Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura / Hyperthyroidism related to McCune-Albright syndrome: report of two cases and review of the literature

INTRODUÇÃO: A síndrome de McCune Albright é uma doença rara, clinicamente definida pela combinação de displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção, como puberdade precoce, hipertireoidismo, acromegalia e outras. A fisiopatologia biomolecular baseia-se em uma mutação ativadora do gene para a subunidade alfa da proteína de membrana Gs, que estimula a produção intracelular de AMPc, conferindo secreção autônoma à glândula em particular. A glândula tireóide é freqüentemente envolvida nesta doença, sendo o hipertireoidismo a segunda endocrinopatia mais comum após a puberdade precoce. OBJETIVO: Realizar uma revisão da literatura no período de 1937 a 1997, incluindo nossa casuística, e discutir o tratamento utilizado para o hipertireoidismo nesta síndrome. RESULTADOS: Do total de 85 casos, em 26 com hipertireoidismo se descreve o tipo de tratamento utilizado. Entre esses, 15 foram submetidos à cirurgia (tireoidectomia total), seis foram submetidos à iodoterapia e cinco foram submetidos a tratamento com drogas antitireoidianas (DAT - propiltiuracil, carbimazol ou metimazol), pois em alguns houve associação dos tratamentos citados anteriormente. CONCLUSÃO: A síndrome de McCune-Albright é uma doença rara, que inclui displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção. Os casos acompanhados com hipertireoidismo são inicialmente tratados clinicamente com DAT, porém a ablação cirúrgica ou com radioiodoterapia é a opção definitiva mais indicada.

INTRODUCTION: McCune-Albright syndrome is a sporadic disease clinicaly characterized by polyostotic fibrous dysplasia, "café-au-lait" cutaneous spots and hyperfunctional endocrinopathies, such as precocious puberty, hyperthyroidism, acromegaly and others. The biologic physiopathology of the disease is based on an activating mutation of the gene for the Gs protein which mediates the activation of adenyl cyclase and subsequent gland autonomous secretion. The thyroid gland is usually involved in this disease, being hyperthyroidism the second most common endocrinopathy seen after precocious puberty. OBJECTIVE: Revision of the literature since 1937 to 1997, adding our casuistic and discussing the adequate treatment for the hyperthyroidism in the syndrome. RESULTS: Among 85 cases identified with the syndrome, hyperthyroidism treatment was described in 26 of them. Fifteen were submitted to surgery (total thyroidectomy), 6 were submitted to iodotherapy and 5 were treated with antithyroid drugs (ATD - propylthiouracil, carbimazole or methimazole). In some cases, treatment association was done. CONCLUSION: McCune-Albright syndrome is a rare disease, combining polyostotic fibrous dysplasia, "café-au-lait" cutaneous spots and hyperfunctional endocrinopathies. Cases with hyperthyroidism are treated iniatially clinically, but definitive ablation with surgery or radioiodine treatment is the most indicated option.

Valor prognóstico de dados clínicos em paralisia de Bell / The value of prognostic clinical data in Bell's palsy

Com o advento dos testes eletrofisiológicos, a avaliação clínica parece ter perdido interesse na paralisia de Bell. A eletroneuronografia (ENoG) associada ao estadiamento clínico da doença é o método mais freqüentemente utilizado para mensurar o prognóstico da paralisia de Bell. Entretanto, a ENoG constitui-se em um teste eletrofisiológico ainda não universalmente disponível, especialmente nos serviços de emergência. OBJETIVO: Estudar a medida do prognóstico da paralisia de Bell com base nos dados clínicos e no teste de estimulação elétrica mínima, teste de Hilger, permitindo assim uma previsão de prognóstico segura e factível na maioria dos serviços. FORMA DE ESTUDO: coorte historica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo coorte retrospectivo, analisando 1521 casos de paralisia de Bell, correlacionando-se os dados clínicos sexo, idade, lado da paralisia, modo de instalação, sintomas prévios, sintomas associados e os resultados do teste de estimulação elétrica mínima (Hilger), com a evolução da paralisia após 6 meses. RESULTADO: O estudo desses dados indicou que pacientes acima de 60 anos apresentaram prognóstico pior em comparação com pacientes com idade abaixo de 30 anos; o modo de instalação progressiva, a ausência de sintomas prévios, a presença de vertigem concomitante à paralisia e resposta acima de 3,5 mm no teste de Hilger estiveram relacionados com mau prognóstico. Por outro lado, a ausência de sintomas concomitantes, a diminuição do lacrimejamento e o início súbito foram relacionados com bom prognóstico. CONCLUSÃO: A análise de fatores clínicos, associada ao teste de Hilger, pode indicar o prognóstico da paralisia facial com reduzida margem de erro, sendo uma alternativa bastante interessante especialmente quando não há disponibilidade da ENoG.

Ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina para epistaxe severa / Endoscopic endonasal ligation of the esphenopalatine artery for severe epistaxis

Introduçäo: A epistaxe severa, geralmente associada a fatores predisponentes como hipertensäo arterial sistêmica e coagulopatia, é uma doença desafiadora, e pode necessitar de uma abordagem cirúrgica nos casos que näo respondem ao tratamento conservador, como cauterizaçäo e tamponamento nasal. Objetivo: avaliar os resultados da ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina no tratamento da epistaxe severa refratária à abordagem terapêutica conservadora. Forma de estudo: Clínico prospectivo. Material e Método: foram avaliados doze casos de pacientes submetidos à ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina no tratamento da epistaxe severa näo responsiva ao tratamento conservador, observando-se a história clínica, os fatores predisponentes, a evoluçäo e as complicaçöes deste procedimento. Resultados: a idade média foi de 50,9 anos, e a distribuiçäo por sexo foi de 33 por cento do sexo feminino e 67 por cento do sexo masculino; 33 por cento apresentaram HAS e 16,6 por cento coagulopatia (hepatopatia) como fatores predisponentes. Um paciente (8,3 por cento) apresentou ressangramento após o procedimento cirúrgico. Discussäo: a ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina representa uma abordagem segura e garante um controle satisfatório do sangramento, com índice de ressangramento de 8,3 por cento entre os nossos casos. Conclusäo: a ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina representa uma opçäo cirúrgica adequada, pois näo apresenta as complicaçöes das técnicas anteriores, atinge um controle satisfatório do sangramento e pode ser realizada por otorrinolaringologistas habituados à cirurgia endoscópica nasal

Cirurgia para otite média crônica näo-colesteatomatosa: avaliaçäo de 38 casos / Surgery for noncholesteatomatous chronic otitis media: evaluation of 38 cases

Objetivo: Avaliaçäo retrospectiva de 38 casos (36 pacientes) submetidos à mastoidectomia com preservaçäo da parede posterior associada à timpanoplastia, em pacientes com otite média crônica näo-colesteatomatosa. Forma do estudo: Avaliaçäo retrospectiva dos prontuários. Material e métodos: Foram avaliados dados clínicos e audiométricos de 36 pacientes (38 orelhas) submetidos à mastoidectomia com preservaçäo da parede posterior associada à timpanoplastia, com um acompanhamento mínimo de 12 meses. Resultados: A resoluçäo do processo inflamatório crônico foi obtida em 97 por cento dos casos. A taxa de "pega" do enxerto da membrana timpânica foi de 86,85 por cento. O resultado funcional da audiçäo foi satisfatório, com 92,10 por cento dos casos apresentando melhora no SRT: As complicaçöes encontradas foram: perfuraçäo do enxerto com orelha seca (10,5 por cento), presença de tecido de granulaçäo controlado clinicamente (10,5 por cento), retraçäo do enxerto (7,9 por cento), perfuraçäo do enxerto com persistência da otorréia (2,6 por cento), e disacusia neurossensorial pós-operatória (2,6 por cneto). Conclusäo: A mastoidectomia com preservaçäo da parede posterior associada à timpanoplastia continua sendo uma opçäo segura nos casos de pacientes com otite média crônica näo-colesteatomatosa.

Ocorrência de reflexo acústico alterado em desordens do processamento auditivo / Acoustics reflex abnormalities in auditory processing disorder

Introdução: O limiar do reflexo acústico corresponde à menor intensidade de um som capaz de desencadear o mecanismo de proteção da orelha média frente a sons intensos (Metz, 1952; Jerger, 1970), sendo necessária a integridade estrutural e funcional do sistema auditivo periférico e central em nível de tronco encefálico. Algumas dessas estruturas são também responsáveis pelo processamento central da informação auditiva. Objetivo: Procuramos verificar se alterações do reflexo acústico também estariam presentes na Desordem do Processamento Auditivo Central (DPA), levando a queixas relacionadas aos distúrbios da comunicação. Forma de estudo: Prospectivo randomizado. Material e método: Foram analisados cem protocolos de avaliações do Processamento Auditivo Central (PAC), realizadas segundo Pereira (1997), de indivíduos dos sexos masculino e feminino, de 7 a 18 anos, com limiares de audibilidade normais e timpanograma tipo A. A diferença entre os limiares do reflexo acústico e os de audibilidade forneceu os níveis de reflexos acústicos (NRA), considerados normais entre 70-90dB e alterados quando acima deste intervalo ou quando ocorreu ausência em uma ou mais freqüências (Carvallo, 1996; 1997; Metz, 1952). Resultados: Das crianças avaliadas 97 por cento apresentaram algum tipo de DPA. Destas, 62 por cento tiveram NRA alterados, numa relação estatisticamente significante. Além disso, pacientes com DPA mostraram NRA alterados, mais freqüentemente, nas desordens de grau severo, naquelas com prejuízos gnósicos auditivos combinados e naquelas com mais de uma habilidade auditiva alterada. Conclusão: Assim, indivíduos com alterações no reflexo acústico e sem alterações audiométricas devem submeter-se a provas de PAC, já que esses sintomas podem ser manifestações patológicas do sistema nervoso central.