Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura / Rendu-Osler-Weber Syndrome: case report and literature review

A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.

Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia or Rendu-Osler-Weber Disease is a rare fibrovascular dysplasia that makes vascular walls vulnerable to trauma and rupture, causing skin and mucosa bleeding. It is of dominant autosomal inheritance, characterized by recurrent epistaxis and telangiectasia on the face, hands and oral cavity; visceral arteriovenous malformations and positive family history. Epistaxis is often the first and foremost manifestation. It's associated to arteriovenous malformations in several organs. There are possible hematologic, neurologic, pulmonary, dermatologic and gastrointestinal complications. Treatment is supportive and helps prevent complications. This study is a case report of a patient with this syndrome who came to the ENT Outpatient Ward of the Faculdade de Medicina de Marília; and we have done a bibliographic review of the disease's etiopathogenesis, clinical manifestations and clinical-surgical treatment options.

Hipertrofia adenoamigdaliana como causa de hipertensão pulmonar / Adenotonsillar hypertrophy as cause of pulmunari hypertension

A hipertrofia adenoamigdaliana figura como uma das principais causas de hipertensão pulmonar na infância, mas poucos são seus relatos na literatura, possivelmente devido a pouca investigação e a remissão do quadro após a adenoidectomia...

The hypertrophy adenotonsilar figure as one of the most important causes of pulmonary hypertension in infancy but there are few records in literature had too link inquiry and the remission after the adenotonsillectomy...

Análise histopatológica de produtos de adenotonsilectomia de janeiro de 2001 a maio de 2003 / Histological analysis of tonsillectomy and adenoidectomy specimens - January 2001 to May 2003

As tonsilas palatinas e faríngeas são agregados encapsulados incompletos de nódulos linfóides em contato direto com o epitélio de revestimento do trato aerodigestivo. TIPO DE ESTUDO: Estudo retrospectivo baseado na revisão de prontuários dos pacientes submetidos a adenotonsilectomias no Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Marília durante o período de janeiro de 2001 a maio de 2003. OBJETIVO: Relatar o perfil dos pacientes e as principais alteracões histopatológicas em 250 pacientes com hipertrofia de tonsilas palatinas e faríngea, infeccões de repeticão ou ambos. MATERIAL E MÉTODOS: Análise histopatológica de 250 pacientes submetidos a adenotonsilectomia ou tonsilectomia entre adultos e criancas. RESULTADOS: Dos 250 pacientes, 117 (46,8 por cento) são do sexo feminino e 133 (53,2 por cento) masculino. A idade média foi de 7,3 anos e variou de 2 a 34 anos. A principal indicacão cirúrgica foi a concomitância de infeccões de repeticão e hipertrofia de tonsilas palatinas e faríngea, sendo que em 160 (64 por cento) foram classificadas em 3+/4+. Em 205 (82 por cento) pacientes foi encontrada hiperplasia linfóide ou linfóide folicular. 45 (18 por cento) também apresentaram inflamacão aguda supurativa focal. Dentre estes, 2 pacientes tiveram cistos de inclusão epidermóide, outros 2 com colônias de Actinomyces sp e 1 paciente com lesão compatível com Doenca da Arranhadura de Gato. DISCUSSAO: Os dados apresentados neste trabalho nos mostram uma possível relacão das tonsilites de repeticão com as hipertrofias tonsilas palatinas e faríngea. CONCLUSAO: O exame anatomopatológico de rotina das tonsilectomias apresenta uma relacão custo/benefício negativa, no entanto, por problemas de ordem legal, ético, fica o médico sujeito à solicitacão desse exame.