Rastreo de familiares de una paciente con miocardiopatía hipertrófica obstructiva / Family Tracing of a Patient with Hypertrophic Obstructive Miocardiomyopathy

Resumen Introducción: La miocardiopatía hipertrófica familiar es la modalidad hereditaria autosómica dominante de la miocardiopatía hipertrófica, de penetrancia incompleta y expresión variable. Se exponen los estudios realizados a los familiares de un caso índice de miocardiopatía hipertrófica obstructiva, dado un 50% de probabilidad de padecer la enfermedad. Material y métodos: A partir de un caso índice se reclutaron familiares (hijos y hermanos) del caso índice, quienes fueron invitados a realizarse electrocardiograma, ecocardiograma transtorácico, prueba de esfuerzo y Holter cardíaco de manera voluntaria. Se aplicó una encuesta semiestructurada para obtener datos sociodemográficos, antecedentes personales, familiares y hábito de práctica de actividad física. Para el diagnóstico se siguieron los criterios utilizados por la guía de la Sociedad española de cardiología. Resultados: En los 11 casos evaluados se identificaron 4 miembros de la familia con criterios diagnósticos de miocardiopatía hipertrófica y 5 con hipertensión arterial. Conclusión: Con el estudio de los familiares de la paciente índice se logró descubrir la afectación de esta enfermedad en 2 familiares de primer grado y en 2 familiares de segundo grado, con predominancia para el sexo masculino (3:1); en la paciente femenina se encontró, además, hipertensión arterial y miocardiopatía hipertrófica asociadas a fibrilación auricular. Ninguno de ellos tuvo historia personal de síncope o resucitación de muerte súbita.

Abstract Introduction: Familial hypertrophic myocardiopathy is a hereditary autosomal dominant trait of hypertrophic myocardiopathy, of incomplete penetrance and variable expression. Studies carried out on the family of an index case of hypertrophic obstructive myocardiopathy gave a 50% probability of suffering from the disease. Material and methods: Family members (children, brothers and sisters) of an index case were recruited and were invited to volunteer to have a transthoracic electrocardiogram, stress test, and Holter test performed. A semi-structured questionnaire was completed in order to obtain sociodemographic data, personal and family history, and physical activity habits. The criteria used in the Spanish Cardiology Society guidelines were followed to make the diagnosis. Results: In the 11 cases evaluated, 4 members of the family were identified with diagnostic criteria of hypertrophic myocardiopathy, and 5 with arterial hypertension. Conclusions: With the study of the family members of the index patient, it was discovered that this disease affected 2 first degree and 2 second degree family members, with a predominance of male gender (3:1). The female case was also found to have arterial hypertension and hypertrophic cardiomyopathy associated with atrial fibrillation. None of them had a personal history of syncope or sudden death resuscitation.

Reporte de un caso de endomiocardiofibrosis en Colombia / A case report of endomyocardial fibrosis in Colombia

La endomiocardiofibrosis es una miocardiopatía restrictiva causada por formación de tejido fibroso en el subendocardio. Es una enfermedad de etiología desconocida, que puede afectar uno o ambos ventrículos, comprometer músculos papilares y causar insuficiencia valvular auriculoventricular del ventrículo correspondiente. Es endémica de los países tropicales de África y puede hallarse en Europa y en países de clima templado como Brasil, Colombia e India. El diagnóstico se hace mediante hallazgos clínicos, ecocardiográficos y angiográficos típicos. El tratamiento, después de la aparición de los síntomas, es eminentemente quirúrgico. Se describe un caso de endomiocardiofibrosis biventricular en una paciente desnutrida y en fase avanzada de la enfermedad.

Endomyocardial fibrosis is a restrictive cardiomyopathy caused by the deposit of fibrotic tissue in the subendocardium. The etiology remains unknown. It can affect one or both ventricles, alter the papillary muscles and produce insufficiency of the auriculoventricular valve of the corresponding ventricle. It is endemic in the tropical countries of Africa, but can also be found in Europe and countries with mild temperatures such as Brazil, Colombia and India. Diagnosis is made by typical clinical, echocardiographic and angiographic findings. Once symptoms are established, the treatment is eminently surgical. This article describes a case of biventricular endomyocardial fibrosis in a malnourished patient with an advanced stage of the disease.

Tratamento da persistência de canal arterial em recém-nascidos prematuros: análise clínica e cirúrgica / Patent ductus arteriosus treatment in the premature newborn: clinical and surgical analisys

FUNDAMENTO: O tratamento cirúrgico da persistência de canal arterial é indicado quando a intervenção clínica fracassa. No entanto, esse tratamento não é livre de complicações. OBJETIVO: Analisar aspectos clínicos e cirúrgicos envolvidos no tratamento da persistência do canal arterial, em recém-nascidos prematuros. MÉTODOS: No período de janeiro de 2000 a junho de 2006, foram analisados 22 recém-nascidos prematuros submetidos a tratamento cirúrgico para persistência de canal arterial. Do total de pacientes, 77,3 por cento eram do sexo feminino, com peso médio ao nascimento de 952,5 g e idade gestacional média de 27 semanas. O uso de agentes vasoativos, indometacina, parâmetros ecocardiográficos e complicações, nos períodos pré e pós-operatórios, foi avaliado. RESULTADOS: Na casuística avaliada, 59,1 por cento dos pacientes necessitaram de intubação orotraqueal ao nascimento; 77,3 por cento, de surfactante; e 59,1 por cento usaram agentes vasoativos no pré-operatório. O número médio de aplicações de indometacina foi de 3,4, com dosagem variando de 0,1 a 0,25 mg/kg/dia. O calibre médio do canal arterial foi de 1,96 mm. O procedimento cirúrgico foi realizado por abordagem extrapleural em 59,1 por cento dos casos, e no pós-operatório o tempo médio de intubação foi de 30,9 dias, com emprego de agentes vasoativos em 50 por cento dos pacientes. Observaram-se 18,1 por cento de complicações pós-operatórias não-fatais. CONCLUSÃO: Mais da metade dos pacientes necessitou de intubação orotraqueal ao nascimento, emprego de surfactante e agentes vasoativos no período pré-operatório. Houve maior prevalência de abordagem extrapleural durante o ato operatório. No período pós-operatório, houve menor demanda de agentes vasoativos e não houve óbitos diretamente relacionados ao procedimento cirúrgico.

BACKGROUND: The surgical treatment of patency ductus arteriosus is indicated when the clinical intervention fails. However, this treatment may have some complications. OBJECTIVE: To analyze clinical and surgical aspects involved on the treatment of patency ductus arteriosus in premature newborn. METHODS: Twenty two premature newborns, submitted to surgical treatment for patency ductus arteriosus from January, 2000 to June, 2006, were evaluated. There were 77,3 percent female patients, the mean birth weight was 952,5g and the mean gestational age was 27 weeks. The use of vasoactive drugs, indometacin, echocardiograph parameters and complications, in the pre and postoperative periods were evaluated. RESULTS: In this casuistic 59,1 percent patients needed intratracheal intubation at birth, 77,3 percent needed surfactants, 59,1 percent used vasoactive drugs preoperative. The mean doses of indometacin were 3,43, with dose range 0,1 to 0,25 mg/Kg/day. The mean caliber of arterial duct patent was 1,96 mm. The surgical procedure was carried out through extrapleural approach in 59.1 percent of the patients, the mean time of postoperative intubation was 30,9 days, and 50 percent of the patients used vasoactive drugs postoperative. There were 18,1 percent postoperative complications (postoperative non-fatal complications). CONCLUSION: More than the half of the patients needed intratracheal intubation at birth, surfactant use and vasoactive drugs in the preoperative period. There was greater prevalence of the extrapleural approach during the surgery. In the postoperative period, there was less demand of vasoactive use and there was not deaths related to the surgical procedure.

Carcinoma hepatocelular: generalidades y enfoque terapéutico / Hepatocellular carcinoma: generalties and therapeutic approach

El carcinoma hepatocelular es la neoplasia primaria maligna más frecuente del hígado. En este artículo se revisan los aspectos epidemiológicos, diagnósticos y terapeúticos de esta enfermedad

Acido tranexâmico e hemostasia em cirurgia de revascularizaçäo do miocárdio com circulaçäo extracorpórea / Tranexamic acid and hemostasis in myocardial revascularization with extracorporeal circulation

O antifibrinolítico sintético ácido tranexâmico (Transamin() foi avaliado em seus efeitos hemostáticos e poupadores de transfusoes homólogas, em pacientes submetidos a revascularizaçao do miocárdio com circulaçao extracorpórea (CEC). Quarenta pacientes receberam placebo e 55 pacientes foram operados sob o efeito do ácido tranexâmico na dose de 1Og endovenosa no trans-operatório (2 g administrados na induçao anestésica e os restantes 8 g nas 4 horas seguintes de cirurgia, de modo contínuo). O ácido tranexâmico, na dosagem utilizada, demonstrou possuir efeito hemostático impressionante, promovendo uma reduçao no débito pelos drenos torácicos da ordem de 47 por cento nas 12 horas de P.O., 42,5 por cento nas 24 horas de P.O. e 40,5 por cento até a retirada dos drenos, em relaçao ao grupo-controle (p

Resultados imediatos e tardios da revascularizaçäo cirúrgica do miocárdio pós-trombólise coronariana com estreptoquinase intravenosa no tratamento do infarto agudo do miocárdio / Early and late results of coronary artery bypass surgery after thrombolysis with intravenous streptokinase in acute myocardial infarction

Objetivo - Estudar os resultados imediatos e tardios de pacientes submetidos a trombólise com estreptoquinase intravenosa e revascularizaçäo cirúrgica do miocárdio. Métodos - Trata-se de 121 pacientes consecutivos e näo selecionados com diagnóstico de infarto agudo do miocárdio, tratados dentro de 6 horas do início dos sintomas com estreptoquinase intravenosa e 1 a 38 dias após (média de 8,80 dias) submetidos a revascularizaçäo cirúrgica do miocárdio. Em 25 pacientes näo utilizou-se o circuito extracorpóreo e 96 foram operados com a utilizaçäo deste recurso. Resultados - A mortalidade hospitalar foi de 3,30% (4/121) e, quanto à morbidade analisada em termos de sangramanto pós-operatório, houve necessidade de reoperaçäo em 3,30% (4/121). Quanto à mortalidade tardia, foi de 5,40%, com uma expectativa de vida após 36 meses de 94,60% e, após 70 meses, de 92,30%. A morbidade tardia analisada em termos de angina e insuficiência cardíaca demonstrou que sete pacientes evoluíram com a angina, quatro com insuficiência cardíaca e dois com angina e insuficiencia cardíaca; a probabilidade de näo apresentar estas complicaçöes foi, após 46 meses, de 88,20% e, após 70 meses, de 66,40%. Conclusäo - A revascularizaçäo cirúrgica do miocárdio após uso de estreptoquinase intravenosa pode ser realizada de modo seguro, apresentando resultados satisfatórios tanto a curto como a longo prazo

Purpose - To study the early and late results of patients treated initially intravenous streptokinase and then with coronary artery bypass surgery. Methods - One hundred and twenty one patients with acute myocardial infarction less than 6 hours duration were treated initially with intravenous streptokinase, and 1-38 days after (median 8.80 days) coronary artery bypass was undertaken. Ninety six patients were operated with extracorporeal circulation and 25 without Results - Overall operative mortality was 3.30% (4/121). Reoperations due to bleeding was necessary in 3.30% (4/121). Late mortality was 5.40% with survival probability of 94.60% after 36 months and 92,30% after 70 months. Late morbidity events in terms of angina and cardiac insufficiency demonstrated that 7 patients had angina, 4 cardiac insufficiency and two angina and cardiac insufficiency; probability to be free from these events was 88.20% after 46 months and 66.40% afler 70 months. Conclusion - Coronary artery bypass surgery after intravenous streptokinase can be undertaken with security and excellent early and late results

Estimulaçäo cardíaca artificial epimiocárdica temporária / Temporary epimyocardial artificial cardiac pacing

Com o objetivo de comparar o comportamento e os parâmetros elétricos de cabos-eletrodos de marcapasso cardíaco temporário säo estudados dez pacientes submetidos à cirurgia de revascularizaçäo miocárdica e estimulaçäo cardíaca artificial com duas técnicas de implante. Numa o eletrodo fica totalmente em contato com o miocárdio, e noutra parte dele usada para fixaçäo, fica exposta na cavidade pericardica. Dada a superioridade da primeira tendo em vista a regularidade da impedância e os melhores limiares - agudos e crônicos de estimulaçäo e captaçäo, conclui-se que: a) a área do eletrodo dever ser padronizada, b) o eletrodo deve ficar totalmente em contato com o miocárdio e c) é conveniente que o mesmo seja confeccionado industrialmente