférica. MÉTODOS: foram avaliados 30 idosos com mais de 60 anos, portadores de perda auditiva neurossensorial no período de março a novembro de 2007 em uma instituição privada na cidade de Curitiba, Paraná, Brasil. Foram realizados os seguintes procedimentos: anamnese, avaliação otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométria e do processamento auditivo por meio da aplicação do teste de escuta dicótica - dissílabos alternados (SSW). RESULTADOS: a) 70 por cento dos idosos apresentam alteração em pelo menos uma das orelhas nas condições esquerda ou direita competitiva; b) o grau de alteração foi de leve a severo e a orelha direita apresentou vantagem estatisticamente significante em relação à esquerda; c) as tendências de respostas encontradas foram: tipo A em 70 por cento, efeito ordem em 36,6 por cento, efeito auditivo em 13,3 por cento e inversões em 6,6 por cento; e) houve diferença significativa na tendência de resposta EA comparando o padrão americano com os achados do presente estudo. CONCLUSÃO: O desempenho na escuta dicótica em idosos pode ser comprometido devido à perda auditiva periférica, com isso, tem-se observado um prejuízo das informações acústicas, o que diminui a probabilidade de se entender a fala. Portanto, a avaliação da escuta dicótica é uma importante ferramenta, no aperfeiçoamento da seleção e adaptação dos aparelhos de amplificação sonora individual para que seu uso seja mais significativo.

OBJECTIVE: To verify the efficiency of dichotic listening in senior citizens with peripheral auditory loss. METHODS: 30 patients were evaluated, all over 60 years and suffering from neurosensory auditory loss, during the period from March to November 2007, in a private institution in the city of Curitiba, state of Paraná. The following procedures were carried out: anamnesis, otorhinolaryngologic, audiologic and imitanciometric evaluations and an evaluation of auditory processing by the application of the Staggered Spondaic Word test - (SSW). RESULTS: a) 70 percent of the patients presented alterations in at least one of the ears in competitive left or right conditions; b) the degree of alteration was from light to severe and the right ear presented a statistically significant advantage in relation to the left; c) the tendencies of answers obtained were: type A - 70 percent, order effect - 36,6 percent, auditory effect - 13,3 percent and inversions 6,6 percent; d) there was a significant difference in the tendency for EA (auditory effect) answers, comparing the American standard to the findings of the present study. CONCLUSION: The efficiency of dichotic listening in senior citizens can be jeopardized due to peripheral auditory loss, and as such, loss of acoustic information has been observed, which reduces the probability of understanding speech. Therefore, the evaluation of dichotic listening is an important tool in the improvement of the selection and adaptation of individual sound amplification aids so that their use is more meaningful.

Achados vestibulares em usuários de aparelho de amplificação sonora individual / Vestibular findings in hearing aid users

OBJETIVO: verificar os achados vestibulares em pacientes com perda auditiva neurossenssorial usuários de aparelho de amplificação sonora individual. MÉTODOS: vinte pacientes, 11 do sexo feminino e nove do sexo masculino, com idades entre 39 e 85 anos, com perda auditiva neurossenssorial bilateral de grau moderado e severo foram atendidos em uma Instituição de Ensino Superior e submetidos a uma anamnese, inspeção otológica, avaliação audiológica, imitanciometria e ao exame vestibular por meio da vectoeletronistagmografia. RESULTADOS: a) dos 20 pacientes avaliados, 18 (90 por cento) apresentaram queixa de zumbido, 15 (75 por cento) queixa de tontura e oito (40 por cento) queixa de cefaléia; b) houve predomínio de alteração na prova calórica e no sistema vestibular periférico; c) o resultado do exame vestibular esteve alterado em 14 pacientes (70 por cento), sendo, oito casos (40 por cento) de síndrome vestibular periférica irritativa e seis casos (30 por cento) de síndrome vestibular periférica deficitária; d) verificou-se diferença significativa entre o resultado do exame vestibular e o tempo de uso do aparelho de amplificação sonora individual; e) dos cinco pacientes que não referiram nenhum sintoma vestibular, quatro (80 por cento) apresentaram alteração no exame. CONCLUSÃO: ressalta-se a sensibilidade e importância do estudo funcional do sistema do equilíbrio neste tipo de população, uma vez que podem ocorrer alterações na avaliação labiríntica independente da presença de sintomas.

PURPOSE: to check vestibular findings in patients with sensoneural hearing loss, hearing aid users. METHODS: 20 patients (eleven females and nine males) aging from 39 to 85-year-old with bilateral sensorineural hearing loss, from moderate to severe degrees, were attended in a higher education institution evaluated by medical history, otological inspections, complete basic conventional audiological evaluations, acoustic impedance tests and vectoeletronystagmography. RESULTS: a) from the 20 evaluated patients, 18 (90 percent) showed tinnitus complaint, 15 (75 percent) dizziness complaint and eight (40 percent) headache complaint; b) There was a prevalence of alterations in the caloric test and in the peripheral vestibular system; c) the results of the vestibular exam showed alterations in 14 patients (70 percent) being, eight cases (40 percent) of peripheral vestibular irritative syndromes and six cases (30 percent) of peripheral vestibular deficiency syndromes; d) we verified significant difference between the vestibular exam results and how long the patient had use the hearing aid; e) from the five patients that did not related vestibular symptoms four (80 percent) showed alterations in the vestibular exam. CONCLUSION: the importance and sensibility of the functional study regarding the balance system in this type of population must be emphasized because same disorders may occur in the vestibular exam in spite of symptom presence.

Achados vestibulares em população idosa / Vestibular findings in the aged population

Introdução: A tontura constitui o segundo sintoma de maior prevalência, perdendo em frequência para a cefaléia, a partir dos 65 anos. É encontrada em 10 por cento da população mundial e em 85 por cento dos casos é sintoma decorrente de disfunção vestibular. Em indivíduos com mais de 75 anos a prevalência é da ordem de 80 por cento. A redução da função do sistema vestibular na população idosa pode causar uma vida sedentária ou muito dependente, com diminuição da qualidade de vida. Objetivo: Avaliar o sistema vestibular na população geriátrica. Metodologia: Quarenta pacientes, sendo 20 do sexo feminino e 20 do sexo masculino, com idades entre 60 e 83 anos, atendidos no Laboratório de Otoneurologia da Universidade Tuiuti do Paraná, foram submetidos a uma anamnese, inspeção otológica e avaliação vestibular por meio da vectoeletronistamografia. Resultados: Dos 40 pacientes avaliados, 28 (70 por cento) referiram tontura, 28 (70 por cento) perda auditiva, 26 (65 por cento) zumbido, 18 (45 por cento) vertigem postural e 17 (42,5 por cento) dificuldade ou dor ao movimento do pescoço. Entre outras manifestações clínicas, 14 (35 por cento) citaram ansiedade, 13 (32,5 por cento) insônia, 8 (20 por cento) à queda, 8 (20 por cento) depressão e 8 (20 por cento) fadiga. O exame vestibular esteve alterado em 32 pacientes (80 por cento), sendo a prevalência de síndrome vestibular periférica do tipo irritativa, 19 casos (47,5 por cento). Conclusão: Ressalta-se a importância em estudar a reatividade do sistema vestibular na população geriátrica, pelo número elevado de alterações otoneurológicas e, assim, contribuir para uma intervenção fonoaudiológica.

Comparação dos resultados do limiar de detectabilidade de voz por meio de material gravado e a viva voz / Comparing the results of lower voice detection thresholds by means of recorded material and live voices

OBJETIVO: comparar os resultados do teste denominado limiar de detectabilidade de voz, utilizando-se uma lista de palavras trissilábicas previamente gravadas e à viva voz em indivíduos com audiograma de configuração plana. MÉTODOS: participaram da pesquisa 60 indivíduos (120 orelhas) com exame audiométrico dentro dos padrões da normalidade e audiometria tonal de configuração plana, sem intercorrências auditivas, em faixa etária de 20 a 30 anos. Aplicou-se o teste à viva voz e com material gravado, em cabine tratada acusticamente, por meio do audiômetro AC40 e com o auxílio de um cd player acoplado. RESULTADOS: o limiar de detectabilidade de voz foi encontrado 10 dB melhor que a média tritonal em 35 orelhas (58,5 por cento da amostra) quando realizado a viva-voz e em sete orelhas (11,5 por cento quando realizado com material gravado; e foi encontrado 5 dB pior que a média tritonal em uma orelha (1,5 por cento) quando realizado a viva-voz e em 23 orelhas (38 por cento) com material gravado. CONCLUSÃO: a) ao utilizar-se material gravado para o estabelecimento do LDV em curvas de configuração plana, deve-se considerar como padrão de normalidade níveis de intensidade iguais à média tritonal ou pior em 5 dB e b) evidenciou-se diferença entre os resultados obtidos com material gravado e a viva voz, o que demonstra a importância da utilização de testes gravados para determinação dos limiares auditivos na logoaudiometria.

PURPOSE: to compare the results of the test referred to as voice detection lower thresholds, using a previously-recorded list of trisyllabic words and in live voice in individuals with flat configuration audiogram. METHODS: 60 subjects (120 ears) took part in the study, each with an audiometric exam within normal patterns and tonal audiometry at a flat configuration, without auditory incidents, in the age group going from 20 to 30. The test was given with a live voice and with recorded material, in an acoustically-managed booth, by means of an AC40 audiometer and with the aid of a linked CD player. RESULTS: voice detection lower thresholds were found to be 10 dB better than the tritonal average in 35 ears (57 percentof the sample) when accomplished by live voice and in 10 ears (17 percent) when accomplished by recorded material; and were found to be 5 dB worse than the tritonal average in one ear (3 percentwhen accomplished by live voice and in 23 ears (38 percent) by recorded material. CONCLUSION: a) when using recorded material for the establishment of LDV in flat configuration curves, one should consider intensity levels equal to the tritonal average or 5 dB lower as standards of normality and b) a difference was revealed between the results obtained with recorded material and those from live voices, demonstrating the importance of using recorded tests for determining lower auditory thresholds in logoaudiometry.

Reabilitação vestibular no tratamento da tontura e do zumbido / Vestibular rehabilitation in the treatment of dizziness and tinnitus

OBJETIVO: Verificar a efetividade dos exercícios de reabilitação vestibular na melhora do zumbido e da tontura por meio de avaliação pré e pós-aplicação do questionário Dizziness Handicap Inventory (DHI) e Tinnitus Handicap Inventory (THI), ambos adaptados à população brasileira. MÉTODOS: Avaliaram-se seis pacientes (dois do sexo masculino e quatro do sexo feminino), na faixa etária de 43 a 70 anos. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese, inspeção otológica, avaliação vestibular por meio da vectoeletronistagmografia e aplicação dos questionários pré e pós-reabilitação vestibular, utilizando-se o protocolo de Cawthorne e Cooksey. RESULTADOS: a) com relação às queixas mais referidas, observou-se desequilíbrio à marcha (83,3 por cento), dor de cabeça (66,6 por cento) e depressão (66,6 por cento); b) no exame vestibular todos os pacientes apresentaram alteração na prova calórica, sendo a maior freqüência das síndromes vestibulares periféricas irritativas (83,3 por cento); c) constataram-se no exame vestibular dois casos de síndrome vestibular periférica irritativa, dois casos de síndrome vestibular periférica irritativa unilateral; um caso de síndrome vestibular periférica irritativa bilateral e um caso de síndrome vestibular periférica deficitária unilateral; d) na aplicação do DHI, observou-se melhora nos aspectos: funcional e emocional, mantendo-se inalterado o aspecto físico; e) na aplicação do THI, observou-se melhora em todos os aspectos avaliados. CONCLUSÃO: O protocolo utilizado de reabilitação vestibular promoveu diminuição do zumbido e da tontura, melhorando a qualidade de vida dos pacientes.

PURPOSE: To verify the effectiveness of vestibular rehabilitation exercises in the improvement of tinnitus and dizziness through an evaluation carried out before and after the administration of the Dizziness Handicap Inventory (DHI) and the Tinnitus Handicap Inventory (DHI) questionnaires, both adapted to the Brazilian population. METHODS: Six patients (two male and four female), with ages ranging from 43 to 70 years, were evaluated. The patients were submitted to the following procedures: anamnesis, otoscopy, vestibular evaluation through vectoelectronystagmography, and administration of the questionnaires, before and after vestibular rehabilitation, using the Cawthorne and Cooksey protocol. RESULTS: a) regarding the most related complaints, imbalance when walking (83,3 percent), headache (66,6 percent) and depression (66,6 percent), were observed; b) in the vestibular exam all the patients showed alterations in the caloric test, and the most frequent syndrome was the irritative peripheral vestibular (83,3 percent); c) two cases of irritative peripheral vestibular syndrome, two cases of irritative peripheral unilateral vestibular syndrome, one case of irritative peripheral bilateral vestibular syndrome and one case of peripheral deficient unilateral vestibular syndrome were verified in the vestibular exam; d) in the administration of the DHI, an improvement in the functional and emotional aspects were observed, with the physical aspect remaining unchanged; e) in the administration of the THI, an improvement was observed in all the aspects evaluated. CONCLUSION: The protocol of vestibular rehabilitation used in the study, promoted a decrease in tinnitus and dizziness, hence improving the quality of life of the patients.

Landau-Kleffner syndrome without seizures: would speech delay justify the treatment with antiepileptic drugs?: [review] / Síndrome de Landau-Kleffner sem crises: atraso na aquisição da fala justifica o tratamento com drogas epilépticas?: [revisão]

INTRODUCTION: Landau-Kleffner Syndrome is a rare epileptic syndrome characterized by the association of receptive aphasia, epileptic seizures, behavioral disorders and electroencephalographic changes with discharges at the temporal lobe unilaterally or bilaterally. Seizures are not essential for diagnosis. CASE REPORT: J. V. S. S., 3 y/o male, with delay in acquirement of speech, psychomotor agitation and sleep disorder (sleeplessness). Attempt to communicate was established by gestures and pointing at things. His behavior characterized by agitation, restlessness, aggressiveness and difficulty to establish social contact with other children by the same age. MRI was normal and the EEG showed sharp-wave discharges in the left medial and posterior temporal regions. After three months of treatment with carbamazepine the child returned to an evaluation, presenting substantial improvement at speech, speaking simple words and with meaningful improvement on both behavioral and sleep patterns, as well as, social interaction. DISCUSSION: Expression and reception speech disorders are relatively common in children with different epileptic syndromes, particularly in Landau-Kleffner syndrome. Epileptiform discharges can occur in people without epilepsy and use to be called subclinical discharges. What would be the impact of subclinical discharges on this population remains uncertain at the present time. We reviewed these interactions in the light of a representative case, showing favorable outcome following introduction of an antiepileptic drug.

INTRODUÇÃO: Síndrome de Landau-Kleffner é uma síndrome epiléptica rara caracterizada pela associação de afasia de recepção, crises epilépticas, distúrbios do comportamento e alterações eletrencefalográficas com descargas nos lobos temporais unilaterais ou bilaterais. Crises convulsivas não são essenciais para o diagnóstico. RELATO DO CASO: J.V.S.S., masculino, três anos de idade, com atraso na aquisição da fala, agitação psicomotora e distúrbio do sono. Ele usava gestos e apontava para os objetos tentando se comunicar. Seu comportamento era muito agitado, impaciente, períodos de agressividade e muita dificuldade em estabelecer contato social com outras crianças da mesma idade. RNM foi normal e o EEG mostrou descargas de ondas agudas nas regiões temporais média e posterior esquerda. Após três meses de tratamento com carbamazepina a criança retornou para reavaliação, apresentando importante melhora da fala, falando palavras simples, melhora do comportamento e do padrão de sono e da interação social. DISCUSSÃO: Alterações na linguagem de recepção e de expressão são relativamente comuns em crianças com diferentes síndromes epilépticas, particularmente na síndrome de Landau-Kleffner. Descargas epileptiformes podem ocorrer em pessoas sem epilepsia sendo denominadas descargas subclínicas. Qual o impacto das descargas subclínicas para estas pessoas é incerto até o momento. Relatamos o caso de um menino com descargas epileptiformes no EEG, sem história de crises convulsivas e excelente evolução clínica após tratamento com droga antiepiléptica.