Rabdomiolisis alcohólica con compromiso miocárdico / Alcoholic rhabdomyolysis with myocardial involvement

Presentamos un paciente de 32 años con antecedentes de alcoholismo, que refirió disnea de esfuerzo desde 8 meses antes, con peoría en los días previos a su internación. En otro hospital se diagnosticó tromboembolismo pulmonar masivo. Ingresó al Instituto en colapso circulatorio. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia. Se lo ventiló artificialmente y se efectuó monitoreo hemodinámico, corrigiéndose los parámetros anormales. La evolución se complicó con colecistitis gangrenosa y bronconeumonia falleciendo a los 13 días de internado. La necropsia mostró rabdomiolisis esquelética y cardíaca, estigmas anatómicos de alcoholismo, peritonitis y bronconeumonia. El interés de esta presentación reside en la comprobación anatómica de rabdomiolisis cardíaca, hecho previamente supuesto

Síndrome de POEMS: presentación de un caso y revisión de la literatura / POEMS syndrome: report of a case and review of the literature

Comunicamos un síndrome de Poems con 6 años de evolución, diagnosticado y tratado desde hace un año y medio y caracterizado por: síndrome de Reynaud, polineuropatía, anasarca, edema de papila, osteoesclerosis, poliadenopatias con hiperplasia angiofolicular (enfermedad de Gatleman), hipotiroidismo, hipogonadismo, esclerodermia, hiperpigmentación, hirsutismo, alopecia axilar y trazas de cadenas ivianas lambda en la orina. La normalidade de las biopsias óseas excluye la presencia de un mieloma múltiple y no se encontraron evidencias de un pasmocitoma extramedular. Con metilprednisoma se observó una mejoría clínica consistente en desaparición de la anasarca y de la adenopatías, recuperación de la fuerza muscular y de la marcha. El edema de papila persistió. La fisiopatogenia se desconoce, si bien alguno de los síntomas han sido atribuidos al depósito de paraproteina en los nervios periféricos, a cambios en la permeabilidad vascular por "vasculopatía" y al aumento en la producción de estrógenos o a una mayor conversión de andrógenos. Se discute el tratamiento; en los casos asociados a mieloma se han utilizado la quimioterapia y/o la radioterapia con resultados variables. En algunos pacientes con corticosteroides, se ha logrado una mejoria transitoria. La causa de la muerte de estos enfermos está relacionada con las complicaciones de la polineuropatía. Por el momento es difícil clasificar a este síndrome, pero su original polimorfismo lo hace fácilmente reconocible

Efecto de la aminofilina en la distrofia miotónica / Effect of aminophylline in myotonic dystrophy

Se presenta una paciente con distrofia miotónica (enfermedad de Steinert) con debilidad muscular generalizada, disnea de decúbito, parálisis diafragmática bilateral, incapacidad ventilatoria severa e insuficiencia respiratoria con hipoxia e hipercapnea. La PImáx y Pdimáx fueron muy inferiores a los valores normales así como la respuesta a la inhalación de CO2. Luego de aminofilina desapareció la ortopnea, mejoraron Pdimáx, PImáx y respuesta al CO2, normalizándose la PaCO2 en posición sentada. Estos resultados, de confirmarse, sugieren el uso de aminofilina en la debilidad muscular respiratoria de la enfermedad de Steinert